偏头痛诊断标准——国际头痛分类第3版(beta版)

1.偏头痛1.1无先兆偏头痛1.2有先兆偏头痛1.2.1典型有先兆偏头痛1.2.1.1典型先兆伴头痛1.2.1.2典型先兆不伴头痛1.2.2伴有脑干先兆偏头痛1.2.3偏瘫型偏头痛1.2.3.1家族性偏瘫型偏头痛1.2.3.1.1家族性偏瘫型偏头痛1型1.2.3.1.2家族性偏瘫型偏头痛2型1.2.3.1.3家族性偏瘫型偏头痛3型1.2.3.1.4其他基因位点的家族性偏瘫型偏头痛1.2.3.2散发性偏瘫型偏头痛1.2.4视网膜型偏头痛1.3慢性偏头痛1.4偏头痛并发症1.4.1偏头痛持续状态1.4.2不伴脑梗死的持续先兆1.4.3偏头痛性脑梗死1.4.4偏头痛先兆诱发的痫样发作1.5很可能的偏头痛1.5.1很可能的无先兆偏头痛1.5.2很可能的有先兆偏头痛1.6可能与偏头痛相关的周期综合征1.6.1反复胃肠功能障碍1.6.1.1周期性呕吐综合征1.6.1.2腹型偏头痛1.6.2良性阵发性眩晕1.6.3良性阵发性斜颈别处编码：继发于其他疾病的偏头痛样头痛（症状性偏头痛）分类时归类至继发性头痛。概述原发性或继发性头痛或兼而有之？首次发生的偏头痛样头痛，可以找到相应的原因或者与近期发生的其他疾病在时间上密切相关时都为继发性头痛。原有的偏头痛因该原因所致慢性化时，原发性偏头痛和继发性偏头痛均应诊断。8.2药物过量性头痛就是这样的例子，偏头痛或者慢性偏头痛及药物过量性头痛都需要诊断。原有的偏头痛因某个近期的疾病导致程度加重（频率或程度增加2倍以上）且有证据表明该疾病是导致加重的原因时，原发性偏头痛和继发性头痛都要诊断。简介在2010年全球疾病调查中，偏头痛在疾病流行谱中排名第三，在致残性疾病中排名第七。偏头痛分2个亚型。无先兆偏头痛和有先兆偏头痛。1.1无先兆偏头痛是有特征性头痛和相关症状的一种临床综合征。在头痛发生前或与头痛发生同时，有先兆偏头痛出现短暂的局灶神经症状。一些患者还可以有前驱症状，症状包括多动、少动、抑郁情绪、嗜特异性食物、反复哈欠、疲劳、颈部僵硬和/或疼痛。当患者符合不止一种偏头痛亚型的诊断标准时，所有的亚型都要诊断。例如，患者在频繁的有先兆偏头痛发作中还存在无先兆偏头痛的发作，应诊断1.2有先兆偏头痛和1.1无先兆偏头痛。两者都包含在1.3慢性偏头痛的诊断亚型中。1.1无先兆偏头痛曾用名：普通偏头痛；单纯偏侧头痛。描述：反复头痛，持续4-72小时。典型头痛表现为单侧、搏动性、中-重度、日常体力活动可加剧头痛，伴呕吐和/或畏光畏声。诊断标准：A.符合B-D标准的头痛至少发作5次1B.头痛发作持续4-72小时（未治疗或者治疗未成功）2,3C.至少符合下列4项中的2项：1.单侧2.搏动性3.中-重度头痛4.日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动D.发作过程中，至少符合下列2项中的1项：1.恶心和/或呕吐2.畏光和畏声E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。注释：1.一些偏头痛难与症状性偏头痛鉴别。某次或某些头痛发作时的表现让人难以理解。所以，发作至少要5次。如果符合诊断标准，但发作次数不足5次，可以诊断1.5.1很可能的无先兆偏头痛。2.发作过程中入睡，睡醒后头痛消失，此类情况头痛发作时间按醒来时计算。3.对于儿童和青少年（小于18岁）发作时间为2-72小时（未治疗的，持续时间少于2小时的证据不足以支持偏头痛的诊断）。评注：儿童和青少年（小于18岁）患者双侧头痛比成人多见，青年后期或者成人早期往往转换成为单侧头痛。常见为颞顶部。儿童的枕区头痛少见，在诊断时需要引起注意。一部分典型患者有面部局灶性疼痛，文献中称为“面性偏头痛”，没有证据表明这种偏头痛是独立亚型。对儿童，畏光和畏声的表现可以从其行为改变推断而来。偏头痛发作时可以伴随头颅自主神经症状和皮肤感觉异常症状。无先兆偏头痛常与月经相关。在ICHD-3beta版中提供了A1.1.1单纯月经性偏头痛和A1.1.2月经相关性偏头痛的诊断，但放在了附录中，因为目前尚不知道两者是独立实体还是同一种疾病。