第九版食管疾病

食管疾病卢军东莞市第三人民医院胸心外科DiseasesoftheEsophagus解剖(anatomy)•食管是连接咽与胃之间的长管状的肌性器官，长约25～30cm，门齿距食管入口约15cm，终止于腹腔内的胃食管连接部第27章食管疾病第27章食管疾病解剖(anatomy)•在解剖学上，一般将食管划分为颈段、胸段（胸上、胸中和胸下段）以及腹段三个部分；食管三个狭窄，即咽部、食管与左主气管处及膈肌第27章食管疾病组织结构•食管壁具有四层组织结构，即粘膜层、粘膜下层、肌层与外膜•食管肌层由横纹肌和平滑肌构成•食管外膜为疏松结缔组织，而非典型消化道的浆肌层第27章食管疾病血液供应(bloodsupply)•食管的动脉血液供应非常丰富，其特点是分段性、多支性、多源性、分支细小，来自颈、胸、腹不同来源的血管，在食管壁内和壁外互相吻合第27章食管疾病食管功能(esophagealfunction)•主要功能是输送食物到胃内•食管上下两端分别存在食管上括约肌和食管下括约肌•功能分别为阻止空气由咽进入食管和防止胃内容物反流到食管上括约肌下括约肌第27章食管疾病第一节食管癌esophagealcarcinoma•概述：–食管癌是一种常见的上消化道恶性肿瘤，目前被列为全球第八大癌症–每年新发食管癌病例180万例，因食管癌死亡约46万–我国是世界上食管癌高发地区之一，每年新发病例约70万例，占全球新发病例的39%，而死亡病例更高达27万例，占全球的58%，无论是新发病例还是死亡病例均居世界之首第27章食管疾病流行病学(epidemiology)•食管癌的发病率和死亡率各国差异很大•欧、美等国发病率很低，约为2~5/10万，病理类型以食管腺癌为主•亚洲国家的发病率为1.2~32/10万•在我国，食管癌的发病率有其独特的地理分布特点，以太行山南段的河南、河北、山西三省交界地区的发病率最高，可达32/10万•山东、江苏、福建、安徽、湖北、陕西、新疆等地尚有相对集中的高发区•我国的食管癌病理类型是以鳞癌占绝大多数•食管癌的发病男性高于女性，男女比例约1.3:1~2.7:1•发病年龄多在40岁以上，以60~64岁年龄组发病率最高第27章食管疾病病因学(aetiology)•食管癌的发病原因虽无明确定论，但吸烟和重度饮酒是重要因素•其他主要致病因素还有–亚硝胺类及霉菌毒素–缺乏某些微量元素及维生素–不良饮食习惯–食管癌遗传易感因素第27章食管疾病组织学分类(histology)•鳞状细胞癌(squamouscellcarcinoma)：95％以上的食管肿瘤是鳞状细胞癌。•腺癌(adencarcinoma）：发生率为0.8～5％，包括单纯腺癌、腺棘癌（兼有腺癌及鳞状细胞癌的特征）囊性腺样癌及粘液表皮样癌。•未分化癌（undifferentiatedcarcinoma)：很少见，可能起源于鳞状上皮，癌细胞较小，类似肺的燕麦细胞癌，恶性程度高。•其它罕见的癌肉瘤、肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤等。第27章食管疾病病理(pathology)•早期病变多限于黏膜（原位癌），表现为黏膜充血、糜烂、斑块或乳头状，少见肿块•至中、晚期癌肿长大，逐渐累及食管全周，肿块突入腔内，还可穿透食管壁全层，侵入纵隔和心包第27章食管疾病病理分型(pathology)按病理形态，临床上食管癌可分为四型:①髓质型:管壁明显增厚并向腔内外扩展，使癌瘤的上下端边缘呈坡状隆起，多数累及食管周径的全部或绝大部分，切面呈灰白色均匀致密的实体肿块②蕈伞型:瘤体呈卵圆形扁平肿块状，向腔内呈蘑菇样突起。