泌尿系统疾患的孕前咨询

泌尿系统疾患的孕前咨询妊娠期泌尿系统的生理变化由于胎盘产生的雌、孕激素的作用，使膀胱、输尿管的肌肉增生、肥厚孕激素使膀胱、输尿管的平滑肌蠕动减弱子宫增大在骨盆入口处的边缘压迫输尿管妊娠期泌尿系统的生理变化由于子宫右旋，右侧的输尿管更容易受压，导致梗阻部位以上的输尿管扩张、肾盂积水发生增大的子宫还可使膀胱位置改变，引起排尿不畅而引起尿液反流以上现象容易引起泌尿系感染，甚至在原有感染的妇女，发生急性肾盂肾炎妊娠期泌尿系统的生理变化妊娠期肾血流量及肾小球滤过率增加，使尿素氮、肌酐的排出量增加，因此，孕妇血中的尿素氮、肌酐值较未孕妇女要低，在评估孕妇肾功能时需注意妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染无症状菌尿：无泌感症状，尿中有致病菌，发生率5-10%，冲洗中断尿培养，细菌计数105/ml可诊断危险:孕期由于生理改变，尿液引流不畅，容易发展为急性泌感孕前做冲洗中断尿检查有助于减少孕前急性泌尿系感染的发生妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染急性膀胱炎：可由无症状菌尿发展而来,女性尿道短，距肛门近易受污染，或卫生习惯不佳有关孕期急性膀胱炎，不彻底治疗可上行感染。急性膀胱炎需得到充分的抗生素治疗才可考虑妊娠妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染急性肾盂肾炎：易于妊娠晚期或产褥早期发病，多为原有的泌尿系感染上行而来由于妊娠期肾盂、输尿管的引流不畅，感染的控制较非孕期明显困难急性肾盂肾炎发生率约为2%，是孕期感染性休克的首位原因，右侧较左侧多见妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染急性肾盂肾炎突发寒战，腰部疼痛，厌食恶心，呕吐，体温40度，或低温34度脊肋角扣痛，尿中大量WBC成堆，并有细菌。77%为大肠杆菌感染15%的急性肾盂炎有菌血症，甚至发生感染性休克妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染急性肾盂肾炎由于内毒素的作用造成热调节的不稳定，高热或低温，并造成肾小球滤过率的减少内毒素使血浆胶体渗透压下降，肺毛细血管膜损伤，可使钠、水潴留。导致肺损伤及肺水肿，1-2%的患者可发生不同程度的呼吸功能不全，甚至ARDS，常需气管插管机械换气妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染约8%的急性肾盂炎用了－受体兴奋剂，引起呼吸不全内毒素释放可引起宫缩，发生早产，内毒素的直接作用也可引起胎死宫内内毒素引起溶血，1/3患者发生贫血。由于急性肾盂肾炎的母儿预后差，需彻底治疗后，才能考虑妊娠的问题。妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染慢性肾盂肾炎：慢性间质性肾炎由细菌感染造成病理发生上多认为是有持续细菌感染的存在少数及复发的病例进展为肾功能减退，母儿预后取决于肾受损的情况妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染慢性肾盂肾炎：有报道697例慢性肾盂肾炎的病例中，290例有反流性肾病，肾功能受损，双肾形成疤痕，该种情况常伴有母并发症的增加。妊娠合并的泌尿系疾病-泌尿系感染慢性肾盂肾炎：孕期慢性肾盂肾炎或其它慢性肾病伴有菌尿常有发生急性肾盂肾炎的危险，导致进一步肾功能受损在未能很好控制的慢性肾盂肾炎及有反流性肾病的患者不宜妊娠。