中枢性眩晕与鉴别诊断--菏泽2017916-1_39

中枢性眩晕与鉴别诊断武警总医院眩晕病研究所马维娅头晕/眩晕是一类常见、多发病，是许多科室门诊病人的最常见主诉。它是一组很大的疾病群,一般人群发病率达20-30%。每个人一生中可能都有头晕的感受（包括生理性和病理性头晕）。一、概述KaratasM/Vascularvertigo:epidemiologyandclinicalsyndromes.Neurologist,2011,12:17:1-10.（一）头晕/眩晕的概念眩晕（Vertigo）：最早被认为（Brain,1938年）是空间定位觉障碍所产生的一种运动幻觉或错觉，是人与周围环境之间关系在大脑中的反映失真。后来大多数学者认为，眩晕是一种环境或自身的运动错觉（包括旋转、翻滚、倾斜、晃动、摇摆、沉浮等运动错觉）。头晕（Dizziness）：是没有运动错觉的头昏沉感、头重脚轻等感觉。头晕/眩晕是病人发病时自身感受的一种描述（二）头晕/眩晕的分类1.头晕是一个总体名词。包括以下四种类型：（1）眩晕（vertigo）（2）失平衡（Dysequilibrium，非眩晕性头晕）（3）晕厥前状态（Presyncope）（4）精神性头晕【Psychophysiologicaldizziness，也称之为：持续性姿势-知觉性头晕综合征（PPPD）、慢性主观性头晕（CSD）、心因性头晕等】。BalohRW.Hearingandequilibrium[A]/GoldmanL,AusielloD.CecilMedicine[M].23thed.Philadelphia:Saunders,2008:2881-8.（二）头晕/眩晕的分类眩晕（Vertigo）头晕（Dizziness）前庭-视觉症状（Vestibulo-visual）姿势症状（Postural）1.自发性眩晕1.自发性头晕1.外在眩晕1.不稳2.诱发性眩晕2.诱发性头晕2.视振荡2.方向性倾倒●位置性眩晕●位置性头晕3.视滞后3.平衡性近乎跌倒●头动性眩晕●头动性头晕4.运动诱发性视模糊4.平衡性跌倒●视觉诱发性眩晕●视觉诱发性头晕●声音诱发性眩晕●声音诱发性头晕●Valsalva诱发性眩晕●Valsalva诱发性头晕●体位诱发性眩晕●体位诱发性头晕●其他诱发性眩晕●其他诱发性头晕2.ICVD-Ⅱ前庭症状分类StaabJP,BisdorffAR,Newman-TokerDE,Vetibularsymptoms,balance,andtheirdisorders:howwillweclssifythem?//BronstenAM.OxfordTextbookofVertigoandImabalance.Oxford:OxfordUniversityPress,2013:171-178.（二）头晕/眩晕的分类3.头晕/眩晕按照病变部位分：前庭系统性头晕/眩晕：中枢性周围性非前庭系统性头晕/眩晕:｛｛前庭系统以外的全身性疾病（贫血或血液病、心功能不全、感染、中毒等）、眼病、神经功能失调。（三）前庭系统性头晕/眩晕周围性头晕：由迷路病变和前庭神经病变引起的头晕。中枢性头晕：中枢神经系统（非迷路病变、非周围神经）病变引起的头晕。前庭外周和中枢部分椭圆囊球囊半规管脑干前庭神经核前庭神经大脑小脑外周中枢前庭传导通路系统视前庭相互作用通路二、前庭周围性和中枢性头晕常见疾病（一）周围性头晕良性发作性位置性眩晕(BPPV)梅尼埃病(MD)前庭神经炎(VN)伴眩晕的突发性耳聋最常见的四种周围性头晕疾病1.良性发作性位置性眩晕(BPPV)反复发作的位置性眩晕/头晕，发作持续时间＜1分钟无耳蜗受损症状、无神经系统无阳性体征变位试验（+）（一）周围性头晕2.梅尼埃病(MD)发作性眩晕2次以上，持续时间＞20分钟。至少一次发病时有听力学证实的听力减退存在。患耳波动性耳鸣、耳闷、耳聋。患侧前庭功能减退或丧失。排除其他前庭疾病。（一）周围性头晕3.前庭神经炎(VN)突然发作的眩晕、伴恶心呕吐，持续数天～数周。