ITP的中西医诊断与

ITP的中西医诊断与治疗康复中医科培训课件关注ITP原发免疫性血小板减少性（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告国内西医专家共识中医对ITP的认识ITP的中西医结合疗法ITP国际工作组报告——ITP命名建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板减少症)”ITP国际工作组报告——ITP定义将血小板减少的阈值标准定为PLT100×109/l（过去欧美均为150×109/L）其依据有以下三点：1.前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%；2.有色人种健康人血小板介于100~150×109/L；3.新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。ITP国际工作组报告--ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性ITP的诊断仍为排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）ITP国际工作组报告——ITP的分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者ITP国际工作组报告——ITP的分期重症ITP：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除无效或复发；②需要治疗以降低出血风险；③除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITPITP国际工作组报告-ITP的疗效评价完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血无效(NR)：治疗后血小板数30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血复发：有以下情况之一者：①若患者原来为CR，当血小板数低于100×109/L或出血；②若患者原来为R，当血小板数低于30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血ITP国际工作组报告-ITP的疗效评价糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少2个月，以维持血小板数在30×109/L以上和/或以避免出血治疗起效时间，指从开始治疗到达到CR或R的时间，并建议在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。在定义NR或复发时，应至少检测两次，其间至少间隔1天内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告ITP诊疗国内专家共识中医对ITP的认识ITP的中西医结合疗法ITP诊疗国内专家共识—ITP的定义国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小板减少（immunethrombocytopenia），以凸显其免疫发病机制，并以原发免疫性血小板减少（原发性ITP）取代特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）的建议。1．至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。2．脾脏一般不增大。3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4．须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。ITP诊疗国内专家共识—ITP的诊断5．诊断ITP的特殊实验室检查：（1）血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别特发性血小板减少与继发性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准化。ITP诊疗国内专家共识—ITP的诊断（2）血小板生成素（TPO）不作为ITP的常规检测，对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。ITP诊疗国内专家共识—ITP的诊断ITP诊疗国内专家共识—ITP的分型持续性ITP:指诊断3-12月的ITP患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者。难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。新诊断的ITP：指诊断3个月以内的ITP患者。重症ITP：血小板计数低于10×109/L，显著的皮肤黏膜多部位出血和/或内脏出血。ITP诊疗国内专家共识—ITP的疗效判断1、完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。2、有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。3、无效(NR)：治疗后血小板数30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告ITP诊疗国内专家共识中医对ITP的认识ITP的中西医结合疗法ITP的中医病因、病机中医认为ITP的病因可概括为外感和内伤。