隆起的边缘与其周围的黏膜境界清楚，瘤体表面多有浅表溃疡，其底部凹凸不平第27章食管疾病病理分型•按病理形态，临床上食管癌可分为四型:–③溃疡型:瘤体的黏膜面呈深陷而边缘清楚的溃疡，溃疡的大小和外形不一，深入肌层，阻塞程度较轻–④缩窄型:瘤体形成明显的环行狭窄，累及食管全部周径，较早出现阻塞症状第27章食管疾病扩散及转移•癌肿最先向黏膜下层扩散，继而向上、下及全层浸润，很易穿透疏松的外膜侵人邻近器官•癌转移主要经淋巴途径:–首先进人黏膜下淋巴管，通过肌层到达与肿瘤部位相应的区域淋巴结–颈段癌可转移至喉后、颈深和锁骨上淋巴结–胸段癌转移至食管旁淋巴结后，可向上转移至胸顶纵隔淋巴结，向下累及贲门周围的膈下及胃周淋巴结，或沿着气管、支气管至气管分叉及肺门•血行转移发生较晚AJCC和UICC食管癌TNM分期标准（第8版）•Tis重度不典型增生（定义为恶性细胞未突破基底膜)•T1肿瘤侵及黏膜固有层、黏膜肌层或黏膜下层–Tla肿瘤侵及黏膜固有层或黏膜肌层–T1b肿瘤侵及黏膜下层•T2肿瘤侵及食管肌层•T3肿瘤侵及食管外膜•T4肿瘤侵及食管周围结构–T4a肿瘤侵及胸膜、心包、奇静脉、膈肌或腹膜–T4b肿瘤侵及其他邻近器官，如主动脉、椎体或气管•N分期区域淋巴结–Nx区域淋巴结转移不能确定–N0无区域淋巴结转移–N11~2枚区域淋巴结转移–N23~6枚区域淋巴结转移–N3身7枚区域淋巴结•M分期远处转移–M0无远处转移–M1有远处转移•腺癌G分期–Gx分化程度不能确定–G1高分化癌，95%的肿瘤组织由分化好的腺体组成–G2中分化癌，50%~95%的肿瘤组织显示腺体形成–G3低分化癌，肿瘤组织由片状和巢状细胞组成，其中形成腺体结构的细胞成分50%•鳞癌G分期–Gx分化程度不能确定–G1高分化癌，有明显的角化珠结构及较少量的非角化基底样细胞成分，肿瘤细胞呈片状分布，有丝分裂少–G2中分化癌，呈现出各种不同的组织学表现，从角化不全到角化程度很低再到角化珠基本不可见–G3低分化癌，主要由基底样细胞组成的大小不一的巢状结构，内有大量中心性坏死；由片状或铺路石样肿瘤细胞组成的巢状结构，其中偶见少量的角化不全细胞或角化的细胞临床表现（clinicalfeatures)•早期表现：–早期食管癌症状不明显，吞咽粗硬食物时可能偶有不适，如胸骨后烧灼样、针刺样或牵拉摩擦样疼痛–食物通过缓慢，并有停滞感或异物感–哽噎停滞感常通过吞咽水后缓解消失–症状时轻时重，进展缓慢第27章食管疾病临床表现（clinicalfeatures)•早期食管癌X线检查不易发现，如用稀钡浆，多轴透视，注意食管黏膜相变化（包括黏膜增粗、中断、迂曲、小溃疡及食管壁僵硬及局灶性小充盈缺损）可能发现早期食管癌第27章食管疾病临床表现（clinicalfeatures)•中晚期食管癌的症状–典型症状为进行性吞咽困难，即先是难咽固体食物，继而半流质食物，最后液体也不能咽下–病人逐渐消瘦、脱水、无力–当癌肿梗阻所引起的炎症水肿暂时消退，或部分癌肿脱落后，梗阻症状可暂时减轻，常误认为病情好转第27章食管疾病临床表现（clinicalfeatures)•外侵症状：–持续胸痛或背痛表示癌已侵犯食管外组织–侵犯喉返神经可出现声音嘶哑–压迫颈交感神经节可产生Horner综合征–侵入气管、支气管，可形成食管-气管瘘，出现吞咽水或食物时剧烈呛咳，并发生呼吸系统感染–由于长期不能正常进食最终出现恶病质状态–若有肝、脑等脏器转移，可出现相应症状•。