四脑室常见肿瘤

小脑损害常见的神经系统体征神经外科1、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。并足站立困难。一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，笔划震颤。一般写字过大，而震颤麻痹多为写字过小。2.爆发语言：表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”，但后者更加奇特而粗笨，且客观检查常有声带或软鄂麻痹，而小脑性言语为共济运动障碍，并无麻痹。3.辩距不良或尺度障碍。4.轮替动作障碍。5.协同障碍。6.反击征。7.眼球震颤。8.肌张力变化：肌张力变化较难估计。因病变部位与病变时期而有所不同，如：①一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低。②两侧对称性小脑病变者，一般无明显的肌张力改变。③某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。眼震反跳试验指鼻试验跟膝胫试验闭目难立征四脑室周围常见肿瘤影像表现与鉴别诊断神经外科髓母细胞瘤是一种来源于胚胎残留组织（原始神经上皮）的极度恶性肿瘤。。是儿童幕下最常见的脑肿瘤（40％），也有统计结果认为是第二位。髓母细胞瘤medulloblastoma髓母细胞瘤medulloblastoma在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位，起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓帆，约占2/3，尤以婴幼儿位于中线者居多，其余1/3发生于小脑半球和第四脑室。影像表现CT表现：•平扫肿瘤边界清楚，常位于蚓部，突入第四脑室。肿瘤高密度占2/3（由于肿瘤细胞及血管丰富），肿瘤坏死和出血呈现混合密度，约占20％；等密度肿瘤约占10％；低密度肿瘤很少见，由于肿瘤坏死所致。瘤内出血可见高密度。10～15％可见斑点状钙化。•增强扫描实质部分呈均匀一致的中等到明显强化，如有转移灶并可见转移灶强化。•约半数肿瘤周围有脑水肿。第四脑室变形、变窄呈“⌒”形前移，80～90％伴有幕上脑室扩大。影像表现MRI表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，合并囊变和坏死及钙化、出血等则信号强度不均匀；Gd-DTPA增强瘤实质部分明显强化，MRI的多断面图像有助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。瘤周水肿、第四脑室改变等同CT表现髓母细胞瘤medulloblastoma室管膜瘤ependymoma室管膜瘤起源于原始室管膜上皮，多见于小儿及青少年，小儿幕下肿瘤中居第三位，4～5岁为发病高峰年龄，幕下占60～70％，多位于第四脑室；幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室及脑实质内。•CT表现：80％的室管膜瘤平扫呈等密度肿块，其余为略高密度、混杂密度或低密度，形态多数不规则，易囊变，幕下者50％肿块有散在性点状钙化。位于第四脑室时可扩展至桥小脑角，小脑蚓部，或小脑半球，伴有第四脑室扩大、变形，一般在瘤周可见残存的脑室。增强后可均匀或不均匀中等程度强化，也可呈环状强化。幕上脑室积水，瘤周可有轻度脑水肿。•MRI表现：长T1，稍长T2信号，可以发现肿瘤发生于第四脑室底部，第四脑室常被压向后方，不同于小脑蚓部的髓母细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤T2WI信号较高，T1、T2信号均较均匀，瘤周水肿更常见。脉络丛乳头状瘤choroidplexuspapilloma•起源于脉络丛的上皮细胞，占小儿脑肿瘤的3％，多见于10岁以下男孩，好发于侧脑室，第三、四脑室少见（但是成人多见于第四脑室）。•CT表现：肿瘤于脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结节，密度较均匀，偶见中心性或偏心性低密度坏死区，可有点状或斑块状钙化（25～80％）；外形凸凹不整似桑椹状，与脉络丛相连，位置可有移动，脑室明显增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤明显均匀强化。肿瘤位于第四脑室时，瘤周围可见环形或弧状低密度影，为残存的第四脑室。•MRI表现：肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出，长T1、长T2信号，第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚，四脑室扩大被肿瘤充填，仅四周残存环形或弧形脑脊液信号，脑干及小脑受推挤小脑星形细胞瘤•星形细胞瘤发生于幕下者占22％，好发于小脑半球及蚓部；小儿星形细胞瘤是小儿最常见的脑肿瘤，其中71.4％发生于幕下；成人小脑星形细胞瘤囊性及实性各占50％，儿童小脑星形细胞瘤70％以上为囊性，且实性肿瘤多伴有囊变坏死区。•CT表现：囊性星形细胞瘤平扫为均匀的低密度，囊液CT值高于脑脊液，边界清，囊壁可有钙化，增强扫描囊壁有不规则强化或瘤结节强化；实性星形细胞瘤平扫以低密度为主的混合密度，多数有坏死囊变区，肿瘤实性部分有明显强化。即所谓“瘤中有囊，囊中有瘤”。第四脑室受压移位、闭塞，幕上脑积水，脑干受压前移，桥小脑角池闭塞。•MRI表现：实性瘤组织长T1，长T2信号，强化同CT表现。鉴别诊断（四）小脑血管母细胞瘤•血管源性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，多见于20～40岁成人。•CT表现：好发于小脑蚓部和小脑半球，有囊性和实性两种，囊性占2/3～3/4，典型表现为大囊小结节，实质部分多为等或稍低密度，有明显增强，囊壁可呈细条状不连续强化。幕上者多为实性肿瘤，表现同囊性的壁结节相似，瘤周可有轻或中度水肿。第四脑室梗阻表现。•MRI表现：囊性部分呈稍长T1及长T2信号，结节及实质性肿瘤则多为等T1长T2信号，强化显著。肿瘤周围可显示血管流空现象鉴别诊断（五）第四脑室脑膜瘤•起源于脉络组织，或脉络丛基质，后者来源于于脑膜相同的细胞层，多发生于侧脑室的三角区，成年女性多见，第四脑室罕见。•肿瘤平扫及强化表现同其他部位脑膜瘤，第四脑室充填，幕上脑室积水。•来源于小脑幕向下生长的脑膜瘤也可以造成第四脑室肿瘤的假象，MRI易鉴别。鉴别诊断（六）脑干胶质瘤•脑干的胶质瘤多见于儿童，以桥脑多见，脑干膨大，第四脑室向后移位，脑干周围脑池变窄。脑干背侧外生型脑干胶质瘤则直接凸向第四脑室，需要鉴别。小脑假瘤性蚓部小结发生于第四脑室或由周围凸向第四脑室的肿瘤•儿童常见有星形细胞瘤，髓母细胞瘤，室管膜瘤，外生型脑干胶质瘤，少见或罕见有脑膜瘤，畸胎瘤，生殖细胞瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿等。•成人常见有转移瘤，血管母细胞瘤，星形细胞瘤，外生型脑干胶质瘤，少见或罕见有室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤，节细胞胶质瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿，淋巴瘤，促纤维增生型髓母细胞瘤，脑膜瘤等。小结形态上与四脑室周围易混淆的肿瘤主要有：•实性星形细胞瘤，•室管膜瘤，•外生型脑干胶质瘤，•脉络丛乳头状瘤，•脑膜瘤，•实性血管母细胞瘤。谢谢