内分泌性高血压ppt课件

内分泌性高血压诊疗常规卫生部北京医院内分泌科潘琦高血压定义1继发性高血压2内分泌性高血压诊疗常规3内容高血压定义儿童高血压•＜6岁＜110/75mmHg•6～9岁＜120/80mmHg•10～13岁＜125/85mmHg•14～17岁＜130/90mmHg美国2000年70%59%34%原发性和继发性高血压原发性高血压———病因不明继发性高血压———病因明确内分泌性：肾上腺性：嗜铬细胞瘤、原醛症、库欣综合征非肾上腺性：肢端肥大症、甲亢、糖尿病肾实质性肾血管性药物诱发：甘草、口服避孕药、类固醇、促红素⑴严重或顽固性高血压；或血压波动较大；或体位性低血压⑵年轻时发病⑶原来控制良好的高血压突然恶化⑷突然发病⑸合并周围血管病的高血压以下线索提示有继发性高血压可能：皮质醇醛固酮DHEANE、E、DA肾上腺结构和功能酪氨酸多巴DANEE酪氨酸羟化酶多巴脱羧酶苯乙醇胺-N-甲基转移酶（PNMT）多巴胺－β羟化酶儿茶酚胺的合成CNS的多巴胺能神经元－DA；去甲肾上腺素能神经元－NE；交感神经节后纤维肾上腺髓质－E（占80%）NE（占20%）内分泌性高血压诊断常规现病史：高血压血压：时间、类型、程度、频率、波动幅度伴随症状：头痛、心慌、大汗、头晕、面色改变、视物模糊、恶心呕吐治疗：药物种类、降压效果、血压下降时间是否坚持用药、监测血压内分泌性高血压诊断常规病史采集：1、如何发现高血压，症状、BP、用药、药效2、平时血压如何，用药种类及效果，是否坚持用药3、目前用药情况及药效低血钾低血钾：时间、类型、频率、程度、诱因伴随症状：乏力、软瘫、肢体麻木、抽搐、多饮、多尿治疗：补钾剂量、血钾水平内分泌性高血压诊断常规内分泌性高血压诊断常规既往史：OSAS、肾病史、肥胖、高血脂、糖尿病个人史：摄盐、吸烟、活动量、棉籽油食用史口服避孕药家族史：高血压、肾上腺肿瘤查体：1、体重、身高、腰围、BMI=体重/身高22、测血压：左右、上下肢、卧立位3、血管杂音，动脉搏动内分泌性高血压诊断常规常规生化检查：血常规，尿常规，肝肾脂全，甲功，24h尿Na、K肾上腺影像学检查：1、B超2、CT（肾上腺平扫、增强、冠状矢状重建）3、MRI内分泌性高血压诊断常规高血压并发症检查：ECG,UCG颈动脉、双肾动脉、下肢动脉B超眼底24小时尿蛋白定量OGTT内分泌性高血压诊断常规嗜铬细胞瘤高血压:持续性、阵发性、正常三联征:头痛、心悸、多汗体位性低血压难治性高血压家族史：嗜铬细胞瘤VonHippel-LindauSyndromeMEN病史:10%双侧10%肾上腺外10%恶性10%家族性10%儿童10%血压正常嗜铬细胞瘤定性检查：24小时尿儿茶酚胺发作日4小时尿CA对照日4小时尿CA24小时动态血压监测,同时12h尿CA（8AM-8PM和8Pm-8Am）血儿茶酚胺：基础、发作时代谢产物：VMA、未来：MN、NMN抑制试验：酚妥拉明试验激发试验：冷加压，胰高糖素试验嗜铬细胞瘤定位检查：双肾上腺B超、CT、MRI奥曲肽显像131I-MIBG下腔静脉分段取血测CA嗜铬细胞瘤除外MEN的检查：24小时尿Ca，P，血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca血CT，甲状腺B超血胃泌素，胰高糖素，5hOGTT蝶鞍相，鞍区MRI嗜铬细胞瘤除外VHL病：眼底、胰腺、肝、双肾CT，小脑及脊髓MRI复发或怀疑恶性的病例：胸片，骨扫描，查血NSE，血CgA(血浆嗜铬粒蛋白A)嗜铬细胞瘤假阴性：芬氟拉明、可乐定、CCB、ACEI假阳性：香蕉、咖啡、茶、巧克力、尼古丁及其他含香草的食品运动、精神紧张、外伤、感染吗啡、钾盐、铁盐、二硝基苯丙胺，奎宁、茶碱、水合氯醛异丙基肾上腺素、甲基多巴胰高糖素、血管紧张素Ⅱ及高血钾影响血浆儿茶酚胺的药物调节Ald分泌的因素肾素血管紧张素系统是最主要的调节因素血管紧张素II通过增加细胞内cAMP刺激醛固酮合成原醛筛查人群中重度高血压或顽固性高血压高血压伴自发或用利尿剂诱导的低血钾高血压伴肾上腺意外瘤有早发高血压或脑血管病家族史的高血压患者（40y）有原醛家族史的高血压患者（一级亲属）定性检查：血K、Na，24h尿K、Na，血气卧立位醛固酮试验开搏通试验24小时UFC或皮质醇节律24小时CA原醛症诊断常规•定位检查：双肾上腺B超CT肾上腺静脉插管取血原醛症诊