大咯血诊疗规范

大咯血诊疗规范中国医师协会整合医学分会呼吸专业委员会第一章大咯血定义第二章肺血管解剖与咯血的关系第三章大咯血的病因第五章大咯血的救治方法目錄第四章大咯血的诊断方法大咯血是一种呼吸系统急危重症，一直以来文献对大咯血的定义各不相同，往往依赖于对咯出血液的定量估计。如单次咯血量大于100ml、24h内咯血量大于400ml、48h咯血量大于600ml或老年人心肺功能差，24h内咯血量大于100ml等等均认为是大咯血，但这一出血量难以准确估计。因此，大咯血可被定义为任何危及生命的咯血量以及可能导致气道阻塞和窒息的任何咯血量。大咯血约占所有咯血患者的5%，通常提示存在潜在的严重呼吸系统或全身性疾病。死亡原因一般为气道梗阻导致窒息或出血量过多导致休克，其中窒息是死亡的主要原因。目前由于对大咯血的认识不够，在病因诊断方面存在技术手段有限以及处理不及时或方法不当，导致大咯血的病死率居高不下。因此，对于大咯血的诊断与治疗需规范化。经中国医师协会整合呼吸专业委员会组织国内相关专家，结合临床经验及相关文献并经过整理讨论后制定此规范点。肺具有双重血液供应，即受肺动脉和支气管动脉双重供血。肺动脉是一个低压、低阻系统，其血容量较大，即使血流增加血压也不会明显升高，如果是肺动脉毛细血管网破裂出血，出血量也不会太大，也易止血;但如果是较大肺动脉或分支破裂出血，因血容量大及右心室距离短，往往会发生大出血，抢救成功率较低。支气管动脉是一个高压系统，紧密伴随支气管走行，最终在支气管壁黏膜下层形成毛细血管网，为支气管壁供应血液。如果支气管动脉破裂，因体循环压力高极易发生大出血，但大出血引起血压下降后，出血量会随之减少，也为外科干预提供了时机。只要保持呼吸道通畅，不发生窒息死亡，患者就有救治的希望。临床上应尽量明确是肺动脉破裂还是支气管动脉破裂，对于救治病人和制定抢救措施会有较大的帮助。咯血病因复杂，呼吸系统疾病及全身各系统疾病均可导致大咯血。支气管扩张、结核、肺曲霉菌病、坏死性肺炎、肺癌被认为是大咯血最常见的原因。尽管医学在不断进步和发展，仍有高达20%的患者未发现明显病因，被归类为隐源性大咯血。1、肺结核及其相关并发症是大咯血的最常见病因。2、支气管扩张症的病理特征是支气管扩张及慢性感染。反复细菌感染，尤其是金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等感染导致支气管动脉扭曲、动脉瘤形成后，动脉破裂可造成大量、快速且致命的大咯血。3、真菌感染：在空洞性肺疾病或伴有明显免疫抑制的真菌感染患者中常见。空洞形成合并霉菌感染大多为曲霉菌空洞周围往往会环绕有扩张的支气管动脉或肋间动脉，极易破裂发生大出血。在免疫缺陷的患者中，侵袭性真菌感染所引起的大咯血并不多见。而是在中性粒细胞缺乏恢复之后，感染局部的炎症增强会引起血管破裂而引起大咯血。4、其他肺部感染也可出现大咯血，尤其是各种感染引起的肺脓肿、坏死性肺炎形成空洞者。感染1、任何类型肺癌均可出现咯血，中央气道腔内肿瘤及肿瘤空洞形成者发生大咯血概率较高。2、任何转移到支气管腔内或肺实质的肿瘤也可导致大咯血。3、新型抗血管生成药物，如贝伐珠单抗等可使肿瘤出现坏死、空洞而导致大咯血。肿瘤1、血管炎引起出血占一定比例，可以表现为大咯血，也可以表现为弥漫性肺泡出血。2、弥漫性肺泡出血伴有进行性的低氧血症和呼吸衰竭，部分病人咯血量可能不多，甚至不咯血，但会出现进行性贫血和低氧血症，病死率高。自身免疫疾病1、许多有创性检查可损伤肺血管引起大咯血，其主要原因是操作导致肺动脉或支气管动脉破裂。2、经支气管镜检查和治疗、各种技术引导的经皮穿刺活检术、放射性粒子植入、经皮肺射频消融术等均有引发大咯血的报道。3、长期气管造口的患者可能出现气管-无名动脉瘘，可引起致死性大出血。医源性血液系统疾病心血管疾病创伤：通过病史了解大咯血量，对明确诊断非常重要。同时临床评估中应注意询问既往史，尤其是感染史、呼吸系统、心脏病、自身免疫性疾病及出血性疾病史。体格检查时应认真记录提示大咯血来源于何侧肺的相关体征，并应当注意充血性心力衰竭或恶性肿瘤的表现。鉴别出血是源自咯血还是呕血。初始评估应包括完整的血尿便常规、血型、凝血功能、肝肾功能等实验室检查。这些检查可提示大咯血的病因，如凝血功能异常、自身免疫性肺-肾综合征等。另外，应根据可能病因进行相应的实验室检查。影像学检查是大咯血诊断的基础。