脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断

脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断佛山市第一人民医院影像科徐志锋佛山市第一人民医院(DIagnosisanddifferentialdiagnosisofCerebralVentricleNeoplasms)佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤概论脑室肿瘤占中枢神经系统肿瘤约10%脑室肿瘤根据起源部位分为：起源于脑室系统肿瘤起源于脑实质病突入脑室系统的肿瘤佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤概论临床表现无特异性，发现时肿瘤体积多较大有一定的发病好发年龄和发病部位CT和MR影像学表现无特异性，多无水肿效应佛山市第一人民医院脑室肿瘤概论成年人和儿童脑室肿瘤类型和好发部位成人儿童侧脑室前角体部三角区后角和下角区孟氏孔区三脑室区四脑室区恶性AG，SGA，中枢神经细胞瘤，室管膜下瘤星形细胞瘤，室管膜瘤，中枢神经细胞瘤，室膜下瘤，转移瘤，淋巴瘤脑膜瘤偶发脑膜瘤恶性胶质瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤，中枢神经细胞瘤胶样囊肿，外来突入（垂体瘤，生殖细胞瘤，颅咽管瘤，胶质瘤）转移瘤，血管母，室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤低度恶性星形细胞瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤，PNET，星形胶质瘤，畸胎瘤脉络膜乳头状瘤，室管膜瘤脑膜瘤星形细胞瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤，外来突入如生殖细胞瘤，颅咽管瘤，毛细胞星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤，室管膜瘤，外来突入如脑干胶质瘤，髓母细胞瘤佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤概论脑室系统肿瘤种类及组织学起源脑膜瘤脉络丛的间质或脉络膜组织室管膜瘤室管膜细胞或室管膜残余组织脉络丛乳头状瘤（癌）脉络丛上皮细胞中枢神经细胞瘤脑室旁残余的胚胎基质室管膜下瘤室管膜下细胞室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下星形细胞胶质瘤星形胶质细胞佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）脑膜瘤占颅内肿瘤15%～20%，脑室内发病少，占颅内脑膜瘤的0.5%～5%年龄：中老年人，40-70y；发病高峰年龄在45岁部位：侧脑室三角区好发，左侧多见内皮型成纤维型砂粒型血管型混合型（移行型）恶性脑膜瘤脑膜肉瘤病理分型WHO分类：良性脑膜瘤（88-94%）间变性脑膜瘤（5-7%）恶性脑膜瘤（1-2%），常侵犯脑实质佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）脑膜瘤病理表现与生物学行为特征蘑菇、分叶状的肿瘤具有恶性倾向，复发率较高；肿瘤大小与复发性无关肿瘤内存在坏死灶者恶性程度更高钙化出现为肿瘤非侵袭性一个重要特征（本观点有待考证）脑膜尾征是肿瘤沿硬脑膜浸润的标志肿瘤周围组织水肿效应与复发率呈正相关佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）影像学特征CT呈较均匀性高信号，MR-T1WI等或稍低信号，MR-T2WI等或略高信号钙化常见，囊变、坏死少见增强扫描明显强化佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）右侧脑室三角区脑膜瘤佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）右侧脑室三角区脑膜瘤佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）左侧脑室脑膜瘤佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）左侧脑室三角区脑膜瘤（钙化明显）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）过渡型脑膜瘤（WHOI级）（东莞市人民医院王芳提供）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）中枢神经细胞瘤(Centralneurocytoma，CNC)是罕见的中枢神经系统肿瘤，发病率占全部肿瘤的0.25%—0.5%，占中枢神经系统肿瘤的1%发病年龄：好发于中青年发病部位：CNC位于侧脑室透明隔或Monro孔，以一侧脑室为主向双侧脑室生长趋势佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）目前学者较一致认为CNC起源于脑室旁残余的胚胎基质；2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于神经元和混合性神经瘤（WHOII级）CNC病理表现与生物学行为特征肉眼：灰色或灰红色、质韧易碎，边缘清楚，呈分叶状，常有钙化、囊变、坏死。光镜：瘤细胞由圆形细胞构成，排列成类似室管膜样的血管周围“菊形团”和类似松果体瘤样不规则“菊形团”纤维区。免疫组织化学染色：NeuN及Syn一般呈阳性表达；CK及EMA阴性则可排除癌变，GFAP及S-100阴性则可排除胶质瘤。佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）CNC影像学特征常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。肿瘤周边或内部可见流空血管影瘤周水肿罕见。