自发性眼震（不随凝视方向改变），Romberg试验（+），Fukuda试验（+）。前庭功能减退或丧失（冷热试验水平半规管功能部分或完全丧失，头脉冲试验患侧阳性，VEMP阳性）。无耳蜗及神经系统受累症状和体征（一）周围性头晕4.伴眩晕的突发性耳聋72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，听力下降≥20dB以上（至少在相邻的两个频率）。可伴耳鸣、耳闷涨感、耳周皮肤感觉异常等。可伴眩晕、恶心、呕吐（前庭功能可正常或低下）。（一）周围性头晕椎-基底动脉系统血管病后循环缺血（PCI，包括：TIA、脑梗死）脑干、小脑出血其他（椎动脉夹层、血管畸形、动脉瘤、发育异常等）偏头痛相关性眩晕脑肿瘤多发性硬化（MS）癫痫（眩晕性发作）遗传、变性病等（二）中枢性头晕/眩晕（一）与眩晕相关的偏头痛25%的偏头痛患者可以发生眩晕。与眩晕相关的偏头痛有3种表现形式或类型：良性发作性眩晕脑干先兆偏头痛前庭性偏头痛三、中枢性头晕/眩晕近年进展2013年国际头痛疾患的分类ICHD-Ⅲ（一）偏头痛1.1无先兆偏头痛1.2先兆性偏头痛————--------1.3慢性偏头痛1.4偏头痛的并发症家族1.5很可能的偏头痛1.6可能与偏头痛相关的阵发综合征---（旧称儿童周期性综合征）（二）紧张性头痛（三）三叉自主神经性头痛（四）其他原发性头痛（五）ICHD-3附录—前庭性性偏头痛【创伤/头颈部外伤、颅/颈部血管疾患、物质或其戒断、感染、内环境紊乱、颅骨/颈部/耳鼻/鼻窦、牙齿、嘴、面疾患、心理疾患等】2013年国际头痛疾患的分类ICHD-ⅢⅠ原发性头痛分类：Ⅲ疼痛性颅神经病、其他面痛、其他头痛Ⅱ继发性头痛1.2.1典型先兆性偏头痛1.2.1.1典型先兆头痛1.2.1.2典型先兆无头痛1.2.2脑干先兆偏头痛1.2.3.偏瘫性偏头痛1.2.3.1家族性偏瘫性偏头痛1.2.3.1.1家族性偏瘫性偏头痛11.2.3.1.2家族性偏瘫性偏头痛21.2.3.1.3家族性偏瘫性偏头痛31.2.3.1.4家族性偏瘫性偏头痛其他1.2.3.2散发的偏瘫性偏头痛1.2.4视网膜性偏头痛1.6.1周期性胃肠功能紊乱1.6.1.1周期性呕吐综合征1.6.1.2腹型偏头痛1.6.2良性发作性眩晕1.6.3良性阵发性斜颈1.良性阵发性眩晕（BenignParoxysmalvertigo）良性阵发性眩晕 ：在国际头痛疾病分类第二版（ICHD-2版）的【儿童周期性综合征】和ICHD-3版【可能与偏头痛相关的阵发综合征】中的一个亚型（在此综合征中包括周期性呕吐、腹型偏头痛、良性阵发性眩晕等几个亚型)。由于发作时多不伴有头痛，也称为偏头痛的变异型或等位征。儿童良性阵发性眩晕：多在1～4岁发病，表现为无诱因、无预示、突然出现的反复发作性眩晕和共济失调，可伴随眼震、呕吐、面色苍白、恐惧感，持续数分钟到数小时，眩晕可突然发生和迅速缓解，无意识障碍。有时可出现单侧搏动性头痛，脑电图正常。发作间期神经系统检查、听力和前庭功能检查均正常。成年以后部分患者演变成无先兆的偏头痛。使用偏头痛预防方法能有效减少儿童良性阵发性眩晕严重程度和发作频率。成人也可有良性阵发性眩晕。诊断时需排除后颅窝肿瘤、痫性发作和前庭疾病。A.至少5次符合以下标准B和C的发作B.眩晕发作无预警，起病时达高峰，数分钟-数小时后自发缓解，发作时无意识丧失C.至少以下1项伴随症状和体征：1.眼震2.共济失调3.呕吐4.脸色苍白5.恐惧D.发作间期神经系统检查、听力和前庭功能检查均正常。1.良性阵发性眩晕（BenignParoxysmalvertigo）诊断标准（ICHD-Ⅲ）：2.脑干先兆偏头痛 脑干先兆偏头痛 ：国际头痛疾病分类第2版（ICHD-2版）称之为“基底型偏头痛、基底动脉性偏头痛”等。2013年ICHD-3版中称之为“脑干先兆偏头痛”。一般在儿童期或青少年期起病。到了成年期通常演变为无先兆的偏头痛。在老年期脑干先兆偏头痛也能发生。