肾小球肾炎-急性常为特发性、或感染后（链球菌、病毒）肾小球有免疫复合物的存在，表明自身免疫机制与发病有关其临床特点为急剧开始的血尿、蛋白尿伴有不同程度的肾功能不全，水钠潴留引起水肿，高血压及循环充血肾小球肾炎-急性对妊娠的结局有很大的影响Packham(1989)报道238例妇女395次妊娠，活检证实为膜样肾小球肾炎，IgA肾小球肾炎,弥漫性系膜性肾小球肾炎胎儿丢失率为26%,妊娠28周后围产死亡率80/1000,1/4的病例早产分娩，15%为生长受限的胎儿1/4病例孕32周前血压升高，其中3/4血压严重升高，60%病例蛋白尿加重肾小球肾炎-急性孕妇不良预后有：肾功能受损；早或严重的高血压、蛋白尿链球菌感染后的肾小球肾炎，有的永久不能恢复，成为急剧进展型的肾炎，发展至终末肾病可有1/2的成人链球菌感染后成为慢性肾炎急性肾小球肾炎不能考虑妊娠。肾小球肾炎-慢性许多病例原因不明，一部分病例发生于原发性肾小球肾炎后慢性肾小球肾炎在数年或数十年后肾脏进行性破坏，发展至终末肾病，出现持续的蛋白尿伴有进行性的肾功能下降镜下为增生型、硬化或膜样改变肾小球肾炎-慢性能否妊娠取决于肾功能及高血压状况，血清Cr3mg/dl（肾功能重度受损）伴有高血压者，不宜妊娠血清Cr于1.5-3mg/dl（中度受损）,尤其伴有高血压时，妊娠期常合并严重先兆子痫，引起严重母儿不良预后能否妊娠需与肾脏病专家认真讨论，权衡利弊再做决定。肾病综合征因肾脏微小病变，或局灶性及阶段性肾小球肾炎或膜样肾小球肾炎引起由于原发肾小球病变，使肾小球毛细血管壁屏障缺陷，导致多量，血浆蛋白漏出其临床特点是蛋白尿常3g/日；低蛋白血症；高脂血症；贫血；水肿；尿镜检异常；肾功能异常。肾病综合征合并妊娠的母儿预后取决于病因及肾功能不全的程度，若原因不清，最好行经皮肾穿刺，以明确诊断合并妊娠时蛋白尿常增加，几乎一半以上孕妇发生蛋白尿加重，2/3病人的蛋白尿3g/日,并常伴有肾功能进行性加剧肾病综合征当肾功能中－重度受损、存在有高血压或二者共存时，母儿预后差Stettler(1992)报道65例蛋白尿平均4g/日，1/3有典型的肾病综合征，75%有某种程度的肾功能不全，40%有慢高，25%持续贫血，60%发生先兆子痫，45%早产肾病综合征长期随诊20%进展为终末肾病，需透析或肾移植某些可发生血栓栓塞，包括A/v栓塞目前尚不清预防性抗凝是否有效。重度肾病综合征的患者不宜妊娠继发性肾小球病变继发性肾小球病变狼疮肾病：是由于免疫复合物在肾脏沉积所致，红斑狼疮（SLE）的抗DNA抗体中IgG有固定补体的作用而导致狼疮肾的发生免疫复合物主要沉积于肾小球的基底膜，造成肾脏的损伤在SLE中，狼疮肾约占55-80%狼疮肾病临床上主要是肾炎及肾病综合征的表现，可发生高血压及肾功能衰竭，常有蛋白尿、血尿及管型，疾病晚期可发生尿毒症以肾病综合征为主要表现者，常有大量蛋白尿，低蛋白血症，白蛋白与球蛋白比例倒置，血胆固醇升高及水肿狼疮肾病疾病在活动期，妊娠预后差妊娠可能激活或加重SLE，在有肾病者很易发生先兆子痫，且二者常不易区分SLE疾病活动期不宜妊娠干燥综合征50%的病例可有肾脏受累，重者有可能发生肾衰远端肾小管受损可占肾脏受损的90%，导致肾小管酸中毒，亦可发生低钾性麻痹，肾性尿崩等严重肾受累者不宜妊娠过敏性紫癜肾脏受损常于紫癜后一月发病尿的变化越早，肾炎的经过越重发生蛋白尿、血尿较重的病例可发生急性肾炎综合征个别病例成为急进型肾炎糖尿病肾病I型糖尿病肾功能衰竭的发生率为30%，而II型为4％20%HbA1C10%时，亚临床糖尿病肾病急剧增加在糖尿病开始后的前5年发生微量蛋白尿30-300mg/24时,5-10年后发展至明显的蛋白尿300mg/24时，最终发展为终末期肾病糖尿病肾病糖尿病肾病发生率为5%，妊娠期常伴有先兆子痫及早产的增加，约50%发生先兆子痫有报道在311例糖尿病患者，在孕20周前38%蛋白尿500mg/d日，即使蛋白尿在190-500mg/日,也增加先兆子痫的危险。在有慢性高血压者，先兆子痫的危险增加60%糖尿病肾病若于20周前肌酐1.5mg/dl，蛋白尿3g/24h，常为先兆子痫不良预告因素Miodovnik(1996)报道46例糖尿病肾病中，1/4病例在平均在妊娠后6年发展为终末肾衰糖尿病肾病的患者，若有明显的肾功能受损伴有高血压存在时不宜妊娠Goodpasture综合征为病因不明的抗肾小球基底膜抗体型肾炎，可伴有肺出血的发生。