常见神经内科疾病诊疗指南及其技术操作技巧规范标准

-!神经内科诊疗指南技术操作规范目录第一部分神经内科诊疗指南第一章偏头痛第二章短暂脑缺血发作第三章脑梗死第四章脑出血第五章蛛网膜下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第八章帕金森病第九章重症肌无力第十章癫痫第十一章面神经炎第十二章单纯疱疹病毒脑炎第二部分神经内科技术操作规范腰椎穿刺术-!神经内科诊疗指南第一章偏头痛偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会）一、无先兆的偏头痛1、至少5次下述2～4的发作2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗）3、头痛至少具有下列2个特征(1)一侧性(2)搏动性(3)中等强度或剧烈（影响日常生活）(4)上楼或其他类似的日常活动使之加重4、头痛中至少有下列的1项(1)恶心和或呕吐(2)畏光及畏声5、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关二、有先兆的偏头痛1、至少2次下述2的发作。2、下列4项中至少有3项（1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和--!或脑干功能障碍（2）至少1种先兆逐渐出现超过4分钟或多种先兆依次出现（3）先兆持续时间不超过60分钟（1种以上先兆，时间可按比例延长）（4）先兆后头痛与先兆间隔不定，少于60分钟（也可在先兆前或与先兆同时）3、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定。（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关。【鉴别诊断】1、紧张性头痛：由于焦虑或忧郁所致的持久性头、面、颈、肩部肌肉痉挛和-或血管收缩，所产生的疼痛牵涉或扩散至头部。头痛为胀痛性、压痛性或束紧感，可有起伏，但经常存在。治疗可予抗抑郁药。2、丛集性头痛：30～50岁发病，多见于男性，单侧突发性头痛，以规律的方式每天发作，持续数日至数周，间隔数月至数年后再出现，为眶部、颞部及上颌部牵拉或压迫性疼痛，同时伴有鼻粘膜充血，球结膜充血及流泪。一般抗偏头痛药治疗往往无效，发病早期吸氧、消炎痛或皮质类固醇治疗可缓解。3、颅内动脉瘤：可有半侧头痛，如动脉瘤邻近后交通动脉，头痛同时有同侧动眼神经麻痹，临床鉴别困难时应作脑血管造影。4、Sunet综合征：绝对单侧头痛，持续时间短仅15～120秒，中至重度疼痛，伴有球结膜充血、流泪、鼻塞或流鼻涕、眼眶周围出汗。5、眼支三叉神经痛：为触电样短暂疼痛，有扳机点。6、Costen综合征：颞颌关节病变引起，咀嚼时并发颞部疼痛。7、基底动脉型偏头痛应与后颅窝肿瘤、颈枕畸形、椎-基底动脉供血不足、血管畸形、代谢疾病、晕厥、屏气发作及过度换气综合征等鉴别。8、偏瘫型偏头痛应与颅内肿瘤、颅内动脉瘤、动静脉畸形、线粒体脑肌病等鉴别。-!9、眼肌瘫痪型偏头痛应与颅内动脉瘤、Tolosa-Hunt综合征、糖尿病性动眼神经病等鉴别。【治疗】1、一般治疗：生活规律，增强体质，避免诱发因素如含酪胺的食物、直接日晒等。2、发作时的治疗：发作时宜静卧于光线较暗的房间。可选药物：（1）麦角胺制剂：麦角胺咖啡因（每片含麦角胺1mg,咖啡因100mg）,在前驱期或先兆时服用1～2片，半小时后可再服1～2片，每日不超过6片。（2）5-羟色胺受体激动剂类药物：舒马曲普坦（英明格）：每次皮下注射6mg,可在1小时后第二次注射，最大剂量12mg/d，口服每次100mg，不超过300mg/d,佐咪曲普坦（佐米格）：每次2.5mg，不超过7.5mg/d,治疗12小时内不能使用其他5-羟色胺受体激动剂。（3）氟灭酸：发作时每小时服0.2g,总量不超过0.8g。