在脑干先兆偏头痛的治疗中，禁用曲普坦类药物，因为它有引起血管痉挛和脑卒中的危险。①构音障碍；②眩晕；③耳鸣；④听觉减退；⑤复视；⑥共济失调；⑦意识水平下降①至少1种先兆症状逐渐进展≥5min和/或不同先兆症状相继发生；②每种先兆症状持续5-60min;③至少1种先兆症状是单侧的；④先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛A.至少2次符合以下标准B-D的发作B.先兆包括视觉、感觉和/或言语/语言症状，完全可逆，但无运动或视网膜症状。C.下列脑干症状中至少2项：D.下列4中先兆中至少2项：E.不能用其他ICHD-3头痛疾患更好解释，排除短暂性脑缺血发作。2.脑干先兆偏头痛 诊断标准（ICHD-Ⅲ）：近30年逐渐被认识。主要表现：前庭症状和偏头痛共存的一种临床综合征。2013年方被纳入国际头痛疾病分类的第3版【ICHD-3】中。VM发病率很高。3.前庭性偏头痛（VestibularMigrain，VM）①头痛至少有下列两项特点：单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；②畏光、畏声；③视觉先兆；前庭性偏头痛很可能的VMA至少5次中重度的前庭症状发作，持续5min～72h；B既往或目前存在有或无先兆偏头痛；C50%前庭症状发作时至少伴有一项偏头痛性症状:D难以用其他前庭或头痛疾患来解释。A至少5次中重度的前庭症状发作，持续5min～72h；B符合VM诊断标准中的B和C中的一项；C不符合其他前庭疾病和偏头痛诊断标准。诊断标准--（ICHD-Ⅲ）3.前庭性偏头痛（VestibularMigrain，VM）4.前庭阵发症（Vestibularproxsmia，VP）前庭阵发症是由于神经血管交叉压迫导致局部神经异常放电而引起的阵发性眩晕的临床综合征。好发于高血压、糖尿病、高龄等动脉硬化基础的人群。主要临床特点：（1）反复发作的短暂性眩晕，多持续数秒（＜1分钟），症状刻板，发作频率不等（多则每天最多发作可达30次以上，少则几月发作数次）。（2）可无触发因素，也可由转颈等某些头位突然变动等动作诱发，或过度换气（3min）时出现短暂眩晕。（3）最常见的伴随症状是眩晕发作期间站姿或步态不稳，可伴有耳鸣、听力下降等症状，偶可伴有面肌痉挛。（4）经卡马西平等抗癫痫药治疗可使发作减轻或消失。对PCI的几点重要共识PCI定义包括后循环的TIA和脑梗死。PCI的主要病因是动脉硬化，颈椎病不是PCI的主要病因。PCI的主要发病机制是栓塞（40%）。头晕/眩晕是PCI的常见表现，但头晕/眩晕的常见病因却不是PCI。（二）后循环缺血（posteriorcirculationischemia，PCI）脑干梗死常见综合征延髓背外侧综合征（Wallenbergsyndrome）桥脑外侧(短旋A)综合征（Millard-Gublersyndrome）桥脑内侧(旁正中A)综合征（Fovillesyndrome）闭锁综合征（Locked-insyndrome）Weber/Claude氏综合征Palinauder氏综合征大脑后动脉综合症基底动脉尖综合征（Topofthebasilararterysyndrome）PCI的主要表现PCI的主要症状头晕/眩晕伴恶心、呕吐后枕部头痛视物模糊、复视、视力丧失耳鸣、听力下降声音嘶哑、饮水呛咳口周、头面部/肢体麻木肢体无力、瘫痪行走不稳或跌倒6DsDizziness(眩晕)Diplopia(复视)Dysarthria(构音障碍)Dyphagia(吞咽困难)Dystaxia(共济失调)Dropattack(跌倒发作)PCI主要体征眼球运动障碍、复视、眼震偏盲、Horner综合征感音性耳聋声嘶、构音障碍面/肢体感觉障碍肢体瘫痪步态或肢体共济失调神志模糊特征性体征：一侧脑神经损害伴另一侧交叉性运动、感觉障碍。孤立性头晕/眩晕尽管孤立性眩晕不能满足PCI的诊断标准，但急性孤立性头晕/眩