CNS-特发性正常压脑积水的诊断变迁(陈谅)

特发性正常压力脑积水的诊断变迁中国医科大学一院神经内科陈谅可治疗性痴呆特发性正常压力脑积水（特发性）脑血管性痴呆脑外伤后痴呆甲状腺低下痴呆维生素缺乏性痴呆血清离子异常性痴呆低血糖性痴呆胶原病性痴呆感染性痴呆中毒性痴呆特发性正常压脑积水（idiopathicnormalpressurehydrocephalus,iNPH）首由Hakim报道临床表现步行障碍痴呆尿失禁经脑脊液分流术可使临床症状得以改善20年前本病被认为——可治疗的痴呆（treatabledementia）经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收（periwentricularlucency），再出现同位素脑室逆流（ventricularreflux）即可判定为脑室分流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例，多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。2004年“日本正常压力水头症指南作成委员会”，发表了预测分流术后改善的指标，因而本病又被重新注意。该指南将本病诊断分为可能（possible），很可能（probable）及确定（definite）三级，可能表示30-50%，很可能表示80%以上为本病。iNPH诊断标准1.必须项目1.参考项目1)可能iNPH•60岁以后发病。•步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1项•存在脑室扩大（Evansindex0.3）Evansindex：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离。1.颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。2.脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性脑积水，中脑导水管狭窄）。3.神经系统表现左右侧无明显差异，无失语、半侧空间忽视及一侧化表现。4.无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾患。1.存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以转身时加重。2.症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状减轻或加重。3.如果合并其他系统的疾病（如帕金森病）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常轻微。4.通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄和侧裂、基底池扩大。5.不论有无PVL或PVH。6.需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起的痴呆。2)很可能iNPH•满足可能iNPH的必须项目•存在以下项目a.脑脊液放液试验（CSFtaptest）可改善症状b.脑脊液引流试验可改善症状c.压颈试验和颅内压持续测定存在异常。3)确定iNPH分流手术，可改善症状。影像学诊断脑室扩大iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马萎缩不同，海马周围脑沟不开大在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲薄化第四脑室扩大多不明显。脑室扩大程度多数采用Evansindex来表示Evansindex0.3（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。《指南》指出Evansindex是脑室扩大的标准指标，但有的病例Evansindex在0.3以下，对这样的病人术后亦获得良好的效果。曾认为Evansindex越大本病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考虑其他疾病的可能。健康高龄者Evansindex超过0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的影像学诊断高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（highconvexitytightness）及侧裂、基底池扩大（dilatedsylvianfissure,basalcisternal）iNPH的MRI影像表现iNPH的MRI影像学特点ABC①脑室明显扩大②外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大③高凸面蛛网膜下腔狭窄④纵裂明显狭窄⑤海马和海马回扁平萎缩⑥脑室明显扩大⑦外侧裂明显扩大⑧高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显⑨高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄⑩局部脑沟明显ABC分流术有效的iNPH患者头部MRI影像（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸面最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩相混，故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地来判断。高位凸面蛛网膜下腔狭窄以及侧裂扩大的原因现尚不清。这种改变分流术后可有若干改善正常人&AD病人&iNPH病人的头MRI影像比较A正常人BAD病人CiNPH病人水平位DiNPH病人冠状位iNPH&继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）&脑萎缩（AD）的头MRI冠状位影像特征比较腰椎穿刺放液试验在《指南》中指出《放液》对诊断及判定分流术效果是有意义的。分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低下改善颅内压力。《放液》即使不是持续的颅内压力下降，但可一过性使临床症状得以改善，能够预测分流术后的效果。Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的病例约有50%，这些都是在术前《放液》20-30ml后改善的病例。Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连续两天排液以提高《放液》敏感度。其结果分流术后有效的27例中有19例《放液》为阳性（即有效果）——可见《放液》对分流术后的有效性有较高的预测效果。《指南》的意见《放液》为30ml或放到终压到0为止，脑脊液一次排除。有时《放液》可出现假阴性病例（症状无改善者），此时可在几天后再次重复《放液》。提高《放液》敏感度可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺后持续漏出脑脊液（postspinalfluidleakage），这将能产生一过性临床效果。评价时间Wikkelso意见，《放液》后症状改善的时间是在30-60分钟后开始持续出现改善，所以最好在《放液》后2小时来评价症状改善的情况。但一般认为《放液》后翌日或第三天判定更为合适。评价项目及方法评价的项目以步行障碍为标准，因为简单易行更可靠。目前多采用“3m起立行走试验”（3mup&gotest）。《放液》后步行时间缩短10%以上者判定为阳性（即分流术后可能有效）。此试验在75岁以上老人平均为8.5秒，超过10秒以上认为异常。脑脊液引流试验《放液》阴性时，可考虑应用脑脊液引流试验（持续脑脊液排除法）。此法是将引流管留置于腰椎蛛网膜下腔，一日排除100-150ml，数日连续排除。此法较《放液》法更接近分流术，为敏感度较高的方法。但是，此法对高龄者侵袭较大，有感染或过多排除脑脊液引发合并症的危险，因而此法限定于有一定设备的医疗单位应用。治疗目前所应用的分流术有脑室-腹腔分流及腰椎-腹腔分流，前者有合并脑出血的危险，目前多采用后者。分流术后的管理，有过剩排液引起硬膜下血肿或硬膜下积液以及脑膜炎等问题，要注意监控。预后分流术后3年的症状改善者有80%左右。有关分流术的长期持续效果仍是今后研究的课题！按《指南》意见治疗有效的文献病例79岁，男性。主诉步行不稳。76岁出现步行不稳，易跌倒。78岁夜间小便次数增多。检查：反应迟钝，小步，宽距步态。脑MRI水平断脑室扩大不明显（Evansindex=0.28）。脑室周围信号变化（PVL）不明显。侧裂明显扩大，半球间裂前部轻度扩大。冠状断，高位大脑凸面向颅骨内面推压，大脑凸面脑沟、蛛网膜下腔变狭窄，脑回平坦，侧裂明显开大。脑池闪烁图，注入同位素24小时后仍停留在两侧侧裂及半球间裂前部明显堆积，无脑室逆流。总结影像上脑室扩大不太明显，脑室周围白质密度变化不明显，无同位素脑室逆流。本例具有《指南》指出的特征，即高位脑凸面脑沟、蛛网膜下腔狭窄，侧裂明显开大。按过去的分流标准来看是不适合手术的，但此例术后临床症状得以改善，可谓分流术后有效的病例。