儿科名解及大题

儿科名解及大题儿科学：是一门研究自出生至青少年时期的生长发育规律、疾病诊断、治疗和预防以及促进身心健康的医学科学。等渗性脱水：血清钠为130~150mmol/L，水和电解质成比例丢失，血浆渗透压正常，丢失的液体主要是细胞外液。低渗性脱水：血清钠小于130mmol/L，丢失的电解质比水多，血浆渗透压降低，细胞外液缺少和细胞内水肿，有效循环血量减少，易出现循环衰竭。高渗性脱水：血清钠大于150mmol/L，丢失的水比电解质多，，血浆渗透压增高，丢失的液体主要是细胞内液，多见于腹泻高热。新生儿：系指从脐带结扎到出生后28天内（28天）的婴儿。适于胎龄儿：出生体重在同龄儿童体重的第10至90百分位数之间的新生儿。足月儿：指胎龄≥37周至＜42周（259～293天）的新生儿。早产儿：指胎龄＜37周（259天）的新生儿。过期产儿：指胎龄≥42周（294天）的新生儿。出生体重：是指出生后一小时内的体重巨大儿：出生体重大于4000g的新生儿。正常出生体重：指出生体重体重等于或大于2500g并等于或小于4000g的新生儿。低出生体重：出生体重小于2500g的新生儿。极低出生体重：指出生体重小于1500g的新生儿。超低出生体重：指出生体重小于1000g的新生儿。早期新生儿：出生后一周内的新生儿。晚期新生儿：出生后第二周初到第四周末的新生儿。围生期：自妊娠28周到出生后7天的时期。周期性呼吸：呼吸暂停20秒，但不伴有心率减慢及发绀。呼吸暂停：呼吸停止20秒，并伴有心率100次/分及发绀。中性温度：又名适中温度，是指在一个范围值，在此温度中婴儿的代谢率和耗氧量最低。营养性维生素D缺乏性佝偻病：由于儿童体内维生素D不足而引起钙磷代谢失常的一种全身慢性营养性疾病。新生儿呼吸窘迫综合征RDS：又称肺透明膜病HMD，由肺表面活性物质缺乏导致，以出生后不久出现的呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。贫血：是指外周血单位容积内的红细胞数、血红蛋白量（Hb）或红细胞压积（Hct）低于正常。新生儿贫血：是指生后2周静脉血血Hb130g/L,或毛细血管Hb145g/L的现象。生理性腹泻：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响正常发育，添加辅食后，症状好转。生理性贫血：是指生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少，胎儿红细胞寿命短且破坏多，加之婴儿生长迅速等因素，红粉细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至2~3个月时出现轻度贫血，是小儿的一种正常现象。生理性体重下降：是新生儿由于水分丢失、胎粪排出、摄入不足而出现的暂时性体重下降的现象，出生后3~5天达最低点，一般下降幅度为3~9%，出生后7~10天可恢复出生体重。生理性黄疸：因为新生儿胆红素代谢特点而引起的血中胆红素暂时升高，其特点为除黄疸外，一般症状良好，生后2~3天出现，4~5天最严重，足月儿一般在两周内消退，早产儿可延至3~4周。病理性黄疸：新生儿由于胆红素生成过多、肝代谢胆红素功能异常、胆汁排泄障碍而使血清胆红素水平异常升高或胆红素升高的性质改变的现象面神经征chrosteksing：以手指尖或诊锤轻叩患儿颧弓与口角之间的面颊部，引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿可呈假阳性。腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。陶瑟征：以血压计修带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒展压之间，5分钟内该手出现痉挛属阳性。免疫缺陷病：是由于免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的一组综合征。联合免疫缺陷病：是一种体液、细胞免疫同时具有缺陷的疾病，有T细胞缺如及T、B细胞均缺如两种，一般T淋巴细胞缺陷更为突出。原发性免疫缺陷病PID：是一组不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病，累及天然性或获得性免疫应答。继发性免疫缺陷病SID：是指出生后因其他疾病或某些理化因素所致的免疫功能障碍，原发病消除后，免疫功能可恢复正常。