MRS发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）中枢神经细胞瘤（冒泡征）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）M,29岁，头痛、呕吐肿瘤边缘见血管影佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）M,24岁，头痛、呕吐佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）中枢神经细胞瘤显示肿瘤血管和囊变佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma）在2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，室管膜瘤属神经上皮组织肿瘤中的第4类室管膜肿瘤，WHO分级Ⅱ级，约占颅内肿瘤的2%～10%。发病部位：主要发生于脑室内，以第四脑室最多见，侧脑室次之，约占8%，三角区为其好发部位。发病年龄：两个发病高峰期：10-15岁；40-50岁佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤起源：脑室或脊髓中央管室管膜细胞或室管膜残余组织。室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型、透明细胞型和伸长细胞型。病理表现与生物学行为特征第四脑室室管膜瘤常呈分叶状，境界清楚，形态极不规则，常突破脑室前后壁侵犯脑干及小脑，也可经侧孔和(或)中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内，呈“浇注”形生长。室管膜瘤特征结构：血管周围假菊形团、室管膜裂隙和室管膜菊形团。佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma）CT平扫肿块为混杂密度，以等/略高/略低密度为主；肿瘤钙化、囊变及坏死多见；增强扫描实性部分及囊壁呈轻中度不均匀强化影像学特征：肿瘤T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合并出血，使信号不均匀，囊变区T1WI呈低信号或高信号，T2WI呈高信号，钙化灶在T1WI、T2WI上一般都呈低信号。瘤周水肿效应轻佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma）男性，3岁，头痛、抽搐T2WIT1WIT1WI-增强佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜瘤（ependymoma）侧脑室孟氏孔区见软组织团块灶，信号混杂，局部囊性改变，增强扫描明显不均性性强化，周围脑实质无明显水肿效应。女性，28岁，癫痫佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是极为少见的良性肿瘤，WHOＩ级；在所有颅内肿瘤中不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，这是一种恶变的征像。好发年龄：40-60岁，晚期可出现梗阻性脑积水表现发病部位：好发于双侧侧脑室前角和体部，孟氏孔区常见佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）病理表现与生物学行为特征室管膜下瘤起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞。病变越大，越有可能出现囊变和钙化。然而，钙化不像其他脑室内肿瘤那样粗糙明显，通常呈细微点状钙化。类圆形或分叶状肿块，界限清楚镜下：细胞少，纤维组织丰富，血管少，血脑屏障完整。可见微小囊变、钙化及出血灶。佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）影像学特征CT平扫肿瘤表现为等或低密度，在较大的病变内可以看到囊变和钙化，可出现梗阻性脑积水。增强扫描多为轻度强化或无强化。MR扫描：T2/Flair序列呈高信号，T1呈等信号，轻度强化或无强化四脑室的室管膜下瘤更容易出现钙化，增强扫描多有强化。佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）男性，58y，右侧脑室孟氏孔区占位佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）SEGA是一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤,属于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤,多伴发于结节性硬化;结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤者占6%~14%;临床多可见结节性硬化三联征“皮脂腺瘤、癫痫和智力低下”。好发年龄：儿童或青少年好发部位：好发于室间孔附近,侧脑室体部和三角区相对少见。文献报道结节性硬化患者发生于孟氏孔附近的结节,当其直径从5mm增长到10mm或结节有明显强化时,就应该被认为是肿瘤而不是结节佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）病理表现与生物学行为特征SEGA为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤；位于侧脑室壁，肿瘤细胞较大，以多形性为主,有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的毛玻璃样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞，“节细胞样巨锥细胞亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁明显,核多形性,多核细胞常见肿瘤细胞常围绕血管呈假栅栏状排列,偶见肿瘤细胞被胶质纤维分隔排列成簇状佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）影像学特征T1WI上呈等或稍低信号,T2WI上呈等或稍高信号,信号不均匀,肿块内可见斑片状囊变区；增强扫描较明显不均性强化。脑室内呈类圆形或分叶状改变。CT表现为密度不均匀肿块,其内可见囊变区,靠近室管膜侧可见点状高密度钙化结节,其他部位室管膜下可见散在的高密度钙化。佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民医院佛山市第一人民医院脑室肿瘤---室管膜巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）佛山市第一人民医