早产儿视网膜病变

早产儿视网膜病变Retinopathyofprematurity，ROP历史1942年Ferry首先报道，晶体后纤维增生症1950年Heath命名，也称未成熟儿视网膜病变1951年Campbell认为与吸氧有关1984年正式命名早产儿视网膜病变Retinopathyofprematurity,ROP流行病学发生率10%---36%发生率与新生儿病死率负相关，与其存活率正相关与新生儿出生登记，管理和随访等因素有关高危因素不确定危险因素：高碳酸血症、贫血、高胆红素血症、败血症等公认的高危因素：早产，低出生体重，吸氧早产孕龄小于32周28---29周，发生率83%30---31周，发生率65%32---33周，发生率50%孕龄越短，发病率越高低出生体重1000--1250g，发生率47%750--999g，发生率78%低于750g，发生率90%出生体重越轻，发病率越高吸氧早产，低出生体重儿高浓度长时间吸氧，发生率高，持续吸氧超过5天，发病率增高未吸氧的早产低出生体重儿也会发生，吸氧并非必要因素发病机制与视网膜血管发育有关：胚胎4月，中胚叶间充质细胞视网膜血管出现在视盘周围，6—7月增生较快，8月视网膜血管达鼻侧锯齿缘，9月达颞侧锯齿缘。早产儿出生时视网膜血管未发育成熟，周边为无血管区，正在发育的血管末梢为未分化的新生血管左眼右眼视神经盘黄斑鼻侧颞侧颞侧视网膜血管化Vascularizationoftheretinabeginsatapproximately16weeksgestationattheopticnerveandproceedsperipherally.Retinalvesselsreachtheoraserrata(theperipheryoftheeye)onthenasalsideat32weeksgestationandonthetemporalsideat36to40weeksgestation.Thenumbersinthefigureareweeksofgestation.发病机制未成熟的视网膜血管对氧敏感，高浓度氧使视网膜血管收缩和闭塞，引起视网膜缺氧，血管新生相对缺氧有关，停止吸氧后视网膜相对缺氧，血管新生血氧水平吸氧:吸入高浓度氧是主要因素组织相对缺氧是关键因素。缺氧氧自由基抗氧化机制缺陷组织损害刺激新生血管生成ROP病理形成过程ROP形成分为两个阶段：1高氧性血管停滞期（急性期）以相对性视网膜高氧和正常血管化停滞为特征；2缺氧性血管增生期（慢性期或晚期）以相对性视网膜缺氧和异常血管纤维化增殖为特征。纤维化增生侵入玻璃体致渗出、出血、挛缩，随之导致视网膜褶和剥离、黄斑异位和瘢痕化、视力急剧下降。90%以上急性期ROP能自发愈合，仅少量瘢痕形成和轻度视力下降，10%出现显著瘢痕化。ROP形成两阶段理论与ROP发病时间、病变定位、临床表现相符。发病年龄孕周＋出生后的周数（ＰＭＡ）３２周ＰＭＡ某些ＲＯＰ３７周ＰＭＡ阈值病变５０％预后不良３５周ＰＭＡ１型阈值前期病变＞＝１５％预后不良阈值前病变发展快速但发展到阈值病变更快ROP分区及分期分3区Ⅰ区:半径是视盘至黄斑距离的２倍Ⅱ区:半径是视盘至锯齿缘Ⅲ区:剩余的新月形区Hemisectionlookingdownintothelefteyewiththetemporalsidetotheleftandthenasalsidetotheright.1期（分界线期）：血管化和非血管化视网膜出现分界线；2期（嵴期）：分界线扩大成嵴；3期：嵴上发生视网膜血管扩张增生，伴纤维组织增生4期（部分视网膜剥离期）：4A期：中央凹以外的部分视网膜剥离；4B期：中央凹在内的部分视网膜剥离；5期（全视网膜剥离期）：整个视网膜呈漏斗状剥离。以上5期统称为活跃期ROP分为5期：FromtheUnitedKingdomGuidelinesfortheScreeningandTreatmentofRetinopathyofPrematurity.2期ROP1期ROP3期ROP4期ROP4B期ROP5期ROP附加病变随着年龄增长疾病自然停止，进入退行期，分界线由灰白变成粉红，嵴上血管继续发展为正常视网膜毛细血管，周边视网膜逐渐透明，不留后遗症。附加病变（plusdiseases）：视网膜后极血管怒张、扭曲，玻璃体呈雾状，虹膜血管扩张，瞳孔僵直。诊断1.婴儿生后4—6周2.早产3.吸氧4.散瞳美多丽眼药水5.间接镜6.巩膜加压(360度,每个钟点、每个区）7.1区=28D镜子所见范围8.