免疫重建：通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胚肝移植，重建免疫功能，对某些原发性免疫疾病可缓解病情，甚至是唯一的治愈措施。21—三体综合征：又称为唐氏综合症或先天愚型，是人类最早被确定的染色体病，亦是最常见的染色体病，临床特征主要为智能障碍特殊面容和体格发育落后，并可伴有多发畸形。罗伯逊易位：46条染色体中，其中一条是额外的21号染色体的肠壁与一近端着丝粒染色体长臂形成的易位染色体，即发生于近着丝粒染色的相互易位。艾森格曼综合征Eisenmenger：常由先天性心脏病继发，是房室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行肺动脉高压发展至器质性肺动脉梗塞病变，出现右向左的分流，皮肤黏膜由无青紫至青紫的现象。原发性肺结核：是原发性结核病中的最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发性感染，包括原发性综合征和支气管淋巴结结核。原发综合征：见于原发性肺结核，胸片上可见肺原发病灶、局部淋巴结病变及两者相连的淋巴管炎组成的双极阴影。潜伏性结核感染：由结核杆菌感染引起的结核菌素试验阳性除外卡介苗接种后反应，x线胸片或临床无活动性结核病证据者，称之为潜伏结核感染。PPD试验：即结核菌素试验，是一种诊断结核的检查，常用的结核菌素试验是在皮内注射1：2000的PPD,2~3天后观察硬结直径，诊断阳性否。常用于结核病的筛查。PPD：即结核菌素的纯蛋白衍生物，用于结核菌素试验皮内注射。肺炎：是由不同病原体或其他因素所致的肺部炎症，以发热、咳嗽、气促、呼吸困难及肺部固定湿罗音为共同临床表现。重症肺炎：除呼吸系统症状外，其他系统亦受累，且全身中毒症状明显。差异性紫绀：diffrientialcyanosis：常见于动脉导管未闭，是一种当肺动脉压力超过主动脉使，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常的现象。法洛四联症tetralogyofFollot(TOF)：包括4个畸形组成室间隔缺损，右心室流出道梗阻，主动脉骑跨，右心室肥厚，是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病。选择性蛋白尿：肾小球病变较轻时，只有小分子量的蛋白质从尿中排除，而大分子量的蛋白质排出较少，此种尿称为~，常见于肾病综合征。高选择性蛋白尿：在肾脏微小病变时，肾小球滤过膜多阴离子的丢失，致静电屏障破坏，是大量带负电荷的中分子血浆蛋白滤出，形成尿液为~~。急性肾小球肾炎：简称急性肾炎，是一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗≤8周尿蛋白转阴；激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；骨髓外造血：是婴儿应对机体贫血的一种特殊反应，当婴儿遇到感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝脾和淋巴结随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态。营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。营养性巨幼细胞性贫血：由于缺乏维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床特点是是贫血、精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。脑膜刺激征：是脑膜病变所引起的一系列症状，包括颈强直、Kering征、Brudzinski征。Koplik斑：即麻疹粘膜斑，见于麻疹病后2~3天，于第二磨牙所对的颊粘膜处见直径约1.0mm灰白色小点，外周有红晕，为麻疹前驱期特异性症状。肺门舞蹈：指透视下可见两肺门的肺动脉及其分支明显扩张增粗，并伴有比较明显的搏动，常见于房、室缺，动脉导管未闭、甲亢。简答题：1、生长发育的规律？答：（1）生长发育是连续的有阶段性的过程（2）各器官发育不平衡（3）生长发育的一般规律：由上到下、由远到近、有粗到细、由低级到高级、有简单到复杂（4）生长发育的个体差异2、儿童能量消耗有那些部分？答：基础代谢率，食物的热力作用（TEF），生长所需，活动消耗，排泄消耗3、母乳喂养的优点？