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一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利血管炎肾损害的诊断与治疗一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利主要内容血管炎的定义、分类ANCA相关小血管炎分类诊断标准流行病学特征临床表现实验室检查治疗原则一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利血管炎的定义及分类以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病大动脉炎(TA)巨细胞动脉炎(GCA)结节性多动脉炎(PAN)川崎病(KD)冷球蛋白血症性血管炎(CV)IgA血管炎(IgAV)低补体荨麻疹性血管炎(HUV)抗GBM病肉芽肿性多血管炎(GPA)显微性多血管炎(MPA)嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利2012ChapelHill血管炎分类大血管炎(LVV)大动脉炎(TA)巨细胞动脉炎(GCA)中血管炎(MVV)结节性多动脉炎(PAN)川崎病(KD)小血管炎(SVV)ANCA相关性小血管炎(AAV)肉芽肿性多血管炎(GPA)显微镜下多血管炎(MPA)嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)免疫复合物性小血管炎抗GBM病冷球蛋白血症性血管炎(CV)IgA血管炎(过敏性紫癜)(IgAV)低补体荨麻疹性血管炎(HUV)一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利2012ChapelHill血管炎分类变化血管性血管炎(VVV)白塞病(BD)Cogan综合征(CS)累及单器官的血管炎(SOV)皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性主动脉炎与系统疾病有关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎具有可能病因的血管炎HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎HBV相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎肿瘤相关性血管炎一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利血管炎肾损害的病理基础大血管炎肾动脉狭窄肾脏缺血、萎缩肾血管性高血压中血管炎肾动脉主要分支叶间动脉小血管炎肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体形成一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利ANCA相关性小血管炎包括:肉芽肿性多血管炎(GPA)显微镜下多血管炎(MPA)嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利1990年ACR分类诊断标准--Wegener’sgranulomatosus1鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节、固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿(>5RBC/HP),或RBC管型4活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项或以上阳性,即可诊断为WG一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利1990年ACR分类诊断标准--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis1体重下降≥4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压≥90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN(包括MPA)一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利1990年ACR分类诊断标准--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高>10%单神经炎或多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利ANCA相关小血管炎西方国家最常见的自身免疫性疾病英国:发病率仅次于RAClinJAmSocNephrol,2008,3:237-52一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利ANCA相关小血管炎我国缺乏人群发病率的研究90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加我科自2011年至2014.7诊断ANCA相关性血管炎25例北大医院ANCA相关血管炎诊断人数逐年增加一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利我国ANCA相关小血管炎的特点陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31年龄构成—北大医院426例一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利我国ANCA相关小血管炎的特点ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727Chenetal.KidneyInt2005;68:2225-2229陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45疾病构成—北大医院426例ANCA构成—北大医院426例一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利我国ANCA相关小血管炎—临床表现陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利我国ANCA相关小血管炎—临床表现陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利GPA与MPA的比较MilletA,etal.AnnRheumDis,2013,72:1273-79一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利ANCA相关血管炎肾损害临床表现血尿、蛋白尿或肾病综合征肾功能损害可缓慢发生可表现为急性肾衰竭或急进性肾衰竭一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年,有全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统与肾损害不平行的贫血中老年患者表现为急性肾衰竭而无明显原因或急进性肾衰竭与肾损害不平行的贫血肾脏体积正常或增大确诊手段活检标本有小血管炎表现pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3阳性本人体会一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利小血管炎肾损害病理检查免疫病理和电镜微量或阴性(pauci-immune)光镜肾小球:袢坏死或新月体形成,多新旧不等肾小动脉坏死少见肾间质-小管:炎症细胞浸润,偶见肉芽肿肾脏病理与临床表现的关系一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利实验室检查一般指标ESR快,CRP(+)Hb低,WBC和PLT高C3正常或轻度降低特异性指标-ANCA诊断,指导治疗,判断复发一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利治疗诱导缓解治疗:3--12月皮质激素环磷酰胺维持治疗:1-2年CTX在ANCA相关血管炎治疗史上具有里程碑的意义一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利诱导缓解强的松剂量:1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年环磷酰胺(CTX)口服:2-3mg/kg·d静点:0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小动脉/或肾小球袢坏死新月体性肾小球肾炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程指征方案注意:高血压、高血糖、严重感染和水钠潴留一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利血浆置换疗法需要透析或血肌酐快速升高者抗GBM抗体阳性者肺出血一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利维持治疗硫唑嘌呤(AZA)1.5—2.0mg/kg/d糖皮质激素小剂量:prednisone10mg/d停用一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利其它细胞毒药物霉酚酸酯(MMF)多用于维持治疗1.5-2.0g半年,0.75-1.0g1年来氟米特(leflunomide)维持治疗20-30mg/d,时间?一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利终末期肾病的治疗肾脏替代治疗血液透析腹膜透析肾移植控制活动病变后可移植ANCA滴度不影响移植肾存活如同时存在肾外活动,仍需要应用皮质激素和免疫抑制剂!!!一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观,权力必须为职工群众谋利益,绝不能为个人或少数人谋取私利总结ANCA相关血管炎包括:肉芽肿性多血管炎(GPA)显微镜下多血管炎(MPA)嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)ANCA是其特异性血清学标志物常常累及多器官肾脏、肺、耳鼻喉等肾脏受累常表现为肾炎综合征和/或快速进展的肾衰竭早期、积极CTX治疗是改善其预后的关键
本文标题:血管炎肾损害的诊断和治疗课件
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