特发性血小板减少性紫癜的护理

特发性血小板减少性紫癜护理教学目标【掌握】1．输血原则2．特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【熟悉】1、急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现；2、特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解】特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制什么是紫癜？？皮下出血根据其直径大小可分为：①瘀点：小于2mm。②紫癜：3-5mm③瘀斑：5mm以上④血肿：片状出血伴皮肤显著隆起者。瘀点及紫癜与皮肤出血性改变鉴别要点是压之不褪色。紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。直径大小3-5mm。病例介绍患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4,P：103次/分，R：25次/分体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示PLB50x10*9/L,急来本院门诊复查血常规示PLB20x10*9/L一、定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病?免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia,ITP)患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血?又称自身免疫性血小板减少性紫癜?最常见的一种血小板减少性疾病?血小板往往低于80×l09／L?特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快,以及抗血小板自身抗体出现。?临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。一、疾病概述二、病因与发病机制（一）感染：80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。（二）免疫因素（三）肝、脾和骨髓的因素（四）其他女性：绝经前和青春期后毛细血管脆性增加——Plt破坏增多二、病因与发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏?50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体?细胞毒T细胞直接破坏血小板?用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)?被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足?自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板?CD8+细胞毒T细胞促进巨核细胞凋亡病因和发病机制病因和发病机制ITP患者的血小板生成相对不足?自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡?自体111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常----网织血小板的绝对值也显示相似结果?75%的ITP患者TPO水平正常(TPO相对缺乏)?骨髓巨核细胞受损或功能异常病因和发病机制三、临床表现（一）急性?多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。?起病急，常有畏寒、发热。?出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。?颅内出血是致死的主要原因。?贫血及休克?常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性（二）慢性?以40岁以下的女性多见。?起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。?长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度脾大。?可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解急性型慢性型年龄2~6岁多见20~40岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前1~2周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出现于肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核细胞增加或正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞浆颗粒少，无血小板生成血小板生成减少病程4~6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年四、辅助检查1、外周血?血小板计数明显减少，急性型发作期常＜20×l09／L，慢性型多为50×l09／L左右?血小板平均体积偏大?血块收缩不良、血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)?、出血时间延长。2、骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性五、治疗要点1、一般治疗?休息，防止创伤?避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物2、肾上腺糖皮质激素?首选?一般大剂量强的松冲击疗法：?5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用泼尼松维持30~60mg/d，待血小板接近正常后继续服药2周后可逐渐减量，小剂量5~10mg/d维持3-6个月。3、脾切除?适应症：–糖皮质激素治疗3-6月无效；–激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30mg/d）；–激素使用有禁忌症?禁忌症：–年龄小于2岁，–妊娠时、心脏病等不能耐受手术、–出血严重者4、免疫抑制剂长春新碱；环磷酰胺5、大剂量丙种球蛋白0.2~0.4g/kg.d，qd，静脉滴注，用5天封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应6、雄激素7、血浆置换8、输血及血小板悬液*输血原则:三查八对?用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板＜20×l09／L者，一般不用于慢性型。?血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。【常见护理诊断】1、潜在并发症颅内出血。2、有损伤的危险出血。3、焦虑与病程迁延有关知识缺乏。4、缺乏有关的保健知识5、有感染的危险6、自我形象紊乱六、ITP病人的护理【护理措施】1、预防出血2、药物治疗护理3、病情观察4、心理护理5、预防感染?预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压?颅内出血平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。护理重点1药物护理1?服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数护理重点2药物护理2?长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。?大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。护理重点3护理措施保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止避免剧烈哭吵生理盐水封管了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检护理措施护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去保持环境的清洁、舒适，房间每日开窗通风2次，每次30分钟。有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁护理措施保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等安抚关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识定期复查血常规【健康教育】1.向病人讲清预防出血的保健措施，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。2.教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。3.保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。4.避免使用影响血小板功能的药物。