坏死性淋巴结炎

坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎histiocyticnecrotizinglymphaderitisHNLKikuchi’sdisease组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi等于1972年描述是一种特殊类型的非肿瘤性淋巴结疾病发病机制可能与病毒感染有关EB病毒副流感病毒人类疱疹病毒-6巨细胞病毒乙型肝炎病毒可能与变态性反应有关在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎临床表现不同程度的发热咽痛浅表淋巴结肿大片状麻疹样皮疹消化道症状实验室检查白细胞不升或减少，可出现少数异型淋巴细胞贫血血沉增快肝功能超声或CT示肝脾淋巴结肿大抗核抗体临床分型单纯型变态反应型症状典型变应性发热受累器官淋巴结淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、病程3个月内多次复发，病程较长诊断临床三大主症A.发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感B.有痛性非肿瘤性淋巴结肿大，多以颈部为主C.白细胞减少淋巴结活检淋巴结病理肉眼淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色光镜皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，正常结构完全消失坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T淋巴细胞淋巴结活检为本病确诊的依据。①淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；②可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；③有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润鉴别诊断一恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤一般好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧,活动度较差后期可出现发热、白细胞升高等临床症状HNL在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小,在1d内即可有明显变化淋巴结较孤立,直径一般小于2cm鉴别诊断一化脓性炎症HNL急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为化脓性炎症化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶,局部可以有红肿热痛等炎性表现,对抗生素治疗敏感HNL白细胞减少、对抗生素治疗无效鉴别诊断一结核病亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL易被误诊为结核,但抗痨治疗无效淋巴结结核多继发于肺结核临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合鉴别诊断一自身免疫性疾病在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的HNL，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断病理鉴别诊断本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别①干酪样结核，病理呈完全坏死②恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型③恶性组织细胞增生症,组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象治疗原则自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治疗对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好对复发的HNL病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果强的松治疗剂量为1mg.kg,症状缓解后减量，疼痛明显者给予芬必得对症处理口服泼尼松30mg/d，逐渐递减为2.5mg/d