临检初级师----临床血液学总结

1/6临床血液学要点集锦1、卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。2、造血正向调控的细胞因子：干细胞因子（SCF）；集落刺激因子（CSF）；白细胞介素3（IL-3）。造血负向调控的细胞因子：转化生长因子-β（TGF-β）；肿瘤坏死因子-α、β（TNF-α、β）；白血病抑制因子（LIF）；干扰素α、β、γ（interferon-α、β、γ，IFN-α、β、γ）；趋化因子（CK）3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式，属多倍体细胞。4、血细胞发育成熟中的形态演变规律（1）.细胞胞体由大逐渐变小（巨核细胞相反，由小变大）（2）.细胞浆颜色由深逐渐变浅（中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显，故颜色发红）（3）.红系统胞浆中无颗粒，粒系统到中幼阶段颗粒开始出现特异性颗粒（嗜中性，嗜酸性和嗜碱性）改变（4）.中幼阶段核仁消失骨髓有核细胞增生程度五级估计标准增生程度成熟红细胞：有核细胞有核细胞均数/Hp常见病例增生极度活跃1：1＞100各种白血病增生明显活跃10：150～100各种白血病、增生性贫血增生活跃20：120～50正常骨髓象、某些贫血增生减低50：15～10造血功能低下增生极度减低200：1＜5再生障碍性贫血5、原粒胞质少，透明天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。6、原红边际有钝状或瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物质，7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。8、正常骨髓片中原巨核为0（多为产板巨），一张正常血片中可见巨核细胞为7—35个。9、核发育落后于胞质，即幼核老质（巨幼红细胞贫血）；胞质发育落后于核，即老核幼质（缺铁性贫血）。核质发育不平衡（Pelger-Huёt畸形）*MDS病态造血时，可出现小巨核细胞，核浆发育失衡（老浆幼核）、粒细胞中颗粒过少或过多、Pelger-Huёt异常。10、弥漫性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇2/612、过氧化物酶（pox）染色：阳性结果为胞质内出现棕黑色颗粒。正常时，原粒阴性，自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。嗜碱阴性，嗜酸阳性最强，单核只有幼单和单核呈弱阳性反应，其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。异常时，急粒原粒（+）。急性早幼粒（强+）13、过碘酸---雪夫氏反应（糖原染色、PAS）：阳性结果为胞质内出现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。急淋（+）粗颗粒块状；急粒（+）细颗粒均匀；急单（+）细颗粒弥散状。14、碱性磷酸酶染色（NAP染色）成熟中性粒和巨噬（+），其他均（-）。积分值（NAP）指100个中性粒中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值是7—51。15、细菌性感染时NAP积分值增高。急性粒细胞白血病时NAP积分值减低，急性淋巴细胞白血病时NAP积分值一般增高；再生障碍性贫血积分值增高，阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低；再障（+），治疗有效下降。16、慢粒与类白血病鉴别：慢粒的NAP积分值常为零，类白血病时NAP显着升高。17、酸性磷酸酶染色（ACP）：戈谢病（+），尼克—皮克病（-）；多毛细胞白血病（+）。18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）：为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。阳性结果：胞质内出现红色沉淀。急粒（+）α-醋酸萘酚酯酶染色（α-NAE）非特异性酯酶染色。阳性结果：胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞（+），可被氟化钠抑制。各期粒细胞（-），不被氟化钠抑制。急单：（+）被氟化钠抑制；急粒：个别细胞（+）不被氟化钠抑制；急淋（-）α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病：单核系细胞大多数呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制（主要鉴别急粒和急单，后者可被抑制）[意义同α-NAE，敏感性不如α-NAE，而特异性较α-NAE高]乙酸AS-D萘酚酯酶和α-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。19、酸性磷酸酶染色（ACP）:戈谢细胞(+)和尼曼-匹克细胞(-)；多毛细胞白血病（+）不被L-酒石酸抑制。淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞（+）被L-酒石酸抑制；T淋巴细胞（+），B淋巴细胞（-）。20、铁染色可作为诊断缺铁贫（骨髓细胞外铁明显减低，甚至消失；铁粒幼细胞的百分率减低）和指导铁剂的临床，骨髓增生异常综合征时铁粒幼细胞的百分比可增高，其所含铁颗粒的数目可增多，环铁粒幼细胞常见。铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占15%以上。非缺铁性贫血（溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病）细胞外铁正常或增高，铁粒幼细胞正常或增高。感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及多次输血后，骨髓细胞外铁增加。21、核型中各种符号代表的意义：t：易位，inv：倒位，iso：等臂染色体，ins：插入，（del）-：丢失，+：增加，P：短臂，q：长臂，接下第一括号内是累及染色体的号数，第二括号内是累及染色体的区带。22、特异性染色体：慢粒（CML）的ph染色体，t（9；22）（q34；q11）；急性早幼粒（M3）：t(15;17)(q22;q21)；M2b：t（8，21）；Burkitt淋巴瘤：t(8;14)(q24;q32)。白血病常见的染色体和基因特异改变3/6类型染色体改变基因改变M2t（8；21）（q22；q22）AML/ETOM3t（15；17）（q22；q21）PML/RARα或RARα/PMLM4Eoinv/del（16）（q22）CBFB/MYH11M5inv/del（11）（q22）MLL/ENLCMLt（9；22）（q34；q11）BCR/ABL23、贫血时血红蛋白：极重度：Hb≤30g/L，重度：30—60，中度：60—90，轻度：90—120。24、红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性）：膜缺陷——遗传性球形细胞增多症酶缺陷——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症；血红蛋白病——珠蛋白生成障碍性贫血25、红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）：免疫因素——自身免疫性溶血性贫血；膜缺陷——阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）26、慢性血管内溶血：尿含铁血黄素（+），阴性不能排除。