成软骨细胞瘤的诊断

成软骨细胞瘤的诊治进展同济医院骨科：祝晓忠历史回顾Ewing首次发现，钙化骨巨细胞瘤（1923年）Codman，骨骺软骨性巨细胞肿瘤（1923年）历史回顾Kolodny，含软骨巨细胞肿瘤（1927年）Jaffe＆Lichtenstein，成软骨细胞瘤(良性软骨母细胞瘤)（1942年）发病率和流行病学占原发性骨肿瘤的1％青少年好发，10－20岁多见男性稍多见，男女比为3：2肿瘤分布好发长管状骨的干骺端常侵犯生长骺板好发部位：肱骨近端，膝关节周围手足管状骨有发生椎体和肩胛骨罕见临床表现症状隐匿不明显局部间断性疼痛和夜间痛关节炎和滑膜炎关节活动受限体征：肿瘤周围明显压痛关节肿胀，皮温高有时有渗出物肿瘤触诊不明显影像诊断1Ｘ线平片：圆形或椭圆形溶骨性病灶偏心性分布，边界清楚伴有骨质破坏和基质钙化有时可有骨膜反应影像学特征影像诊断2：CT清楚显示肿瘤内的微小钙化显示细微的病理性骨折或皮质破损显示肿瘤的内部结构准确判断肿瘤累及范围有利于手术方式的制定检查肿瘤转移情况影像诊断3：MRI确定软组织和骨髓侵犯情况判断肿瘤恶性倾向制定手术方式检查肿瘤有无复发核素扫描检查肿瘤转移发现有无复发不常规使用实验室检查无特异检查指标CRP,ESR可偏高免疫组化肿瘤细胞不表达II型胶原蛋白肿瘤基质中没有II型胶原蛋白肿瘤基质中有蛋白多糖聚合物有典型的类骨质和纤维基质存在病理学表现泥沙样组织周围的松质骨分界清楚蓝灰到灰白色或暗红色质地韧，橡皮样部分钙化而有砂砾感偶有出血、坏死及囊变病理学表现软骨母细胞为主散在分布多核巨细胞含有未成熟软骨基质软骨岛界限清楚钙盐形成“窗格样钙化”鉴别诊断骨巨细胞瘤软骨肉瘤软骨粘液样纤维瘤骨母细胞瘤骨巨细胞瘤发病年龄：20－40岁肿瘤部位：长管状骨末端有多少不等的强透光区骨小梁罕见细胞特征：梭形或卵圆形基质细胞，混有多核巨细胞软骨肉瘤发病年龄：30－60岁好发于长管状骨干骺端肿瘤细胞排列杂乱大量双核细胞巨大的肿瘤细胞软骨粘液样纤维瘤起源于软骨结缔组织好发于青少年不同部位表现不同粘液样变区明显镜下分叶状结构可合并其它肿瘤骨母细胞瘤发病年龄：20－30岁好发于扁平骨与脊柱相对恶性肿瘤肿瘤细胞粗面内质网突出间质内有羟磷灰石钙化灶治疗方案病灶刮除或切除植骨或骨水泥辅助治疗：酚，酒精，冷冻疗法射频消融技术关节置换和融合根治性截肢术病灶刮除尽可能在直视下操作，开窗足够大，充分显露病灶必须切除硬化缘若病灶较大，或病变已侵及关节，需行大块切除骨缺损修复病灶刮除骨缺损修复自体骨愈合快取材有限异体骨愈合慢，传播疾病骨量供应不受限制骨水泥使用广泛杀瘤作用辅助治疗苯酚：凝固蛋白，杀死肿瘤细胞渗透性：可渗入骨面下1－2mm酒精：溶解酚，杀肿瘤细胞作用液氮：冷冻疗法使肿瘤坏死重复冰冻－复温过程，扩大效果其他治疗方法关节置换和融合指征：肿瘤侵犯关节很少使用根治性截肢指征：肿瘤发生恶变功能恢复差射频消融（radio-frequencyablation）微创，经皮操作可替代手术刮除适用于多个部位并发症少潜在危险：1）伤害关节软骨2）降低骨机械强度预后因素肿瘤的生物特性手术切除彻底性肿瘤所在的部位肿瘤生物特性主要起源软骨相对良性肿瘤恶变转移罕见复发率：8－20％恶性度高者预后差预后的手术因素肿瘤位于骨骺邻近生长骺板或关节软骨手术切除困难切除不彻底易复发可以使用磨钻切刮肿瘤部位骨盆部位肿瘤预后差原因：1）不易发现2）手术切除困难3）易发恶性转变谢谢，请提出宝贵意见！