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临床病例诊断步骤概述头痛、头晕、失眠、背痛、无力以及疲乏都是医疗实践中常见的症状,必须将病情轻微的与可能导致严重后果的区分开来。有些神经科问题等不及请神经专科医生会诊就需要紧急处理。不论病人问题大小,在进行神经评估过程中遵循以下原则是有助的:明确病变的解剖定位(从而限定诊断可能性的范围);确定病变的病理生理学;对一些神经科急症要有所准备能立即提供挽救生命的治疗措施。病史病史往往是神经评估中最能提供有用信息的项目。了解病人如何应付日常生活与工作常能获得不少有关其神经功能与功能障碍的资料;病人对功能障碍的否认应加以证实;还应该区分病人本人的感受与周围人员(如家属和医务人员)的推断。首先,检查者应试图确定神经系统是否确实为疾病所累及。一个受惊的或精神有障碍的病人可能会诉述一些神经症状,不要轻易将这些症状判定为功能性(即癔病性或非生理性),因为不少病人确实是患有神经障碍。在确定神经系统有病的诊断后,第二步是明确病变的定位是在肌肉、周围神经、脊髓或脑部。应询问全身其他系统的过去病史,因为各种全身性疾病(如酒精中毒、癌肿、血管性疾病、自身免疫疾病)常能引起神经障碍。家族史有助于揭露一些家族性代谢疾病与变性疾病。社交与旅游史有助于提供接触人类免疫缺陷病毒(HIV)的危险因素,各种环境毒素,与各种感染因子的情报。临床神经体检临床神经体检从询问病史时对病人的仔细观察开始。对病人从坐位移动到检查台上的过程中,所表现出的动作的速度,双侧对称性以及动作的协调,连同姿势与步态,都要加以注意。病人的外貌,衣着与反应能提示他的情感与社交适应情况。如果病人必须依赖他人的帮助来回答问题,说明他的记忆已有减退。文字言语表达或动作执行上的各种错误;对空间的忽视;异常的姿势;以及其他的动作障碍,可能在开始正规检查之前就已明显暴露出来。根据拟定的病变的解剖定位与病理生理学,临床医生可能对某些检查内容要加以扩充,而对另一些测试则可予以省略。如果检查者临床经验不足,则应作全面的神经体检,以便发现未被疑及的异常,或证实神经系统状态正常。精神状态检查首先要评估病人能否配合检查;对一个注意力缺失的病人是无法进一步作正确的测试的。若怀疑病人有认知功能的减退,应作完整的简易精神状态检查(MMSE)。该检查的测试内容涉及认知功能的多个方面,包括对时间、地点、人物的定向力;记忆;口述与计算能力;判断;以及推理.对人物定向力的丧失只见于神志十分迟钝,谵妄或痴呆的病例;如果是一个孤立的症状,提示诈病可能。病人对疾病的领悟力,以及其知识库,都应加以评估,虽然有些反应可能会受到教育程度的影响。还应对病人的情感与情绪进行评定。正常人应该能完成涉及三个体部的复杂指令,并区别左、右(例如,“将你的右手拇指放在左耳上,然后伸出你的舌头”)。测定病人对简单物品与身体部位的命名,阅读,书写与复述的能力;如发现有功能障碍,应进一步作有关失语的其他测试。测试空间感知的方法是令病人模仿检查者摆出的简单的与复杂的手指姿势,并画出钟表面,立方体,房屋的图形,或相交的五边形。病人在执行过程中表现出的费劲程度往往能提供与其最终完成的成果同等有用的信息,可以发现病态的不能持久,过度的耐持,小字症,以及偏侧空间忽视。令病人使用牙刷或木梳,或从火柴盒中取出一根火柴并将其点燃,可查出有否失用症象。颅神经检查颅神经检查的范围取决于所怀疑的病变的定位。嗅觉(第1颅神经,即嗅神经)一般在肌病病例中可以不予检查,但在怀疑前颅凹有病变的病例或头部外伤后的病例中则必须进行检查。将一些气味刺激(如肥皂、咖啡、丁香油)分别置于左、右鼻孔前,令病人辨认。由于酒精,氨水以及其他刺激剂能刺激第5颅神经(三叉神经)的伤害性受体,因此不得用于嗅觉测试,除非是用来测试诈病者。第2(视)、第3(动眼)、第4(滑车)与第6(外展)颅神经的检查都是属于视觉系统的测试。检查视力(有屈光不正者先予矫正)与视野,并作眼底镜检查。检查瞳孔的形状与大小,对光反射与调节反射,以及各外眼肌的运动。