护理查房ITP

血小板减少性紫癜查房目的•对血小板减少性紫癜的相关知识有更全面、更深的了解和掌握；•掌握血小板减少性紫癜的临床护理•做好血小板减少性紫癜患者的健康教育•了解ITP的临床路径概念•血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血。分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人。病因•感染：细菌或病毒•免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。•肝与脾作用–脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾–肝脏也会破坏血小板•其它因素–雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板–毛细血管脆性增加发病机制病因及发病机制至今为未明，可能与以下因素有关：分类•急性型ITP•慢性型ITP临床表现根据起病缓急，分为急性型和慢性型两种急性型：儿童常见，多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史，起病急骤。以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病致死的主要病因。急性型病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程超过半年转为慢性。临床表现•慢性型：以40岁以下女性多见。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见，每次发作常持续数周或数月、甚至数年，长期月经过多可出现贫血。反复发作者常有轻度脾大。急性型慢性型年龄、性别儿童多见青年女性多见诱因感染无起病急骤缓慢出血严重、常有粘膜、内脏出血皮肤瘀点、瘀斑，月经过多血小板20×109/L30~80×109/L巨核细胞增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间1~6小时1~3天病程2~6周，可自行缓解反复发作诊断•广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏•多次检查血小板计数减少•脾不大或仅轻度增大•骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍•以下五点中应具备任何一点–泼尼松治疗有效–切脾治疗有效–PAIgG增多–PAC3增多–血小板寿命测定缩短急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板鉴别诊断•SLE、脾亢•AA、AL、Evans综合症、TTP治疗目的•控制出血症状•减少血小板破坏•提高血小板数一般治疗•限制活动•避免外伤•避免使用影响血小板功能的药物激素治疗ITP的机制治疗ITP减少抗体包被的血小板在脾和骨髓中的消耗抑制脾抗血小板抗体的生成抑制骨髓巨噬细胞对小板的吞噬作用降低毛细血管通透性，改善出血症状肾上腺皮质激素•剂量：泼尼松1~2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月•副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常•作用机理–抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应–抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长–改善毛细血管通透性–刺激骨髓造血及释放血小板脾切除•适应证•慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者•糖皮质激素依赖•糖皮质激素禁忌•51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者•禁忌证•2岁以下患儿•不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者•儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗免疫抑制剂•适应证：–激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者–常与糖皮质激素合用•长春新碱1mg/Wiv或ivdrip•环磷酰胺1.5~3mg/kg·d•硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg·d•环孢素250~500mg/d，维持量50~100mg/d•达那唑300~600mg/d，疗程2个月以上•副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害急症处理•大剂量丙种球蛋白0.2~0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天•输血及输血小板悬液•血浆置换•大剂量甲基泼尼松龙1.0g/d,iv,3~5日一疗程妊娠合并ITP•自发流产•胎儿宫内发育迟缓•分娩时产妇失血增加•IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向•预防观察为主–PLT＞50×109/L，无症状–早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者•积极治疗–PLT＜10×109/L–PLT为10～30×109/L伴有出血症状–中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L–晚期妊娠PLT为30～50×109/L•无产科指征一般不主张终止妊娠•首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白•输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，8~12u/次；有人认为只适用于紧急情况。