发作非常频繁可以诊断为1.3慢性偏头痛。当频繁的发作与药物使用过量有关时，两者要同时诊断。无先兆偏头痛昀容易因为频繁使用症状性药物而加重。无先兆偏头痛发作时，局部的脑血流图检查未提示皮层扩布性抑制时的血流变化，尽管脑干和皮层的血流可在在疼痛激活时发生变化。这不同于有先兆偏头痛的特征性扩布性血流减少。尽管大量文献提示无先兆偏头痛不发生皮层扩布性抑制，但一些近期研究对此又有不同观点。信使分子NO、5-HT和CGRP参与其中。尽管既往认为偏头痛发病机制主要和血管有关，但近几十年，中枢疼痛通路的敏化和疼痛可能起源于中枢神经系统的观点得到越来越多的重视。偏头痛疼痛环路、三叉神经血管反射系统、周围和三叉神经脊束核尾段、中枢间脑灰质和丘脑核团内的递质传递得到了不同程度的认识。新型高受体特异性急性期治疗药物如5-HT1B/D受体激动剂曲普坦、5-HT1F受体激动剂和CGRP受体拮抗剂被证实可用于偏头痛发作的急性期治疗。因为他们的高度特异性，在治疗上的有效性推进了对偏头痛发病机制的深入了解。已经明确的是，无先兆偏头痛是一种神经生物学障碍，临床和基础神经科学已经推动了我们对偏头痛机制的认识，未来更会如此。1.2有先兆偏头痛曾用名：典型或经典的偏头痛；眼性、偏身感觉障碍性、偏瘫性或失语性偏头痛；复杂性偏头痛。描述：反复发作，持续数分钟，逐渐出现的单侧可完全恢复的视觉、感觉或其他中枢神经系统症状，通常随之出现头痛和偏头痛相关症状。诊断标准：A.至少有2次发作符合B-DB.至少有1个可完全恢复的先兆症状：1.视觉2.感觉3.语音和/或者语言4.运动5.脑干6.视网膜C.至少符合下列4项中的2项：1.至少有1个先兆持续超过5分钟，和/或者2个或更多的症状连续发生2.每个独立先兆症状持续5-60分钟13.至少有一个先兆是单侧的24.与先兆伴发或者在先兆出现60分钟内出现头痛D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释，排除短暂性脑缺血发作。注释：1.例如，当3个症状一起出现在一次先兆中，可接受的昀长先兆时间是3*60分钟。运动症状可以持续长达72小时。2.失语被认为是单侧症状，构音障碍可以是单侧或者双侧的。评注：先兆是复杂的神经系统症状，一般发生在头痛前，也可与头痛同时发生，或者持续到头痛阶段。视觉先兆是昀常见的先兆，超过90%的有先兆偏头痛患者的先兆为视觉先兆，先兆至少存在于患者的部分发作中。视幻觉谱一般为：视野中心的齿轮样图像并逐渐向左或向右扩散，边缘散光成角凸出，遗留完全或不同程度的暗点。在一些病例，仅有暗点而无阳性表现也被认为是急性发作，但仔细观察会发现，暗点有逐渐扩大。在儿童和青少年，可发生少见的双侧视觉症状，这发生了先兆。已经研发出高特异性和敏感度的视觉先兆评分量表并经效用验证。从发生频率上看，感觉异常是排在第2位的先兆。常常以身体一侧、面部或舌头的缓慢移动的局部针刺样感觉障碍逐渐变大或变小。可以有麻木，但麻木也可以是唯一的症状。频率更少的是语言障碍，一般为失语，但难以分类。当先兆包括肢体无力时，应诊断为1.2.3偏瘫型偏头痛或其亚型。这些不同类型的先兆症状常接连发生，视觉症状开始，之后出现感觉、失语，但是症状发生顺序颠倒或以其他顺序发生的情况也有报道。大多数先兆可接受的昀长时间是1小时，但运动症状往往更长。患者经常难以描述先兆症状，应指导他们记录先兆日记。常见的错误有：单侧描述为双侧，逐渐出现描述为突发，同向性视觉障碍描述为单眼，以及先兆的持续时间和感觉丧失描述为力弱。初诊后，采用记录先兆日记可以澄清诊断。有些患者同时存在有先兆偏头痛和无先兆偏头痛，1.2有先兆偏头痛和1.1无先兆偏头痛要同时诊断。在头痛出现前数小时或者1-2天会出现一些症状，如疲劳、注意力难以集中、颈部僵硬、声音敏感或者光敏感、恶心、视物模糊、打哈欠和面色苍白等。不建议用“前驱症状”或者“警示症状”，会被错误地当成先兆。有时偏头痛先兆伴发的头痛不符合1.1无先兆偏头痛诊断标准中的头痛特征。由于头痛与先兆有关，所以仍考虑是偏头痛性头痛。