27、血浆游离蛋白〈40mg/L，血管内溶血时上升。28、血清结合珠蛋白（HP）：正常值为0.8—2.7g/l。增高见于妊娠，慢感，恶性肿瘤；减低见于血管内溶血，肝病，巨幼贫等。29、AGLT50:指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。30、PHN：蔗糖溶血试验为筛选试验(+，阳性或溶血率增加）,酸化血清溶血（Ham）试验是确证试验.31、红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等（红细胞渗透脆性试验：通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。）32、自身溶血试验及其纠正试验：膜缺陷G6PD缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正33、G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验（还原率下降）34、正常血红蛋白电泳区带：HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2为1.0%～3.1%。35、HbA2增多，见于β珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。37、珠蛋白生成障碍性贫血：原名为地中海贫血或海洋性贫血。β-珠蛋白生成障碍性贫血（轻型）：Hb电泳，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。重型，HbF增高大于30%。38、自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验（Coombs试验）是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法4/639、进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度(20---55%)。40、临床缺铁分三期：缺铁期；缺铁性红细胞内生成期；缺铁性贫血期。41、缺铁性贫血：血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度（TS）降低；血清总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体（sTfR）增高；骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于15%。42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为“双形性”，是缺铁粒幼细胞贫血的特征。同时，缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占15%以上。43、再生障碍性贫血：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。44、急性造血功能停滞（AAH）：在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点45、急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于30%。一般自然病程短于6个月。46、慢性白血病：骨髓中某一系列的白血胞增多，以接近成熟的白血胞增生为主，原始细胞不超过10%47、急性白血病FAB分型：M1（急性髓细胞白血病未成熟型）：原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒大于3%.M2（急性髓细胞白血病白血病部分成熟型）：有M2a,M2b两型，M2a中原粒大于30%小于90%，且早幼粒以下阶段大于10%；M2b以异常的中性中幼粒增生为主（大于30%）,有Phi@小体存在。M3（急性早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于30%可见束状Auer小体,依颗粒可分M3a（粗颗粒型）、M3b（细颗粒型）。M4（急性粒—单核细胞白血病）：按粒、单细胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞＞5%，有inv（16）倒位)。M5（急性单核细胞白血病）：以分化程度分M5a、M5b；M5a：未分化型,原单大于或等于80%；M5b：部分分化型，原单占30%~80%。M6（急性红白血病）：红系比例≥50%，红系PAS阳性，原粒大于30%，异常幼红细胞大于10%时也可诊断。M7（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞大于30%。48、绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记，CD7为出现早，且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。CD7、CyCD3同属于检测T-急性淋巴细胞白血病（T-ALL）的最敏感指标，只表达CD7＋的不能诊断。49、CD25是激活T,B细胞的标记。SmIg(细胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠红细胞受体)是B细胞成熟的特征性标志,Em为早期成熟B细胞标志。50、CD19反应谱广,是鉴别全B系的敏感而又特异的标记，CD10为诊断Common—ALL的必需标记，CD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的，CD14,为单核细胞特有，抗髓过氧化物酶(MPO)为髓系特有。51、CD34为造血干细胞标记,CD38为造血祖细胞标志；CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPO)为巨核系特有。5/652、急性白血病疗效标准：完全缓解（Completeremission，CR）：骨髓象：原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型（原单＋幼单或原淋＋幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞正常。复发：骨髓涂片中原+幼稚细胞＞20%；53、中枢神经系统白血病：以CSF和血清中β2-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。54、急淋可分为:L1,L2,L3三型。退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。酸性磷酸酶（ACP）染色，T细胞阳性，B细胞阴性。大约90%的急淋有克隆性核型异常，其中66%为特异性染色体重排。55、原始粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ）低于10%，嗜碱性粒细胞可高达10%～20%，是慢粒特征之一。56、浆细胞白血病：WBC高、PLT少，血片中浆细胞≥20%，骨髓增生活跃，糖原与核糖核酸染色均阳性。57、多毛细胞白血病：全血细胞少，多毛细胞的特征：胞体大小不一，直径为10—20微米（似大淋巴细胞），毛突的特点是边缘不整齐有许多不规则纤绒突起，活体染色时优。约有48—60%病例呈干抽，POX，NAP，SB