第5(三叉)颅神经的三个感觉分支(眼支、上颌支与下颌支)的检查可测试各该区域内的针刺感觉,另用细束消毒棉花轻触角膜的下缘检查角膜反射。如果发现病人有面部感觉丧失,应检查下颌角部位。该部位由颈2脊神经根支配,在三叉神经障碍中不被累及。面肌无力(例如,第7颅神经瘫痪)引起的眨眼减弱不要误认为是角膜反射减退。使用隐形眼镜的病人常显出角膜反射减退或消失。核上性角膜感觉减退伴有躯体与面部的痛觉减退,应与周围性病变作出鉴别。三叉神经运动功能的检查方法是让病人咬紧牙齿,检查者触诊其嚼肌的收缩,或由检查者托紧病人的下颌令其用力张口。如果一侧翼状肌肌力有减弱,病人在张口时其下颌会偏向无力侧。第7(面)颅神经的检查是观察有无偏侧面肌无力。面肌动作的不对称现象往往在病人自发讲话时比较显露,当病人发笑时更为突出,如果病人神志迟钝则在施加疼痛刺激(如压迫眶上切迹)时当病人作出痛苦表情时也会暴露。注意有无一侧鼻唇沟变浅与眼裂增宽,这些都发生在面肌瘫痪侧。如果皱额及闭眼功能保存,则下半部面瘫的原因是中枢性而不是周围性。舌头前2/3的味觉可以用甜、酸、咸、苦溶液分别作左,右测试。听觉过响可用振动的音叉放在耳旁作测试。第8(前庭-耳蜗,听)颅神经传导听觉与前庭传入信息,应检查听觉与平衡功能。第9(舌咽)颅神经与第10(迷走)颅神经通常一起检查。软腭的上抬动作应双侧对称,用压舌板分别触及咽喉左右侧后壁时可引起恶心打呃反射。不过,双侧咽喉反射消失在正常人群中并不少见,因此不一定有临床意义。在意识不清,已作气管插管的病人中,作气管内吸引应会激发咳嗽反射。如病人发声嘶哑,应作声带检查。若单独只有声音嘶哑(咽喉反射及软腭上抬动作都正常),应检查有无压迫喉返神经的病变(例如,纵隔淋巴瘤、主动脉动脉瘤)。第11(脊副)颅神经支配胸锁乳突肌与上部斜方肌。胸锁乳突肌的检查方法是让病人向对侧转颈,检查者一手施加相反方向的阻力,另一手可直接触诊正在收缩的肌肉。检查斜方肌的方法是让病人作耸肩动作,抗拒检查者所施加的阻力。第12(舌下)颅神经支配舌头的运动,要检查有无舌肌萎缩,舌肌纤维颤动以及伸舌肌力减弱(伸舌时舌头偏向病侧)。如果发现某一颅神经出现异常时,应仔细检查邻近的其他颅神经。有时候这种鉴别十分紧急,例如,脑干缺血应与迅速扩张的并引起颅神经瘫痪的颅底动脉瘤作鉴别。运动系统的检查运动系统的检查应将病人四肢与肩胛带部位充分暴露,以便进行视诊与触诊,有无肌肉萎缩,肌肉肥大,肌束震颤,其他的不自主动作(如舞蹈动作、手足徐动、肌阵挛、震颤),以及发育不对称现象。让病人放松,将其肢体作被动屈伸,了解肌张力情况。肌肉体积的减少提示肌肉萎缩,但双侧性肌萎缩,或者比较大的肌肉以及比较隐蔽的肌肉的萎缩(除非十分显著)可能不易被察觉。在老年人中,常见某些肌肉组织的丧失,称为肌肉减少(sarcopenia)。如果某一肌肉替代另一肌肉作更多的活动,可以引起肌肉肥大;如果肌肉组织被过量的纤维组织或贮藏物质所取代则发生假性肥大。肌束震颤是最为常见的一种异常动作,表现为肉眼可见的,位于皮肤下肌肉的短暂,细微,不规则的收缩。它们通常提示下运动神经元的病变(例如,神经变性、或损伤及再生),但有时也可出现在正常肌肉中,特别是老年人的小腿肌肉。肌强直是指肌肉持续收缩后,或肌肉遭受直接扣击后出现的肌肉松弛的减弱,可见于肌强直性肌营养不良症,可以引起活动不便(例如,握紧手后不能迅速将手松开)。先有阻力然后出现松弛(所谓折刀样强直)见于上运动神经元病变。基底节疾病通常引起齿轮状僵直。肌力的测定病人声称的无力可以有不同的意义,如疲乏,笨拙或麻木。因此对肌肉无力的体诉,必须明确其确切的定位,发生的时间,激发因素与改善因素以及伴发的症状与征象。令病人伸出两上肢,然后抬起两下肢(卧位),观察有无肌肉无力现象(无力的肢体会迅速开始下移),震颤或其他不自主动作。可以通过施加阻力,对个别肌肉组进行肌力测定。肌肉疼痛或关节病损可以妨碍主动的肌肉收缩。癔病性肌肉无力的表现是各项抗阻力的肌肉活动可能都正常,但会出现突然的放弃。