胸部CT扫描是咯血最重要的影像学检查方法，增强扫描可发现肺栓塞、动静脉畸形或动脉瘤，尤其是有助于判断出血来源于哪一侧肺。但是CT检查对于大咯血患者存在一定局限性，一是需要时间，二是在操作时患者需要保持仰卧位，易发生窒息。因此，急性大咯血病情危及患者生命时不宜进行急诊胸部CT扫描。对大咯血病因诊断不清，或经内科保守治疗止血效果不佳者，目前多主张在咯血期间及早施行支气管镜检查。支气管镜是大咯血诊治的重要工具。可弯曲支气管镜使用方便，但吸引能力有限，视野易模糊，对于快速大咯血的救治受到一定限制。硬质支气管镜可进行快速吸引，同时可保持气道开放和通气，但硬质镜需要在全麻下进行、操作较复杂，且无法到达除气管、隆突、主支气管以外的气道。因此，有条件可以两者结合使用，以达到最佳的诊断、评估及控制出血的效果。应根据大咯血的病因、救治医生的经验及可用的医疗资源制定救治方法。保持气道通畅:急性活动性出血并发大咯血时，清理气道内积血和分泌物最好的方式就是患者的咳嗽反射，应鼓励患者通过咳嗽自我清除气道积血。如患者咳嗽反射不能有效清除气道积血、缓解窒息并出现进行性呼吸困难或低氧血症，则应立即行气管插管。大咯血急救处理原则是确保气道通畅及隔离出血源。隔离出血源:在气管插管下快速清理气道内积血，保持气道通畅的同时，要尽快隔离出血源，防止溢入健侧的血液形成血凝块阻塞气道、影响肺泡气体交换。因此，在非双侧肺同时出血情况下，首先应快速明确出血来自哪侧肺及哪个肺叶，并防止血液进入健侧肺叶，最基本的方法是让患者患侧卧位。大咯血急救处理原则是确保气道通畅及隔离出血源。隔离出血源的方法方法一：可在支气管镜引导下进行选择性单侧气管内插管，将导管远端插入健侧肺的主支气管，并充好球囊以防止血液渗透，保证健侧肺通气的情况下再处理患侧肺。方法二：气管插管后，在支气管镜下明确出血来源，将Fogarty球囊通过支气管镜置入出血气道，充气后填塞气道。目标是快速控制出血并保护健侧气道通畅，常用6F或7F球囊封堵出血侧的主支气管，最好是不通过支气管镜工作孔道，而是在支气管镜引导下置入球囊，不仅能封堵出血气道，而且可以持续吸引，保持气道通畅。Fogarty带囊导管，管径自F2～F7不等。远端装置一小乳胶橡皮囊并有一小孔与导管相通，可从导管末端注入少许液体使囊袋充盈。取出血凝块的方法大咯血后血凝块形成可阻塞中央气道，导致低氧血症或窒息，此时设法取出血凝块改善通气是首先要考虑的。其方法有以下4种:①直接取:将内镜前端送至血凝块基底部，退镜并保持吸引，这样有机会移除整个阻塞的血凝块;②球囊取:将球囊送至中央气道血凝块的远端，充气，同时拔出内镜及球囊，退镜时保持吸引;③机械取:可使用活检钳、圈套器、取石篮等器械移除血凝块;④冷冻取:将冷冻探头伸入到血凝块上，启动冷冻模式，保持冷冻状态，将镜体、探头连同冻凝的血凝块一起拔出气道。全身止血药的应用在以上治疗措施的基础上，可同时应用全身止血药。止血药物的选择应根据病情和药物特点合理选择。常用的止血药作用机理脑垂体后叶素收缩内脏小动脉使末梢血流速度减低，利于血栓形成，止血作用血凝酶（尖吻、矛头蝮蛇血凝酶）促进凝血因子活性发挥止血作用卡络磺钠注射液作用于血管壁，降低毛细血管通透性酚磺乙胺促进血小板数目增加、增强血小板功能6-氨基乙酸、氨甲苯酸、氨甲环酸抑制纤溶酶原的激活因子，抑制纤维蛋白溶解大咯血的后续针对性处理大咯血的患者经病因诊断、急诊处理后还需进行后续针对性治疗。1、支气管动脉栓塞术：是最常用的非手术治疗方法。成功的栓塞有赖于通过血管造影显示出血血管的解剖结构。在栓塞后仍持续反复咯血的患者可尝试再次栓塞止血。晚期再出血通常是由新生血管形成或血管再通所致。一般而言，支气管动脉栓塞术较为安全，并发症极少，但如果术中血管造影不好，未发现交通支，误栓脊髓动脉，会出现支气管壁坏死及缺血性脊髓病变。大咯血的后续针对性处理大咯血的患者经病因诊断、急诊处理后还需进行后续针对性治疗。2、外科手术治疗:对于肺部病灶比较局限的单侧出血，各种治疗方法均不能控制出血的患者，应评估病情及心肺功能是否适合外科手术干预。因为此类患者在暂时性止血或BAE治疗后极易再发大咯血。综上，大咯血是一种呼吸系统危急重症，患者可因气道阻塞窒息或大出血休克死亡，应进行快速准确的病因诊断并积极采取急救措施。在应用支气管动脉栓塞术或外科干预前，应尽可能早的保持气道通畅，同时进行多学科有效处理，以保证患者生命安全。