儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强

第1页共19页孙国强教授主任医师邮箱：[e-mail]儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。生发基质CT上呈高信号。在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。2.足月儿（38~40周）正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：CT上足月新生儿与较大婴儿很少差别，脑沟接近成人但较浅。额叶，顶枕部脑白质较灰质仍保持相对低密度。这可能与含水分高缺乏髓鞘脂有关。MR足月儿脑形态和信号与婴儿期很不相同，脑干背侧，内囊后肢，放射冠中心部分，于T1WI上较其余脑组织信号高。侧裂沟，枕部CSF间隙也较大，后者可保持到生后数月。透明间隔腔及穹隆间腔（Vergae腔）出生时通常可见，生后迅速闭合。枕大池及基底池在整个婴儿期均较大，于MRI上表现较明显。大部未髓鞘化的脑白第2页共19页孙国强教授主任医师邮箱：[e-mail]质在T1WI上信号较灰质低，在T2WI上较灰质高。3.出生后脑生长发育主要表现在脑髓鞘形成在T1WI、T2WI上信号的转变反映脑成熟的不同阶段。Dietrich探讨正常脑成熟过程在T2加权像的信号变化，将之分为三种类型：①婴儿型（出生至6个月），此时脑白质信号较灰质相对高；②等信号（8~12月）指脑灰白质信号相等；③成人早期型（18月以后）。脑白质信号较灰质低。（表1-7-1）（1）T1WI表现：T1WI新生儿脑白质信号比灰质低，随着脑白质的成熟，信号逐渐升高，最终高于脑灰质。出生时后颅窝呈高信号的结构包括：内侧丘系，外侧丘系，内侧纵束，下丘臂和小脑上下脚。生后第1个月末，小脑深部白质信号升高，3个月时小脑皮层下白质呈高信号，与成人基本相同。脑桥腹侧白质髓鞘化稍晚，3～6个月时信号逐渐升高。出生时幕上呈高信号的结构包括：小脑上脚、丘脑腹外侧、苍白球、内囊后肢后部、半卵圆中心中央部分。皮质脊髓束高信号从脑桥开始逐渐向大脑脚、内囊后肢、半卵圆中心延伸。生后1个月，中央前后回脑白质信号升高，3个月时皮层下运动传导束基本完成髓鞘化呈高信号。视神经和视束在不足1个月时即可呈高信号，3个月时枕部距状沟周围白质也呈高信号。出生时内囊后肢后部呈高信号，2～3个月时内囊前肢信号增高。生后4个月，胼胝体压部呈高信号，并逐渐向前发展，至6个月胼胝体膝部也呈高信号。除视觉和运动区外，皮层下白质在生后3个月开始髓鞘化。深部白质的髓鞘化从后向前发展，枕部最早，其次为额部，颞部最晚。脑白质的髓鞘化从中央向外周延伸，枕叶皮层下白质7个月时完成髓鞘化，额颞部在8～11个月完成。（2）T2WI表现：T2WI新生儿脑白质信号比灰质高，随着脑白质成熟，信号逐渐减低。在新生儿早期评价脑干和小脑白质的髓鞘化，T2WI优于T1WI。出生时，小脑上脚下脚和颅神经核（尤其VI,VII,VIII颅神经）表现为低信号。小脑蚓部和小脑绒球呈低信号。5个月时，脑干腹侧呈低信号，与背侧相同。生后2个月，小脑中脚信号开始减低，3个月表现为均匀低信号。生后4个月，大脑脚呈低信号，5个月红核信号减低。5～8个月小脑叶皮层下白质出现低信号，至18个月小脑白质髓鞘化与成人接近。