断常规方法：•试验前一天留24°尿K、Na，次日行卧立位醛固酮试验•试验日病人卧位4小时以上，空腹8AM卧位取血测血K、Na，Ald、PRA及AII•肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿总量=40mg)•站立2小时,10AM立位取血测Ald、PRA、AII卧立位醛固酮试验饮食：摄钠与Ald成反比，摄钾与Ald成正比体位：站立90分钟，血容量下降，Ald分泌水平为卧位2-5倍妊娠：Ald水平明显升高，是非妊娠时的2－5倍影响Ald分泌的因素药物影响药物PRAALDARRα-Blockers无无无β-Blockers下降下降增加ACEI增加下降下降ARB增加下降下降CCB增加下降下降利尿剂增加增加下降安体舒通增加增加下降肾素ATⅠATⅡ醛固酮AT原注意事项：停利尿剂、ACEI、ARB、β-Blocker1-2周停安体舒通4-6周停口服避孕药、类固醇激素、含甘草次酸的制剂2周低血钾患者补钾至血钾正常或接近正常卧立位醛固酮试验•正常人立位及注射速尿后Ald及PRA较卧位上升数倍。•原醛患者高Ald，低PRA，立位Ald上升不明显；立位Ald15ng/dlAld/PRA30高度提示原醛;Ald/PRA50则可确诊。卧立位醛固酮试验开搏通抑制血管紧张素转换酶AIAII正常人AIIALD原醛患者ALD分泌呈自主性，服药前后无明显变化。ACE开搏通试验意义•正常人服药后–ALD降低（15ng/dl)–PRA升高•原醛症患者用药前后–PRA、ALD无明显变化。筛查试验：ALD/PRA确诊试验：•氟氢可的松抑制试验•口服高钠试验•静脉盐水负荷试验•卡托普利(巯甲丙脯酸)抑制试验诊断原醛症试验Cushing综合征临床表现•满月脸•多血质•皮肤菲薄•皮肤痤疮•水牛背•锁骨上窝脂肪垫•向心性肥胖•悬垂腹•宽大紫纹•瘀斑•伤口不愈合Cushing综合征临床表现其他系统临床表现免疫系统内分泌代谢系统生长发育神经系统心血管系统性腺功能皮质醇节律和分泌调节HPA轴++--呈脉冲分泌具昼夜节律服药第二日服药次日方法24hUFC血F2天法0.5mg,q6h×2天20ug/24h对照日的50％过夜法1.0mg,0Am服药前50％小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)皮质醇增多症服药后UFC,血F不被抑制LDDST用于皮质醇增多症初筛服药第二日服药次日方法24hUFC血F2天法2mg,q6h×2天对照日的50％过夜法8.0mg,0Am服药前50％大剂量地塞米松抑制试验（HDDST)Cushing病为可被抑制肾上腺皮质腺瘤及异位ACTH综合征多不被抑制CRH兴奋试验病因结果垂体性库欣异位ACTH综合征ACTH和F呈高反应（↑ACTH≥50%,↑F≥30%)ACTH和F升高不明显（↑ACTH50%,↑F30%)原理：CRH正反馈调节ACTH意义：ACTH依赖性库欣综合征的鉴别影像学检查-MRI垂体ACTH瘤影像学检查-CT肾上腺腺瘤影像学检查-CT异位ACTH综合征定性诊断库欣综合征临床表现1血皮质醇水平增高和昼夜节律消失224hUFC/17-OHCS排出量增高3LDDST不被抑制（必需）4病因诊断大剂量地塞米松抑制试验血ACTH测定影像学检查双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH兴奋试验TextText病因诊断Cushing病异位ACTH腺瘤大剂量地米抑制可被抑制不能抑制不能抑制血ACTH浓度略高于正常明显增加减低鞍区CT、MRI微腺瘤、大腺瘤正常正常肾上腺CT、BUS双侧增大双侧增大腺瘤胸部CT正常60%可见异常正常高血压•原发性高血压•利尿剂•低血钾•病史•停利尿剂•血钾恢复•继发性高血压•肾性•血管性•内分泌性•病史•肾活检•肾动脉狭窄•多发性大动脉炎•四肢动脉血压•血管杂音•血管造影•血钾低•内分泌系统疾病•甲亢•柯兴综合征•嗜铬细胞瘤•醛固酮↑•Liddle•收缩压升高•脉压差增大•钾向细胞内转移•血钾↓•低钾周瘫•血压轻中度↑•舒张压↑•皮质醇、皮质酮↑•异位ACTH、•肾上腺皮质癌•发作性血压升高•200/120mmHg•儿茶酚胺•促进钾进细胞•肾素、醛固酮分泌•原醛•继醛•肾素瘤•假性醛固酮增多•血钾↓•酶缺乏