运动系统畸形

运动系统畸形主要内容先天性髋关节脱位先天性马蹄内翻足先天性肌性斜颈第一节先天性髋关节脱位CDH概述又称发育性髋关节发育不良（DDH），是四肢发育畸形中最常见的一种。不同种族、地区发病情况差别很大。男：女为1：5～6。我国发病率为3.9‰。左侧比右侧多，双侧者较少.一、病因不十分清楚，可能因素：遗传因素髋臼发育不良系关节韧带松弛胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育接生方法不当二、临床表现站立前期：1、外观与皮纹：两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。2、患侧髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱，常处于屈曲位，不能伸直。患侧肢体短缩。3、髋臼空虚：屈膝屈髋900旋转小腿时，腹股沟处触不到股骨头。平卧位时触诊股动脉搏动减弱。阳性体征髋关节外展受限Ortolani(弹入）试验阳性Barlow(弹出）试验阳性套叠试验阳性Allis征或Galeazzi征阳性患侧内收肌紧张、挛缩髋关节外展受限：屈膝屈髋900，同时外展双髋，膝外缘可触及检查台者为正常。若只能外展75～800，或突感弹跳后达900，即为阳性Ortolani(弹入）试验阳性仰卧，助手固定骨盆。检查者拇指对股内侧上段小转子处，余四指置大转子外侧处，屈膝屈髋900，在外展过程中，四指用力将大转子向前、内侧推压，听、视或感到“弹跳”，继而获得完全的外展位（900）时为阳性。Barlow(弹出）试验阳性可与Ortolani征合并检查，握好患肢后，在髋外展过程中，拇指向髋臼后上方加压，若感到股骨头向外弹出，停止加压后，可又复位者为阳性。套叠试验阳性病儿仰卧，屈膝屈髋900，固定骨盆，当下压膝关节时感到股骨头向后脱出、上提膝关节感到股骨头复位时即为阳性。系因关节囊松弛、头臼不相称所致。Galeazzi征或Allis征阳性病儿仰卧，双下肢对称屈膝900，双足平放于检查台并对齐内踝。若双膝高度不等，提示膝外侧可能有脱位，即为阳性二、临床表现脱位期行走时间较晚步态异常：单侧脱位，患儿跛行。双侧脱位，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态脱位阳性体征：上述体征推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性三、影像学检查X线检查：1、X线平片呈现髋内侧间隙及上方间隙增大。2、Shenton线中断。3、婴幼儿期，X线平片呈现典型的髋关节脱位征象，髋臼指数增大；4、Perkensquare股骨头移位于外下象限为半脱位，移位于外上象限为全脱位。CT髋臼角测定通过双侧髋臼软骨中心点连一直线并加以延长，称为Y线。再从Y形软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线，此线称为C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30～400，1岁23～280，3岁20～250。大于此范围者表示髋臼发育不全，说明此髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位。四、诊断根据病史、症状、临床表现、X线诊断鉴别：与先天性髋内翻、股骨头无菌性坏死、化脓性髋关节炎并发病理脱位、婴儿瘫后遗症并发髋关节瘫痪脱位治疗预后关键在于早期诊断、早期治疗。越早越好。以非手术疗法为主。非手术治疗6个月以内婴儿：Pavlik等支具治疗，逐渐使髋关节达到屈曲900外展位6个月以上婴儿：需要在麻醉下施行手法复位，而后选用vonRosen铅版或蛙式石膏加以外固定手术治疗适用于3岁以上的患儿1、Salter骨盆截骨术2、各式髋臼成形术第二节先天性肌性斜颈Congenitaltorticollis概述是婴幼儿常见的姿势畸形，发生率约为1‰，一种为先天性骨性斜颈，因颈椎发育缺陷造成；另一种为先天性肌性斜颈该病系一侧胸锁乳突肌挛缩，逐渐形成头部向患侧歪斜而颌面转向健侧的肌性斜颈畸形。病因病理血循环障碍说先天、遗传说临床表现和诊断症状和体征：1、颈部肿块：位于颈部锁骨上、胸锁乳突肌中下1/3处，大小约2～3cm，椭圆形、质硬、光滑，稍有活动度，并随头部转动而移动。2、自然姿势：头略低，歪向患侧，下颌及面颊转向健侧。3、颈部皮肤外观正常，病儿长大，面部及头颅变形。影像学检查：排除骨质异常处理原则非手术治疗：适用于1岁以内，尤其6个月内的婴儿肿块期病儿手术治疗：适用于未曾接受治疗或非手术治疗失败者。手术的最佳年龄是1岁左右。手术目的是松觧胸锁乳突肌的挛缩，常常采用胸锁乳突肌切断术第三节、先天性马蹄内翻足Congetitaltalipesequinovarus病因不明，可能原因：距骨原始基质发育异常，引起持续性跖屈内翻和软组织挛缩，神经源性肌力失衡，而致畸形神经肌肉说，病儿腓肠肌有去神经化改变，小腿肌肉明显萎缩而引发畸形胎位不正，宫内受压分类僵硬型：（内因型）被动外翻不能矫正松软型：（外因型）被动外翻可以矫正病理改变软组织：广泛挛缩，跟腱缩短，偏向跟骨内侧附着，致马蹄足、外展踇趾和跟骨内翻；足底跖筋膜粘连挛缩，使足弓加深，形成高足弓；内踝及跟距关节内侧韧带及筋膜纤维化，致足内翻；胫骨后广泛粘连，挛缩，加重足内翻且致前足内收骨骼变形：年龄增长，畸形加重，胫骨发生继发性内旋临床表现症状和体征双足可视性的双足对称性（或）单足畸形，表现位足尖下垂如马蹄状，足内缘高于足外缘呈内翻状；跗跖关节以近部分向内侧折屈，使前足内收；跟骨小且隐藏于软组织内，亦内翻。小腿纵轴向内旋转，呈胫骨内旋畸形。临床表现X线摄片正位片显示跟骨与距骨大部分重叠，指向第5跖骨，舟骨内移，与距骨关系失常。侧位片，跟骨，距骨长轴线交角减小（正常位350～500）处理原则早诊早治，预后良好非手术治疗：手法矫正、石膏固定法马蹄足畸形矫正法：一手握住小腿下端，另一手握住足前端，逐渐用力将前足向畸形相反方向转动，以矫正前足内收内旋畸形，而后背屈踝关节以矫正马蹄畸形，并持续稳定于全足矫正位。每日4～5次，每次约10分钟。可以用胶布、足托、支架等将患肢暂时固定于矫正位手术治疗适应症：非手术治疗失败者或治愈后复发者、严重僵硬型、手术年龄以6月龄为宜手术方式：软组织松觧术和肌腱移植术、距骨截骨术、跟距关节融合术或三关节融合术等骨性手术矫正畸形，同时配合软组织手术或肌腱移位手术，术后均需辅以石膏固定3个月，待肌腱愈合或骨融合后，开始逐渐负重锻炼。脊柱侧弯分类特发性脊柱侧凸(idiopathicscoliosis),占80％先天性脊柱侧凸肌源神经性：肌营养不良、脊髓灰质炎后遗症神经纤维瘤病骨源性：胸廓疾病、放疗后、脊柱结核或肿瘤姿势性临床表现脊柱侧凸、后凸双肩不等高胸廓畸形、剃刀背心肺功能受限脊髓受压X线脊柱正侧位治疗功能性脊柱侧凸：预防为主，原发病治疗结构性脊柱侧凸支具手术：前路、后路矫形融合器械：Harrington、Luque、CD、AF、GSS、TSRH、Isola、Mossmiami