出生时幕上呈低信号的结构包括：小脑上脚，内外侧膝状体，底丘脑核，丘脑腹外侧区，内囊后肢后部的小部分。第1个月内，中央前后回白质信号即可低于周围皮质。2个月半卵圆中心可见片状低信号，而邻近脑回和皮质下白质分界模糊，中央旁回不易分辨。4个月，中央旁回信号可与邻近脑回相区别。出生时视束即可呈低信号，1个月时大多数呈低信号。随后两个月低信号沿视放射向后延伸，到4个月时，距状沟周围脑白质呈低信号。大脑深部白质束在6～12个月信号减低。内囊的髓鞘化从后向前发展，7个月时，内囊后肢前部出现细带样低信号，至10个月带状低信号逐渐增粗。内囊前肢11个月时呈低信号，部分患儿在生后7个月即可见低信号，但晚于内囊后肢低信号。胼胝体的髓鞘化从后向前发展，压部在生后6个月即呈低信号，膝部8个月呈低信号。与皮层下白质比较，5～7个月第3页共19页孙国强教授主任医师邮箱：[e-mail]基底节信号开始减低，至周围脑组织髓鞘化信号减低时，其信号减低表现不再明显。到10个月，基底节信号与皮层下白质基本相等。苍白球呈信号减低持续至生后10年，为铁质沉积所致。皮层下白质（除距状沟和罗兰多区）髓鞘化的顺序是从枕部向前至前额和颞叶。9～12个月从枕部开始，11～14个月额叶，颞叶最后。皮层下白质髓鞘化从1岁开始，至22～24个月基本完成。除“终末带”（“terminalzones”）外，白质髓鞘化在2岁末完成。在外周白质信号逐渐减低过程中，皮质逐渐变薄，皮层下白质信号常不均匀。（3）终末带（terminalzones）：T2WI几乎所有婴幼儿均表现为侧脑室体部旁白质持续高信号，以侧脑室三角区背侧和上方为著。多数呈均匀高信号，部分可为斑片状高信号。T2WI高信号的主要原因是顶叶后下部和颞叶后部皮质相关的纤维束髓鞘化延迟。侧脑室三角区周围宽大的血管周围间隙也是高信号的原因之一。该区域为“终末带”，高信号可持续到10岁，甚至20岁，少数人达40岁。有时在侧脑室额角周围也可存在“帽状”高信号，为正常白质纤维相对较少的原故。表1-1：脑白质髓鞘化表现解剖区域T1WIT2WI小脑上脚孕28周孕27周内侧纵束孕25周孕29周内侧丘系孕27周孕30周外侧丘系孕26周孕27周小脑中脚出生出生～2月小脑白质1～3月8～18月皮质脊髓束出生出生丘脑腹外侧部出生出生内囊后肢后部孕36周孕40周前部1月4～7月内囊前肢2～3月7～11月胼胝体压部3～4月6月胼胝体体部4～6月6～8月胼胝体膝部6月8月中央前后回1月9～12月半卵圆中心出生2～4月视束、视交叉出生出生第4页共19页孙国强教授主任医师邮箱：[e-mail]视放射出生3月枕部白质中央3～5月9～14月周围4～7月11～12月额部白质中央3～6月11～16月周围7～11月14～18月颞叶7～11月12～24月第二章脑先天发育异常颅脑的先天发育异常较常见，根据胚胎发育过程中脑的形成和结构的异常分为两大类：第一类包括器官生成异常，即胚胎性脑结构未及时退化，持续到生后，脑部分缺如，部分发育不全或是畸形发育。第二类主要为组织发育异常，脑相对正常，但有异常细胞持续分化。也有增加第三类即细胞发生障碍。一、神经管闭合畸形闭合性畸形系指神经管发育缺陷或异常闭合引起的畸形，发生于妊娠第4~10周期间。原始神经管不完全闭合称为颅裂畸形，如脑脊膜膨出。神经管不完全闭合所引起的中线结构发育异常，如胼胝体发育不良等。