外感六淫之邪，入里化为邪热，或内伤肝脾肾三脏，功能失调，均能导致本病的发生。中医认为ITP的病机课概括为以下几点:外感邪热，血热妄行；或脾气虚损，气不摄血；或脾肾阳虚，统摄无权；或肝肾阴虚，虚火上炎；或瘀血内阻，血不循经。有关论述散见于“血证”、“发斑”、“葡萄疫”等范畴。ITP的中医辨证论治肝肾阴虚型证候：紫癜呈暗红色，下肢多见。经期提前，量多色暗红，鼻、齿龈出血，便血，尿血，出血量大而猛，色暗红，可伴见手足心热，盗汗，口干、便干，舌红蜂少苔或光苔，脉细数或弦细数，可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等。证候分析：本型病位在肝和肾，肝藏血，血养肝，肾藏精，精血互生，肝肾阴虚，可生内热，血随火动而溢出于脉络外，可见各种出血表现。手足心热、盗汗、口干、便干，舌红绛少苔或光苔，脉细数或弦细数，均为肝肾阴虚之象，阴虚阳亢者还可见头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等症状。治法：滋阴清热、凉血止血。方药：知柏地黄丸合二至丸加味。ITP的中医辨证论治气血两虚型：主证：起病徐缓，紫癜色淡红而稀疏，时隐时现，月经后延，龈衄多见，出血量少，色浅而渗血不止，伴见头晕、乏力、心悸、气短、自汗，活动后诸症加重，舌淡苔白，脉沉细无力。证候分析：本型病位在心脾，心主血脉，脾主统血，心脾两虚，统摄无权，血不循经而走失不归，则见各种出血表现。气为血帅，血为气母，亡血伤气，可见头晕、乏力、心悸、气短、自汗，活动后诸症加重等各种气血虚损表现，苔脉均为一派气血亏损之象。治法：益气健脾，摄血止血。方药：归脾汤加味。ITP的中医辨证论治血热妄行型主证：起病急骤，出血量大而猛，紫癜色鲜红而密集，舌红，苔黄或黄腻，脉数有力。无气、血、阴、阳虚损见症，常可伴见畏寒、发热、咽痛等外感症状。证候分析：本病基本病因病机为火热毒邪内伏营血，或阳明胃热炽盛，复感六淫外邪，以致化火动血，灼伤络脉，血热迫血妄行，络伤血溢，故可见紫癜色鲜红而密集，出血量大而猛，病为实热证，故脉数有力，舌红，苔黄，若兼湿邪，则可见苔黄腻。治法：清热解毒、凉血止血。方药：犀角地黄汤加味。ITP的中医辨证论治脾肾阳虚型：主证：临床表现在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷，面色晄白，舌体胖大有齿痕，脉沉迟，还可见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。证候分析：脾虚不能统血可导致血行障碍而错行脉外可见各种出血表现。脾肾阳虚，命门火衰，则畏寒怕冷，面色晄白；水湿不化则见腹胀、便溏、浮肿，腰为肾之府，失其所养可见腰酸，苔脉均为脾肾阳虚表现。治法：温补脾肾，填精补血。方药：右归丸加味。ITP的中医辨证论治阴阳两虚型：主证：病势较急，出血部位广泛而严重，既可见畏寒、便溏，可见五心烦热盗汗、多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。证候分析：本型基本病因病机为：五脏虚损，阴阳两虚，阴虚火旺，迫血妄行；阳虚不摄，血溢脉外，气随血脱，阴阳离绝。治则：宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，止血后再澄源与复旧。方剂：塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。内容提要国内外西医对ITP的认识ITP国际工作组报告ITP诊疗国内专家共识中医对ITP的认识ITP的中西医结合疗法ITP的中西医结合疗法背景ITP发病机理未完全阐明，目前西医尚无根治手段，激素、免疫抑制剂、切脾治疗均存在副作用，且易复发，而中西医结合治疗本病可互相取长补短，有很大优越性。总原则急性型或慢性型急性发作期适宜中西医结合治疗，而慢性型慢性期适于纯中药治疗疾病初发时有时很难分清急性型与慢性型，可采用下列治疗原则：ITP的中西医结合疗法1.对于初发病患者，若外周血血小板计数大于20×109／L，全身出血表现不严重，仅局限在皮肤粘膜者，应首选中医辨证论治，尽可能不用激素或其它西药，中医具体治疗方法详见辨证论治部分。2.对于初发病患者，若外周血血小板计数小于20×109／L，有广泛严重的皮肤、粘膜甚至内脏出血，如是儿童，有明显的病毒感染史者，急性型可能性大，主张中医辩证论治加静点免疫球蛋白0．4g／kg连用5天疗法，因为急性型为病毒感染后一种天然免疫反应，可自愈。以上情况若为成人，可考虑同时应用小剂量或中等剂量激素，口服泼尼松20～30mg／日可控制出血，与中医辨证施治配合，既可改善症状，又可减轻激素副作用。ITP的中西医结合疗法3.不管是初发病患者，还是慢性型急性发作期患者，若外周血血小板计数低于10×109／L，并有严重内脏出血或颅内出血先兆患者，应中西医结合，积极抢救患者生命，不能有半点延误，若救治及时，急性型可自愈，慢性型急性发作期亦可在短时期内恢复到慢性期。若患者出现口腔血疱、伴头痛、项强、呕吐，以及血小板低于10×109／L者，为颅内出血先兆。①可立即输单采浓缩血小板悬液，每日输入1×1011／m2，可使血小板数提高1～2×109／L连续3～5天。ITP的中西医结合疗法②静点大剂量丙种球蛋白0．4g／kg连用5天。③血浆置换。④静点大剂量激素，如地塞米松、氢考、甲基强的松龙。⑤在各种疗法无效，又有充分准备条件下，可考虑紧急脾切除术。⑥加强支持疗法，如止血合剂静点，甘露醇降颅压，抗生素抗感染等。⑦消化道出血，激素禁忌，可给中药白芨粉、生大黄粉、三七粉各3g口服，2次／日。⑧崩漏不止者可用丙酸睾丸酮50～100mg／日，肌注直至月经停止；ITP的中西医结合疗法⑨龈血不止者可用五倍子10～20g、白茅根10