90%有镜下血尿，可发展为肉眼血尿，严重的肾病综合征，导致肾功能受损，发生肾衰50-60%可伴有高血压，并常见有眼底改变，病变可急剧进展，死于肺出血、尿毒症类风湿关节炎可由于免疫复合物的沉积，发生肾小球肾炎当有血管炎及坏死性肾小球肾炎时，情况严重，预后很差，不宜妊娠。结节性多动脉炎中、小A的坏死性血管炎症临床表现有肌痛、神经病变、胃肠道病变、高血压及肾病。1/3有乙肝抗原血症，也见于合并巨细胞病毒感染。病毒破坏血管内皮细胞，引起发病结节性多动脉炎患者中70%有肾脏损伤发生坏死性肾小球肾炎，65%可有进行性肾功能不全，甚至死亡25%患有高血压，是由于弥漫性肾血管炎，导致肾缺血，继发高肾素血症，高醛固酮血症所致患有该病时1/2死于诊断后的一年内，是禁忌妊娠的情况。Wegener肉芽肿为上下呼吸道及肾的坏死性肉芽肿血管炎，并发妊娠很少见可发生高血压性血管炎及肾小球肾炎，75％可有肾小球肾炎,可无症状或仅有轻微的蛋白尿，但最终进展至肾功能不全预后差。Pauzner(1994)报道10例15次妊娠，8例孕前已知疾病，其中5例死亡。多发性硬化为原因不明的多系统混合性的结缔组织病变，以皮肤、血管、内脏器官纤维化为特点发病率1/10000，妇女多见有狼疮的特点，全身硬化，多发性肌炎，类风湿关节炎，抗－RNP抗体滴度很高多发性硬化皮肤、胃肠道常受累，肺间质纤维化，引起血管变化，导致肺A高压发生常见的症状有雷诺现象（Raynaud）(95%)远端肢体、面部水肿一半患者食道受累可有上腹灼痛，肺受累时有呼吸困难，肾衰是一半的死因多发性硬化肾肺受累死亡率高，10年存活50%合并妊娠：1/3孕期加重，15%死于高血压肾衰或心肺并发症。20%的胎儿死亡率，主要的危险是恶性高血压及肾衰多囊肾为成人常染色体显性遗传，与16号染色体短臂上的－血红蛋白的基因复合物及磷酸甘油酸激酶的基因有关发生率1/500（尸检），1/3000(住院人群)，占终末肾病的10%多囊肾症状常在30-40岁出现，肋下髂上腹痛血尿，夜尿，蛋白尿伴结石及感染常见3/4发生高血压，进展为终末肾病是主要的问题由于感染或梗阻,囊肿移位－输尿管成角导致梗阻，可引起急性肾功能衰竭多囊肾30%无症状的肝囊肿可与多囊肾共存多囊肾患者合并妊娠其预后取决与高血压及肾功能不全的程度上泌尿道感染常见高血压包括先兆子痫更常见，30岁围产并发症更常见虽然妊娠并不加速自然病程，但孕前已有明显的肾功能受损者不宜妊娠肾移植活体供肾移植的半衰期为36年，而从尸体供肾，半衰期为20年存活率提高是由于用药物如环孢酶素预防急、慢性排异Davison（1994）2409例3382次妊娠，80%为尸体肾，多用硫唑嘌呤及强地松预防排异，自然及治疗流产率为35%，肾移植在肾移植的孕妇中，40%发生蛋白尿，30%发生先兆子痫，10%肾排异无缓解时排异情况难与急性肾盂炎，复发的肾小球病变，严重的先兆子痫区别严重的感染与免疫抑制治疗有关，40%孕妇有泌尿系感染。病毒感染肾移植胎膜早破及早产常见，一半活婴是早产，20%是FGR，虽呼吸窘迫综合征（RDS）常见，但很少致命胎儿畸形并不增加母－儿因免疫抑制治疗感染增加。肾移植Davison（2000）报道肾移植后妊娠需：1身体健康，无严重高血压，至少肾移植后2年（2年内排异常见）2肾功能稳定，无严重的肾功能不全，无排异，或持续蛋白尿的证据3抗排异治疗减少到维持水平，强地松15mh/d,硫唑嘌呤2mg/kg/d,环孢酶素5mg/kg/d。否则不宜妊娠肾移植常规用环孢酶素可降低肾小球滤过率，也可造成高血压，在未孕者，它可伴有肾功能丧失，高尿酸，高K，少见有溶血性尿毒症综合征免疫抑制治疗对子代的影响：恶性病变、生殖细胞无功能、子代畸形，理论上妊娠引起的高过滤，可损害移植体存活，但尚无证据肾透析生育常明显损伤肾功能241例妊娠期开始或正在透析时妊娠，60%做血透，80%有不同程度的高血压，13%严重，95%贫血。Hct30%,11例婴儿有畸形，透析未明显改变妊娠的结局。肾透析孕前已透析者较孕期透析者预后要好孕期需透析者流产率可达42%，早产（32周）26%，死产率为8.1%，胎儿存活率仅为40%因此孕期需透析时，继续妊