难治性ITP的治疗•难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例。•达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。•大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。•免疫球蛋白：400mg/kg·d，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg·d用1天；800mg/kg·d用2天；400mg/kg·d用3天。•环孢霉素A（CsA）：4mg/kg·d分2次口服，用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。•大剂量环磷酰胺（CTX）：1.0～1.5g/m2，加入生理盐水中静滴，每4周1次，每疗程1～4次。•α干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次，或300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周。•联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1次；泼尼松40mg/m2·d，口服，连续5天。每周为1疗程，连用6周，有效率约50%左右汇报病史18床，**，男，18岁。发现反复皮肤瘀点瘀斑一年，再发2周，于2014年4月9日9：00入院。患者于1年前无明显诱因出现四肢皮肤自发性瘀点瘀斑，瘀点呈暗红色，不高于皮肤表面，可自行消退，偶尔有牙龈出血，量不多，能直止。当地治疗无效后转入我科治疗，多次血常规显示血小板明显减少、诊断为“血小板减少性紫癜可能”，予“机采血小板注射、糖皮质激素”等对症支持治疗后皮肤瘀点瘀斑消失，血小板正常出院。防跌倒评分：0分，防压疮评分：23分T:36.4℃P:81次/分R:27次/分BP：120/70mmHg神志清，精神可，营养良好，无贫血貌，巩膜无黄染，双下肢皮肤可见少量瘀点瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，未问及干湿啰音，心率81次/分，律齐，各瓣膜区无杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，双下肢无水肿，神经系统检查正常。评估既往史•既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认手术，外伤史，否认食物药物过敏史,有输血史，否认放射线，化学毒物接触史，预防接种史不详•家族史：父母体健，非近亲婚配，否认家族性遗传病及传染病史。护理问题1.损伤的危险出血：与血小板减少血小板生存时间缩短及抗血小板抗体有关。2.舒适度的改变：与绝对卧床有关。3.有感染的危险：与糖皮质激素治疗有关知4.知识缺乏5.潜在并发症：颅内出血有损伤的危险：出血1、观察病人的血压，心率，面色，意识，瞳孔情况。观察病人有无生命体征及神志变化，监测血小板记数、出血时间、抗血小板抗体等2、在静脉注射或其他穿刺部位加压止血。尽量避免肌内注射、皮下注射，提高穿刺准确度，穿刺针头宜选小号的，减小穿刺次数。动作轻柔。3、勤剪指甲，不搔抓皮肤4、沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤5、休息活动：多休息，注意防护，避免创伤引起出血6、衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。舒适度的改变1.鼓励病人诉说不舒适的感受，以便采取相应的措施2.创造一个安静舒适的环境，让病人得到充分的休息3.给予心理安慰，使病人保持最佳心理状态，消除紧张情绪。有感染的危险：与糖皮质激素治疗有关1、做好保护性隔离：病房保持通风清洁，每日紫外线灯照射一次。限制探陪的人数和次数。工作人员及探陪者接触患者前前要洗手。2、严格执行无菌操作。3、遵医嘱予抗生素治疗。4、指导患者保持个人卫生：饭前便后认真洗手便后清洗并勤漱口、每日清洁皮肤并更换内衣裤。5、密切观察体温变化。知识缺乏1、安抚关心患者，介绍成功病例，耐心向患者解释该病的治疗和愈后方面的知识2、教会病人认识所用药物的名称、剂量，按时按量服用。3、避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林等。潜在并发症：内脏及颅内出血可能，与小板减少有关1、饮食以高蛋白、高维生素及易消化软食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免诱发消化道出血。多食含维生素C的食物。观察记录呕吐物、大便颜色，呕吐时头偏向一侧。2、血小板计数小于20～30×109／L时，则有脑出血危险，应卧床休息，注意观察有无头痛、恶心、呕吐等脑出血先兆。预防便秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高，诱发脑出血，所以多食高纤维高的食物，便秘时要用泻药或开塞露，可用抗生素及镇咳药积极治疗咳嗽。健康教育1、给病人讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及给病人讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观的生活态度，积极配合治疗。2、注意休息和营养，增强机体抵抗力。慢性病人适当活动，血小板在50X109/L以下时，避免强体力活动，可适当散步、打太极拳、下象棋等，预防各种外伤。3、用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药物。长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，否则易出现反跳现象。服药期间注意个人卫生，防止感染；低盐饮食，每周测体重，防止水钠潴留，加重肾脏负担；注意观察其不良反应。健康教育4、定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。5、自我保护方法:住院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。谢谢！