轻微的无力可表现为行走时上肢摆动的减弱,向前平伸的上肢出现内旋移动,某一肢体自发运用的减少,或平卧时下肢外翻。快速的轮替动作执行减慢,手指的精巧动作(如扣上钮扣,打开保险别针,从火柴盒中取出一根火柴)也可发生困难。对部分性肌肉无力要进行肌力定级往往很困难。有一种0~5定级方案是用0表示毫无动作,1表示有些细微动作,2表示可以执行不抗地心引力的活动,3表示可以执行抗地心引力的活动,但不能抗外加的阻力,4表示可抗中度阻力执行活动,5表示正常,即可以抗强阻力执行活动。这种定级方案有一个缺点,就是4级与5级之间的肌力范围较大。上肢远端肌力可以应用握力器或让病人用力挤压血压计臂袖的充气球来作半定量测定。功能性测试往往能为运动障碍提供更好的描述。当病人执行各种活动操作时,要留意其有否功能缺陷,并尽可能作出定量的记录(例如,下蹲活动的具体次数,或走阶梯的具体级数)。从下蹲位起立,或踩上椅子,这些活动都是测试下肢近端的肌力;让病人用脚跟与用脚尖走路则是测试下肢远端的肌力。患有股四头肌无力的病人,从坐位起立时,须用手来支撑才能站起。肩胛带无力的病人得靠摆动身躯来帮助上肢活动。骨盆带肌肉无力的病人从仰卧位起身时典型的表现是先转为俯卧位,再采取跪姿,然后慢慢用手撑住自己的大腿,一步步将身子向上抬直(Gowers征)。运动协调,站立姿势与步态的检查正常的运动协调,站立姿势与步态要求运动,前庭及本体感觉三个通路都完整无损。这三个通路中若有任何一处发生病损,就会产生特征性的功能障碍:患有小脑共济失调的病人会表现出阔底步态;足下垂会引出跨阈步态(病人会将腿部比常人抬得更高,以防下垂的足部会被地面不规则物体绊住);骨盆带无力的病人会呈现摇摆步态;下肢强直(屈曲不便)的病人则表现出外展环行步态。本体感觉障碍会迫使病人经常留意自己的落脚处以免发生绊跌。可以通过指鼻试验或跟-膝-胫试验来发现有无共济失调症象。感觉检查感觉检查全面的感觉检查有时并非必要,尤其是当病人并无疼痛,感觉异常或麻木等主诉时。可用一枚清洁的大头针轻刺病人的面部,躯干与四肢;询问其双侧的针刺觉是否相同,感觉到的是一种钝觉还是尖锐的刺觉。测试皮层感觉功能的方法是让病人辨认出置于其手掌中的硬币,钥匙或其他物件(形体辨别觉),在其手掌上所画的数字或图形(图案觉),以及鉴别在其手掌与手指上所施加的一点或两点刺激(两点辨别觉)。温度觉可用音叉来测试,用手掌将音叉的一个振动股擦热,用冷,热不同的振动股作测试,或者用盛有热水或冷水的试管来作检查。关节位置觉的检查方法将手指与脚趾的末节作向上或向下移动。如果病人在闭上眼睛后不能辨认这种关节的移动,则应检查最近的一个近端关节(例如,如果病人不能辨认趾关节的动作则应检查踝关节的位置觉)。本体感觉(关节位置觉)的严重丧失往往会引起病人两手平举时出现假性手足徐动征象,而且在没有视觉帮助的情况下无法判断自己肢体在空间中的定位。当位置觉发生障碍时,病人不能在闭目情况下保持双足并拢站稳的姿势(Romberg征,闭目难立征)。检查振动觉的手法是将一支128周的音叉轻击一下,然后在音叉的底盘放在病人手指末节关节的背面,检查者将自己的手指抵在该末节关节的腹侧。检查者可以感觉到通过病人关节传来的振动觉,病人与检查者应该同时感觉到音叉振动的停止。轻触觉是用棉花束来进行测试。如果发现有感觉障碍,应明确其解剖分布型式:周围神经末梢(手套-袜子型),多支周围神经(多发的单一神经炎),神经根(神经根病变),脊髓(某一水平以下各项感觉都有障碍),脑干(交叉型面部-躯体感觉障碍),大脑(偏身感觉障碍。应查明运动无力与反射变化是否也表现出相似的分布型式,以证实病变的解剖定位。臂丛与盆腔丛的病变(例如肿瘤)常引起散在的感觉,运动与反射障碍。反射的检查反射的检查通过深腱(肌肉牵伸)反射的检查,可对传入神经,脊髓内突触联接,运动神经以及下行的运动传导通路进行评估。肱二头肌反射主要由颈5神经节段支配;桡骨反射由颈6;肱三头肌反射由颈7;股
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