广域数码眼底成像系统临床表现症状:无体征:白瞳/角膜混浊/白内障/玻璃体出血筛查:生后4周—6周大部分ＲＯＰ退行＞９０％１或２期不发展为阈值病变退行之前进展６％婴儿＜１２５１g发生阈值ROP无治疗50%愈后差治疗20%~30%预后不良ROP筛查的重要性现代医学发展，早产儿存活率上升，ROP发病率上升近期公众关注的社会问题:”新”的致盲因素媒体关注的眼科医患纠纷。近年来，全国各地因ROP引起的官司不断。全国各大医院均相当重视此项工作。ROP的筛查标准（卫生部2004年）对出生体重＜2000克的早产儿和低体重儿，开始进行眼底病变筛查，随诊直至周边视网膜血管化；对于患有严重疾病有高危因素的早产儿筛查范围可适当扩大到出生体重＜2200克或孕周低于34周早产儿；首次检查应在生后4-6周或矫正胎龄（孕周+出生后周数）32周开始。重复检查没有ROP每两周任何ROP每一周阈前ROP更频繁停止检查PMA45周=低风险3区视网膜内血管化开始,没有任何2期ROP表现Retcam3-图像Retcam的最新款Retcam3-眼科广域成像系统简介制造商：美国Clarity公司适用人群：新生儿、儿童、成人应用范围：眼底检查：ROP筛查、随访；小儿眼内肿瘤；各类眼底病变眼前节检查：房角、虹膜等特点：13o°宽视野（镜头：130度、眼外部成像镜头）检查范围广，不易漏诊提供客观、清晰的图像，获取眼相应部位的形态结构，准确观察记录病变的程度、部位、范围，便于随访对比、讨论，会诊及教学。可重复性好安全、无创。数字化图文及全真视屏资料，永久保存，提供了可靠的、具有法律效应的保护性文件。RetCam成为获取儿童视网膜图像的金标准RetCam–ThegoldstandardfornewbornRetinaImages双目间接眼底镜即时图像RetCam3130度图像RetCam检查前准备与家长沟通:告之检查的重要性和必要性,在大多数情况下是安全的.潜在的危险也要告之.如呼吸心跳骤停,角膜擦伤、感染等加强宣教：宣传展板、宣传单、检查须知、告知书。如：检查过程、禁食水的时间、必要时镇静剂口服、检查完注意事项及复查时间等,家长认真阅读并签字药品和简单器械散瞳药:0.5%复方托吡卡胺(美多丽,日本参天公司)表面麻醉药:0.4%盐酸奥布卡因(倍诺喜,日本参天公司)耦合剂:0.3%迪可罗眼凝胶(沈阳兴奇公司)婴儿开睑器:苏州名仁公司常用药品和器械筛查过程点散瞳药:美多丽点眼3-4次,间隔10-15分钟一次，使瞳孔散大至7㎜以上。滴表面麻醉药:点倍诺喜1-2次,使患儿在无痛状态下接受检查必要时使用镇静剂.一般大于6个月患儿检查前给予水氯合醛口服镇静筛查过程置开睑器角膜表面滴迪可罗凝胶作耦合剂镜头轻置角膜上,拍照或录象筛查过程结束检查,观察分析图像,打印照片，发报告检查完后嘱用托百士眼水点眼2-3天，预防感染根据情况预约下次检查时间早产儿视网膜病变影像表现一般为双眼发病,CT上表现为双眼球内玻璃体密度增高,伴有晶状体后杂乱条状高密影,随病程可出现视网膜脱离,球内钙化,眼球萎缩变小。MR为双眼球内玻璃体信号增高,伴有晶状体后增生带。鉴别诊断原始玻璃体增生症（PHPV）：多为单眼发病，与早产及吸氧无关，CT示患侧眼球较小，球内密度增高而无钙化，可见前连晶状体后部，后附于视盘的玻璃体内圆锥形肿块。视网膜母细胞瘤：眼环内不规则形软组织肿块，常伴有钙化，可双眼发病Coats病：伴有视网膜部分或全脱离，全脱离的视网膜表现为“V”字形，但其玻璃体内不出现肿块，两侧眼球大小差别不大。先天性白内障：临床表现可类似PHPV，但玻璃体内不出现肿块。ETROP(Rop早期治疗实验)阈前1型ROP治疗与阈值病变进行对比,能够降低不良预后.阈值ROP5个连续或8个累计钟点数,1或2区的3期ROP伴有PLUS病------激光治疗阈前1型：1区任何期伴有PLUS病/1区3期不伴PLUS病/2区2或3期,伴有2个象限PLUS病变------激光治疗ROP治疗的“时间窗”早产儿视网膜病变的治疗时机很重要。如果在孩子出生后4-6周时发现病变，就能获得治疗的最佳时机。这时如果经过治疗，就可能终止病变的进展，使患儿的视力正常发育。错过“时间窗”，患儿的病变进展到后期，就丧失了视力恢复的机会。而1期到4期患儿的外观基本正常，不易被察觉，必须到眼科筛查。治疗原则对Ⅲ区的1期、2期病变定期随诊对阈值前病变密切观察病情对阈值病变行间接眼底镜下光凝或冷凝治疗对4期和5期病变可以进行手术治疗预防预防降低早产率/控制氧浓度和变化防盲弱视/近视/斜视/白内障/青光眼RetCam检查到的眼底其它图象视网膜出血0076odRBOguchi病（小口氏病）眼底白色斑点症Bietti结晶样视网膜病变RP之眼底改变Stargardt病FEVR的眼底改变Best卵黄样变性Thanksforyourattention