答：（1）母乳是婴儿最理想的食物和饮料，可以为婴儿提供各种营养素，而且质和量会随着婴儿的生长发育而不断变化以适应婴儿需要。（2）母乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物质，增强婴儿免疫力。（3）母乳喂养省时省力，手续简便，经济实惠（囧~）（4）母乳喂养可密切母亲和子女的感情（5）对母亲产后预后好（刺激子宫收缩促进恢复，推迟月经复潮有利于计划生育，减少肿瘤的发生）4、母乳优点及牛乳特点？母乳牛乳蛋白以乳蛋白为主，好吸收，提供人体必须氨基酸。酪蛋白少多为β-酪蛋白酪蛋白为主，不易消化脂肪不饱和脂肪为主及必需脂肪酸饱和脂肪酸多糖类以乙型乳糖为主乳糖少，以甲型为主矿物质微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁吸收率仅为人乳的1/5免疫物质很少过敏，含免疫蛋白，提高婴儿免疫力易过敏，缺乏免疫因子5、食物转换原则？答：由少到多，由稀到稠，由粗到细，由一种到多种6、维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机制。答：日照不足；VD摄入不足；生长过速；疾病原因；药物影响；围生期VD不足发病机制见书P857、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现及原因？答：临表：惊厥，手足抽搐，喉痉挛，隐形症状（面神经征、腓反射、陶瑟征）原因：1、维生素D缺乏早期钙吸收差，血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，致使血磷正常，血钙低。2、春夏季阳光充足或开始维生素D治疗是骨脱钙减少，肠吸收钙相对不足，而骨骼加速钙化，钙沉积于骨，使血钙下降。3、有发热、感染、饥饿时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，钙离子下降8、机械通气常见合并症？答：呼吸机相关肺炎，肺气漏（PAL），CLD（36周仍吸氧），ROP（晶体变异）9、败血症的抗生素治疗原则？答：（1）早用药（2）合理用药、联合用药（3）静脉给药（4）疗程足（5）注意药物毒副作用10、原发性免疫缺陷病的共同临床特点是？答：反复感染（以呼吸道为最），自身免疫病，易患肿瘤11、X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）和婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的区别？X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，Bruton病）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症6～12个月反复化脓性感染，易患自身免疫性疾病2~4岁，易发生细菌性皮肤、呼吸道、脑膜感染外周血缺乏成熟B细胞和Ig产生Ig的功能延迟血清总IgG2g/L，缺乏同族血凝素缺乏抗体应答血清Ig总量4g/L，IgG2.5g/L低水平的血型物质抗体和抗毒素可找到浆细胞X遗传，多见于男性自限性，男女均可发病12、胆红素脑病（黄疸）的临床阶段？答：警告期，痉挛期，恢复期，后遗症期生理性黄疸发生机理？答：新生儿胆红素生成过多（红细胞破坏多；红细胞寿命短；肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多）血浆蛋白结合胆红素的能力不足；肝细胞处理胆红素的能力差（Y、Z蛋白含量不足，尿甘二磷酸葡萄糖醛酸转移酶含量低且活性不足）；肠肝循环13、病理性黄疸的发病原因及特点？答：发病原因：胆红素生成过多，胆红素代谢障碍，胆汁排泄障碍临床特点：出生24小时内出现黄疸；黄疸持续过久（足月儿2周，早产儿4周）；黄疸退而复现；血清胆红素达到相应日龄及危险因素下的光疗干预标准（足月儿205μmol/（12mg/dl），早产儿257μmol/（15mg/dl）），或每日上升超过85μmol/L（5mg/dL）,每小时0.5mg/dL；血清结合胆红素34μmol/（2mg/dl）。14、病理性黄疸及生理性黄疸的鉴别？特点生理性黄疸病理性黄疸出现时间生后2~3天（早产儿3~5天）生后24h内消退时间5~7天（早产儿7~9）黄疸退而复现持续时间小于2周（早产儿小于4周）大于2周（大于4周）血清胆红素221(257)μm