（4）解热镇痛剂：阿司匹林、扑热息痛、磷酸可待因、布洛芬、双氯芬酸等。（5）胃复安－10mg静脉或肌肉注射。3、预防发作可选药物：普萘洛尔5mg每日3次；苯噻啶0.5mg每日3次；维拉帕米40～80mg每日3次；丙戊酸钠200～400mg每日3次；可乐宁50mg每日3次；苯乙肼15mg每日1～3次；酰胺咪嗪100～200mg每日3次；阿司匹林50～100mg每日1次；氟桂利嗪5～10mg每晚一次。第二章短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(Transient-lschemmic-Attack-TIA)由短暂性脑或视网膜局部供血障碍所致。TlA反复发作而药物不能控制者易导致卒中复发，约10%TIA患者一年内出现严重卒中，而且TIA后的最初几天和几星期内卒中的可能性最大，有研究发现急诊就诊的TIA患者中5%在48小时内进展为卒中，因此，TIA-!应该被看作潜在血管病的一个警告，应作为急诊处理。因视网膜短暂缺血而出现的一过性单眼黑矇症状短暂而不连贯，每次持续数秒至数分钟，病人主诉眼前有一层雾、漂浮物、烟雾或视物模糊，偶尔主诉似有帘遮挡单侧视野一部分。发生缺血的原因与同侧颈动脉粥样硬化斑块处脱落的微栓子顺血流至视网膜小动脉有关。而脑实质受损产生的局灶神经功能缺损症状多在1小时内恢复，不超过24小时，且不遗留损害。颈内动脉和椎基底动脉系统TIA临床表现不同，详见后文。发生短暂脑缺血的主要机制是微栓塞，包括大动脉粥样硬化后动脉至动脉微栓塞及心脏源性微栓塞，另外可能的发病机制与脑血流动力学改变（低灌注）及脑血管痉挛有关。【诊断】TlA诊断包括三部分：确定TIA、系统定位、病因。1、确定TIA（1）突然发作并快速和完全恢复（如果逐渐发生，症状渐好或渐坏，或症状持续存在都不是TIA）；（2）至少持续2～20分钟（仅仅数秒钟的神经功能缺失往往不是TIA,而超过1小时的TIA往往是小卒中）；（3）所有受累部位的症状常在同一时间出现（如果症状从身体的一部分发展到另一部分常不是TIA）；（4）症状应局限在某一局灶神经功能的丧失，如大脑半球、脑干或小脑（不自主运动、痉挛或眼前闪光等不是TIA；意识丧失、发呆、混乱等全脑症状也不是TIA）;（5）伴头痛症状的可能是TIA，有研究发现近20%～25%；的TIA患者伴头痛；（6）头颅CT无梗死灶形成；（7）需要鉴别的疾病：脑梗死、部分性癫癎、美尼尔综合征、晕厥、颅内肿瘤、硬膜下血肿、低血糖、低血压等。2、系统定位（1）颈内动脉系统TIA：一过性单眼黑矇；肢体麻木、无力或发沉（常仅单独累及手、手和臂同时受累、或手和脸同时受累，也可以影响一侧半身）；失-!语等。一过性单眼黑矇不常与脑缺血同时发生。（2）椎基底动脉系统：双眼视物模糊；复视；呕吐；一侧或双侧无力、麻木或沉重（交叉性感觉或-和运动障碍）；共济失调；构音障碍；吞咽困难；听力丧失；猝倒等。3、寻找导致TIA的可能病因－根据病情需要，选择下列检查：（1）血管原因的检查：由于脑血循环是一个开放式的压力平衡系统，前后循环及左右颈内动脉系统之间存在交通支。一侧或一个系统的症状可以由供应该部位本身的血管病变所致，也可以因对侧或另一系统血管的严重病变导致该供血动脉血流被盗所致。因此，无论临床表现为颈内动脉系统还是椎基底动脉系统症状，完整的前后循环及双侧血管检查更有助于准确判断。a、检查颈部和锁骨上窝血管杂音，测量双上肢血压。b、经颅多普勒超声（TCD）：了解颅外颈部动脉和颅内脑血管是否存在狭窄或闭塞。c、颈动脉彩超检查：了解颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉颅外段是否有狭窄或闭塞。d、头颅和-或颈部核磁血管成像：了解颅内和-或颈部脑血管是否有狭窄或闭塞。e、头颅和-或颈部CT血管成像：了解颅内外血管狭窄、钙化斑块及其程度和范围，但需要注射对比剂。f、数字减影血管造影：是了解颅内外血管病变最准确的检查方法，但有创。