布加综合征

布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome)常德市第一中医院影像科程显升布加综合征(Budd-Chiarisyndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。中西方差异西方国家发病少1/2,500,000。多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞(1、血液的高凝状态2、长期口服激素类避孕药)东方国家发病多（0.0065%=1/15385）。主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。与获得性病因及诸多遗传性因素相关。（BCS）概论•年龄不限。多20～45岁的青壮年。•性别方面，一般报道，男性发病率高。•腹水和肝大是最常见的临床征象。病因：•1.血液高凝状态导致血栓形成•2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)•3.恶性肿瘤浸润•4.血管外压迫•5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染病理分型•Hirooka分型过于繁杂，但精确汪忠镐分型•Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型（约占57%）。•Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。亚洲和远东地区所见者多属此型。•Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。根据症状分型：（1）暴发型：多数肝静脉主干同时完全阻塞，进展快，起病数日或数小时死于暴发性肝衰竭及休克。（2）急性型：肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急，病程多在1个月以内，表现为突发的上腹剧痛，恶心，呕吐，腹胀，肝大，急剧增加的腹水可进展为急性肝衰竭。根据症状分型：（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。（4）慢性型：最多见，病程多在1年以上，主要见于膜性梗阻的患者，表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群，晚期出现肝性脑病和肝肾综合征等肝衰竭征象。临床表现门脉高压下腔静脉高压腹痛、腹胀、乏力、纳差、肝区疼痛、肝脾肿大、腹水等肝静脉流出道和下腔静脉肝段阻塞引起下肢肿胀、小腿色素沉着/溃疡重者为黄疸、消瘦、呕血黑便、尿少。胸腹壁及躯干浅静脉曲张实验室检查•肝功能：急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型类似肝硬化。•血液学：急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。•腹水检检查BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值辅助检查•1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查方法。•2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在）②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。③肝静脉多普勒波型变化。影像学检查•CT检查优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变化等征象。不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。病例11）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水动脉期增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘模糊（斑片状不均匀强化）特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不均静脉期静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。DSA下腔静脉肝段血栓形成病例2病例3奇静脉及半奇静脉扩张病例4病例5主要鉴别诊断要点肝脏大小脾脏大小，伴或不伴颈静脉充盈（非肝颈静脉回流征）实验室ALT，AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。血管造影可明确诊断。鉴别诊断￥急性肝炎急性型BCS须与急性肝炎区别：•(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。•(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。•(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。•(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。•(5)血管造影可将二者明确区别开来。鉴别诊断•（1）肝硬化腹水&肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。&布加综合征表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿、溃疡等特点。&肝静脉和(或)下腔静脉造影、肝活检可以明确诊断。鉴别诊断•（2）缩窄性心包炎表现为上腹痛、肝肿大、腹水、心包钙化等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是布加综合征所不具备的（慢性）。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。鉴别诊断•（3）右心衰竭同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。•布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。•血管造影检查是诊断布加综合征的金标准；血管三维成像可以更直接、清晰的显示下腔静脉和肝静脉的形态异常。而且，通过一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加综合征。因此，CT扫描是布加综合征诊断中的一个十分有价值的手段。•MRI更具优势。治疗•内科治疗利尿剂•抗凝剂•全身溶栓•治疗性穿刺•基础血液病的治疗•介入治疗球囊血管成型术•支架置入术•经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）•局部溶栓•外科治疗门腔分流术（PCS）•肠腔分流术（MCS）•肠房分流术（MAS）•肝移植注：介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。谢谢！1.血液高凝状态导致血栓形成•对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说：•①损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。•②湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)•有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的膜性梗阻是血栓机化所导致，其机理：感染→静脉炎→血栓→机化3.恶性肿瘤浸润•1.恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。•2.恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。•3.静脉内瘤栓形成。4.血管外压迫•邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。