有时偏头痛先兆可以单独出现而无头痛。在先兆症状之前或者同时，出现的还有症状局部或者范围稍大的皮层的脑血流下降，一般从后部开始逐渐向前扩布，但血流下降的低限还是高于缺血的阈值。一到数小时后逐渐转化为局部高灌注，皮层扩布性抑制可能是其发生的机制。系统研究表明，有视觉先兆的患者偶尔会有肢体或者言语症状。而以肢体和言语症状为先兆的基本都有视觉症状。伴有视觉先兆的偏头痛、伴有偏身感觉障碍先兆的偏头痛、伴有语言障碍先兆的偏头痛的区别都是人为划分的，所以在分类中没有体现。它们都是1.2.1典型有先兆偏头痛。先兆症状起缘于脑干的诊断为1.2.2有脑干先兆偏头痛，但这种患者一般都有额外的典型先兆症状。1.2.3偏瘫型偏头痛因为其基因和病理生理不同于有典型先兆的偏头痛，所以被分为独立的亚型。另外，这类患者常常伴随脑干的症状。既往的诊断如长时限先兆的偏头痛和先兆急性发作的偏头痛被废除，因为绝大多数这样先兆发作的患者均存在的其他发作形式，而这些发作往往符合已认知的有先兆偏头痛的亚型诊断标准，那些不符合的可以诊断为1.5.2很可能的偏头痛，并在括号中备注不典型的特征（先兆的时限延长或急性发作）。在详细询问病史后诊断往往显而易见，但也有少数继发性头痛表现出非典型偏头痛样头痛如颈动脉夹层、动静脉畸形和癫痫。1.2.1.1典型有先兆偏头痛描述：有先兆，先兆主要是视觉、感觉或者言语症状，无运动症状，逐渐发展，持续时间不超过1小时，阳性或者阴性症状混合存在并可完全恢复。诊断标准：A.符合B和C标准的头痛发作至少2次B.先兆包括视觉、感觉和语言症状，没有运动、脑干和视网膜症状，并可完全恢复C.至少符合下列4项中2项：1.至少有一个先兆症状持续超过5分钟，或者2个及2个以上的先兆症状相继出现2.每个先兆持续时间5-60分钟13.至少有一个先兆症状是单侧的24.与先兆伴随或者在先兆出现60分钟内出现头痛D.需要除外短暂性脑缺血发作。不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。注释：1.例如，当3个症状一起出现在一次先兆中，可接受的昀长先兆时间是3*60分钟。2.失语是单侧症状，而构音障碍可能是也可能不是。1.2.1.1典型先兆伴头痛描述：典型先兆伴随头痛或者在60分钟内出现头痛，头痛可以符合或不符合偏头痛的特征。诊断标准：A.符合1.2.1有先兆偏头痛的诊断B.头痛符合或不符合偏头痛特征，伴随先兆出现或者在先兆出现60分钟内出现1.2.1.2典型先兆不伴头痛描述：有偏头痛的典型先兆，而无伴发的或随之而来的任何形式的头痛。诊断标准：A.符合1.2.1有先兆偏头痛诊断B.先兆发生60分钟内无头痛出现评注：典型先兆后一般都伴有偏头痛，但一些患者在先兆出现后可以没有头痛或者头痛表现不典型。除外其他诊断可以诊断1.2.1.2典型先兆不伴头痛。在那些头痛符合无先兆偏头痛的患者出现典型先兆不伴头痛时，要小心鉴别其他严重的疾病（如TIA），需要完善相关检查。40岁以后首次出现先兆，仅有阴性症状（如偏盲）或者先兆时间过长或过短，都要考虑其他疾病。1.2.2有脑干先兆偏头痛曾用名：基底动脉偏头痛；基底偏头痛；基底型偏头痛。描述：先兆明确的起缘于脑干，但不伴肢体力弱。诊断标准：A.符合B和D标准的头痛至少发作2次B.先兆包括视觉、感觉或者言语/语言症状，完全缓解，无运动1和视网膜症状C.至少存在下列脑干症状中的2项：1.构音障碍2.眩晕3.耳鸣4.听力减退5.复视6.共济失调D.至少符合下列4项中的2项：1.至少1个先兆持续时间大于5分钟，或者2个以上的先兆相继发生2.每个先兆持续时间5-60分钟23.至少有1个先兆是单侧34.与先兆伴发或者在先兆出现60分钟内出现头痛E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释，除外TIA。注释：1.当有运动症状时，诊断为1.2.3偏瘫型偏头痛。2.例如，当3个症状一起出现在一次先兆中，可接受的昀长先兆时间是3*60分钟。3.失语是单侧症状，构音障碍可能单侧也可能是双侧。评注：昀初的“基底动脉型偏头痛