（2）心脏检查：心电图、超声心动图、经食管超声：了解心源性疾病，如房颤、心肌梗死、附壁血栓、卵圆孔未闭等。（3）血液及凝血方面检查：血常规、肝肾功能、血脂、血糖、PT＋A、纤维蛋白原、抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、血清免疫学等。（4）颈椎影像学检查（椎基底动脉系统TIA患者）.a、颈椎正、侧、斜位x线检查，了解骨质增生情况，但不能显示横突孔；b、颈椎CT能提供横突孔是否有狭窄、变形或闭塞的情况；c、颈椎MRI能提供颈椎横突孔、椎动脉和颈动脉横截面资料。（5）选择必要的鉴别诊断检查：头颅CT、头颅MRI、脑电图、眼震电图、-!脑干诱发电位等。（6）在TIA患者中能找到的可能病因有a、脑供血动脉粥样硬化性狭窄或闭塞；b、心脏病变：心瓣膜病、房颤、卵圆孔未闭等；c、其他病变：烟雾病、夹层动脉瘤、大动脉炎、抗心磷脂抗体综合征等。约25%短暂性脑缺血发作患者找不到原因。【治疗】1、控制和去除危险因素（1）积极治疗高血压、糖尿病、高血脂（详见卒中高危因素和预防）（2）纠正可能存在的低灌注（补充血容量和防止低血压）；（3）摒弃不良生活习惯（如过度饮酒、吸烟、工作长期紧张和缺少运动）；（4）合理治疗心脏疾病（冠心病、心律失常和瓣膜病等）（5）血管狭窄的治疗（详见脑供血动脉狭窄）2、急性期药物治疗（1）抗血小板药物治疗：阿司匹林50～300mg/d，顿服；阿司匹林加潘生丁联合应用；也可用噻氯匹啶250mg/d。用阿司匹林过程中TIA仍频繁发作或因消化道症状不能耐受时，改为氯吡格雷75mg/d。阿司匹林的主要副作用是胃肠道刺激和出血。氯吡格雷与噻氯匹啶的作用机制类似，抑制ADP血小板聚集，但无噻氯匹啶过多的骨髓抑制及容易出现的皮疹和腹泻的等不良反应，因此，安全性强于噻氯匹啶，作用强于阿司匹林。（2）抗凝治疗：有大血管狭窄且TIA频繁发作、有心源性栓塞源、经TCD微栓子监测有微栓子脱落证据者、及高凝状态如抗心磷脂抗体综合征患者应该给予抗凝治疗。方法：低分子肝素0.4～0.6ml，皮下注射，q12h,连续7～10天。房颤或瓣膜病患者在应用低分子肝素期间可以重叠口服抗凝药如华法林，此后终生用口服抗凝药（无禁忌证和合并症者）。华法林用法：初始剂量可用4.5～6.0mg,三天后根据INR调整剂量。用药前测国际标准化比值（INR）,用药后头二周隔天或每天一次监测INR,稳定后定期如每月一次检测INR。INR的有效范围在2.0～3.0。应用华法林期间要密切观察是否有出血或出血倾向，如牙龈出血，定期检查血尿便常规及大便潜血。-!（3）其他药物治疗：静脉或口服中药，如静脉点滴丹参等。慎用钙离子拮抗剂，尤其怀疑大动脉狭窄或低灌注引起者更要小心。第三章脑梗死脑梗死（Cerebral-Infarction-CI）是由于供应脑某一部位的血管阻塞从而导致该区域因缺血缺氧引起的脑组织坏死，如同心肌梗死是心脏遭受的一次突然打击需要快速诊断和处理一样，脑梗死是脑遭受的一次突然打击，同样也应该做出快速诊断和评估。疑诊脑卒中的患者到急诊后，需要尽快做出以下判断：神经功能的缺损是否由于卒中引起；卒中类型（梗死或出血）；脑损害的定位；导致血管病的最可能原因；评估神经系统和内科合并症，以便能给予及时准确、适当、针对性的处理。【临床表现】1、发病形式：突然或迅速发病；一般在24小时内达到症状高峰；也可以逐渐进展或阶梯性进展。2、局灶神经系统症状：认知功能障碍（失语、忽视）；肢体无力或动作不配合；脸部肌肉无力（口角下垂，流涎）；肢体和-或脸部麻木；颅神经麻痹等。3、全脑症状和体征：头痛；恶心和呕吐；精神状态的改变（晕厥、癫癎发作、昏迷）；血压升高和生命体征异常。【诊断】脑梗死诊断应包括以下几部分：定位诊断、定性诊断、病因诊断和发病机制诊断。1、定位诊断（1）颈内动脉闭塞：累及同侧眼、额、顶和颞叶（除枕叶外）包括皮层和皮层下灰白质在内大面积脑损害症状（视力障碍、完全偏瘫、偏身感觉障碍