神经肌肉疾病的麻醉

神经肌肉疾病的麻醉张伟2012-6-13新西兰女子疑因喝可乐死亡2012年04月22日10:00娜塔莎·哈里斯2010年因心脏病去世；推测与其大量饮用可乐有关。娜塔莎在去世之前一年一直不舒服，有时一周要呕吐六次，浑身乏力，一年后突然死亡。周期性麻痹肌营养不良神经肌肉疾病神经-肌接头疾病肌肉疾病肌营养不良症各种原因所致的肌炎代谢性肌病线粒体肌病神经-肌接头疾病突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；有机磷中毒：AchE活力过弱，Ach过多；MG：后膜受体过少或功能下降；美洲箭毒：阻断后膜受体重症肌无力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄。临床表现以骨骼肌无力，易于疲劳为特征。这种无力现象是可逆的，但易于复发。病因学与机制突触后膜上的ＡchR数目大量减少，约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。10%~15%肌无力患者发展成胸腺瘤；65%患者胸腺肥大；10%患者合并甲亢、甲减或类风湿性关节炎。ＭＧ－临床表现发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。起病方式：大多数隐袭发病。首发症状：眼肌无力。诊断MG的主要诊断依据是肌肉力弱，易疲劳；对抗胆碱酯酶的反应性良好；肌电图发现NMJ传递障碍，低频重复刺激出现递减现象；血清AchR-Ab高于正常；肌肉病理检查有突触间隙变宽、突触后膜皱褶减少、Ach-R数目减少。病程特点大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。ＭＧ危象：若侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。临床分型据Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。ⅡＡ型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。Ⅲ型：重症激进型（15%）：常出现ＭＧ危象。Ⅳ型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。MG治疗：MG可以采取多种治疗措施，大体上分为：药物治疗胆碱酯酶抑制药肾上腺皮质激素血浆置换胸腺切除其他免疫抑制药手术血浆置换常用的胆碱酯酶抑制剂药物名称常用量作用持续时间主要作用肌群用法甲基硫酸新斯的明1.0~1.5mg/次20~30min四肢肌注溴化新斯的明22.5~180mg/d3~6h四肢口服美斯的明60mg/d4~6h四肢口服吡啶斯的明120~720mg/d2~8h球部口服手术治疗：重症肌无力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺肿瘤。大部分病人需行胸腺切除手术治疗。即使无胸腺肿瘤而仅摘除胸腺组织，亦可获得满意的治疗效果。当对药物治疗无效时，应及早考虑手术。术前药物治疗，术后效果延迟出现。鉴别诊断：Lambert-Eaton综合征(LEMS)是一种副肿瘤综合症，以近端肌肉无力为特征。２/３合并癌肿，且多见于小细胞型肺癌。典型病例由下肢无力开始。神经肌肉接头处的突出前膜缺陷导致的。重复运动后可以改善肌无力症状。肉毒杆菌中毒：流行病学病史。麻醉处理：术前评估和术前准备肌松药麻醉方法的选择围术期的管理术前评估重点：病情最近的进展、受累肌群、治疗药物及伴随疾病。有呼吸肌及延髓支配的肌肉受累则易发生肺误吸。优化抗胆碱酯酶药物：最小剂量而维持足够的通气量和咳嗽、吞咽能力。完善术前检查：胸部CT或MRI、纵隔气体造影能明确有无胸腺肿瘤及其范围和性质；ECG及MCG能了解心脏功能及肌力情况；免疫学如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM检查能确定抗体蛋白的类型；血清AchR-Ab效价测定及血清磷酸激酶(CPK)测定能明确病源及肌肉代谢情况；测定肺通气及X线胸片等有助于了解肺功能。支持治疗：MG病人术前应有足够的休息及适当的营养术前用药：以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则。病情较轻者可适当给予安定类药物；病情重者镇静药宜减量或不用。吗啡禁用。为抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作用应常规用阿托品或东莨菪碱。麻醉药物的影响肌松药：MG患者通常对非去极化肌松药敏感，很小剂量即满足肌松要求，并以短效药物为安全。MG对去极化肌松药表现为耐药或早期II相阻滞。若选用琥珀胆碱，应注意脱敏阻滞而引起的延迟性呼吸抑制。吸入麻醉药：异氟烷七氟烷恩氟烷地氟烷氟烷氧化亚氮高浓度吸入可加重肌无力的程度，若与静脉麻醉复合应用，浓度可明显降低麻醉性镇痛药：都有呼吸抑制作用，应甚用。麻醉方法的选择：以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功能为原则：对于非开胸手术，可采用局麻或椎管内麻醉。胸腺手术一般取胸骨正中切口，选用气管插管全麻为妥。尽量采用保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成；对过度紧张、手术时间较长的病人可采用静脉快速诱导插管，但肌松药在NMJ功能监测下使用较好。围术期管理：非全身麻醉注意阻滞满足手术而不影响呼吸肌功能，且慎用镇静药物。全身麻醉：在NMJ功能监测下使用肌松药，注意全麻药物间的协同作用，尽量控制药物剂量。术毕管理拔除气管导管的指征：自主呼吸频率及潮气量的恢复正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活跃。对于术后需继续使用抗胆碱酯酶药物治疗，MG病史长、术前有呼吸功能不全、服用抗胆碱酯酶药物剂量较大的患者，术后宜保留气管导管。导管耐受差，可使用镇静药，但剂量应视通气量及是否需要施行机械通气而定。注意排痰及呼吸支持，应持续监测呼吸功能，间断行血气分析。积极防止肌无力或胆碱能危象。ＭＧ危象处理第一步：辨别是哪一类型危象。肌无力危象：抗AchE药量不足。药物试验可证实胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷中毒表现。反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。第二步：关键是呼吸管理，同时对症治疗。可考虑使用激素。第三步：调整抗AchE药物。总结：术前评估全面详细术前用药谨慎安全麻醉方法选择理智药物剂量易小勿大术毕排痰呼吸重点呼吸肌治疗是终极武器