而Chiari畸形及Dandy-Walker综合征虽有神经管闭合的缺陷，但其胚胎发育的病理改变更为复杂。（一）脑膨出脑膨出（cephalocele）较脊髓脊膜膨出少见。系指颅内容物经颅顶或颅底部骨和硬膜缺损处向颅外疝出。依膨出物的内容，分为脑膜膨出、脑膜脑膨出、积水型脑膜脑膨出。后者膨出内容物中除脑膜（硬脑膜和蛛网膜）、脑组织外，还可有脑室。膨出的脑组织一般发育不良。根据病变的部位又可分为：①高位枕部脑膨出，位于窦汇附近，为枕叶膨出。低位枕骨缺损伸展到枕大孔。颈枕部脑膨出的内容物则包括整个小脑，构成ChiariIII型畸形。②顶部脑膨出，位于前后囟之间中线部位。可合并胼胝体发育不良、Dandy-Walker囊肿。③前头部脑膨出，包括额—鼻、额—筛部以及鼻—眶—额部脑疝。常合并胼胝体发育不良，大脑前纵裂脂肪瘤及眼距增宽。膨出的神经组织包括嗅束、额叶。④颅底部脑膨出可构成鼻咽部肿物。脑膨出的临床表现决定于膨出的部位和疝出物的大小。1.CT表现：脑膜膨出可见颅骨缺损，以及由缺损处膨出的囊性肿物，呈脑脊液密度。合并脑膨出时，肿物呈脑组织密度，局部脑组织受牵拉、变形，并向患侧移位。合并脑室膨第5页共19页孙国强教授主任医师邮箱：[e-mail]出时，于脑组织内见脑脊液密度的低密度区。CT检查尚能发现伴发的其他畸形。2.MR表现：MR可显示脑膨出的部位和疝出物。颅内其余部分脑组织结构的变形，以及疝出物的牵拉。除上述的脑膜、脑实质和脑室外，同时可显示疝出物的血管结构，以及发现并存的畸形。蝶及蝶—筛部位膨出，40%的病例有视神经发育不良。MRI显示脑实质经鞍底向下膨出，进入鼻咽甚至口咽部，囊内包含第三脑室和丘脑，常导致垂体异位，视神经交叉向下伸展，40%病例伴胼胝体发育不良。（二）胼胝体缺如或发育不全（agensisorhypoplasiaofcorpuscallosum）胼胝体于妊娠第10~12周开始自前向后生长，而胼胝体嘴最后形成全过程大约于20周时完成。此后继续增大，生后3~8月逐渐髓鞘化。此间，如受机械、代谢或感染等因素影响，可导致胼胝体缺如或部分不发育。亦可于胼胝体发育后，因血管等病变遭破坏、缺损。先天性胼胝体缺如，因联合板形成障碍，神经轴突成为纵行的纤维束。两侧胼胝体卷入脑室内缘使脑室内缘形态不正常，深部脑白质常发育不良。胼胝体发育不全常合并其他畸形，如半球间裂囊肿，脂肪瘤，脑积水，Dandy-Walker畸形，灰质异位，ChiariⅡ型畸形等。因此，临床上有80%～90%的病例于3岁左右时出现抽搐，此外可有智力障碍和下丘脑功能不良，偏瘫等。CT和MR表现：轴位CT和MRI可见双侧侧脑室前角细尖而分离，体部三角区和枕角明显扩大，大脑发育不良构成特殊的形态，双侧侧脑室体部平行外移，或凹面向内呈环抱状。同时，第三脑室上移居两侧脑室之间。大脑前纵裂后端靠近第三脑室。有时伴中线部位囊肿和脂肪瘤。MRI尚可显示侧脑室内壁的胼胝体纵束。冠状位扫描显示第三脑室上移和双侧额角倒八字形分离，并呈新月形。矢状位MRI则能直接展示胼胝体全貌。正常者呈“C”形，胼胝体嘴、膝、体和压部清晰可辨，于T1WI上呈均匀的高信号。发育不良时，胼胝体细薄，压部失去球茎外形，或出现局限性低信号(图2b，c)。部分或全部不发育时，可伴前联合、海马回、后联合的部分或全部缺如。正常扣带回缺失，旁中央回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状