第27章食管疾病诊断•对可疑病例应行食管气钡双重造影–早期可见:•食管黏膜皱襞紊乱、粗糙或有中断现象•小的充盈缺损•局限性管壁僵硬，蠕动中断•小龛影–中、晚期有明显的不规则狭窄充盈缺损，管壁僵硬，有时狭窄上方食管有不同程度的扩张第27章食管疾病诊断•纤维胃镜检查可见食管腔内肿物，多呈菜花样改变，病变活检可以确诊•对于食管黏膜浅表性病变可行碘染色检査法鉴别良恶性病变，即将碘溶液喷布于食管黏膜上正常食管鱗状上皮因含糖元，与碘反应呈棕黑色，而肿瘤组织因癌细胞内的糖原消耗殆尽，故仍呈碘本身的黄色第27章食管疾病诊断•采用食管超声内镜检查（EUS)可以通过确定食管癌的浸润深度以及有无纵隔淋巴结转移进行术前T分期及N分期•胸、腹部CT扫描、头颅核磁以及骨扫描可以帮助确定食管癌外侵及远处转移，多用于N分期和M分期第27章食管疾病鉴别诊断•食管癌应与食管良性肿瘤、贲门失弛缓症和食管良性狭窄相鉴别•临床表现可参考有关章节•诊断方法主要依靠食管吞钡造影、纤维胃镜检查和食管测压第27章食管疾病预防•具体措施有–病因学预防:改变不良生活习惯–发病学预防:积极治疗食管上皮增生、处理癌前病变，如食管炎、息肉、憩室等–大力开展防癌宣传教育，普及抗癌知识在高发区人群中作普查、筛检第27章食管疾病治疗•食管癌的治疗原则是多学科综合治疗，即包括手术、放射治疗和化学治疗•早期食管癌及癌前病变可以采用内镜下治疗,包括射频消融、冷冻治疗、内镜黏膜切除术(EMR)或内镜黏膜下剥离术（ESD)治疗，但应严格掌握手术适应证第27章食管疾病治疗•手术治疗是可切除食管癌的首选治疗方法•术前应进行准确的TNM分期•手术方式是肿瘤完全性切除（切除的长度应在距癌瘤上、下缘5~8cm以上）、消化道重建和胸、腹两野或颈、胸、腹三野淋巴结清扫第27章食管疾病治疗•手术适应证–I、II期和部分III期食管癌(T3N1M0和部分T4N1M0）–放疗后复发，无远处转移，一般情况能耐受手术者–全身情况良好，有较好的心肺功能储备–对较长的鳞癌估计切除可能性不大而病人全身情况良好者，可先采用术前放化疗，待瘤体缩小后再做手术第27章食管疾病治疗•手术禁忌证–IV期及部分III期食管癌(侵及主动脉及气管的T4病变）–心肺功能差或合并其他重要器官系统严重疾病，不能耐受手术者第27章食管疾病治疗•食管癌切除的手术入路包括单纯左胸切口、右胸和腹部两切口、颈-胸-腹三切口、胸腹联合切口，以及不开胸经食管裂孔钝性食管拔脱术等不同术式•目前临床常用经右胸的两切口或三切口入路，因其更符合肿瘤学原则•消化道重建的部位也因为食管癌的位置而有所不同，食管下段癌的吻合口部位通常在主动脉弓上，而食管中段或上段癌则吻合口多选择颈部•消化道重建中最常用的食管替代物是胃，也可根据病人个体情况选择结肠和空肠•目前以胸（腹）腔镜为代表的微创技术广泛应用于食管癌外科•各种术式的选择取决于病人的病情和肿瘤的部位•吻合口瘘是较严重的术后并发症之一，其他并发症包括吻合口狭窄、乳糜胸、喉返神经损伤等第27章食管疾病治疗•对晚期食管癌无法手术者，为改善生活质量，可行姑息性减状手术，如食管腔内置管术、胃造瘘术等•近年来，食管癌术前放化疗(新辅助放化疗)取得了较好的效果，不但提高了手术切除率，也改善了远期生存，适合于部分局部晚期食管癌•目前食管癌的切除率为58%~92%，手术并发症发生率为6.3%~20.5%，切除术后5年和10年生存率分别为8%~30%和5.2%~24%第27章食管疾病治疗•放射疗法–术前放疗:可增加手术切除率，提高远期生存率–一般放疗结束2~3周后再作手术–术后放疗:对术中切除不完全的残留癌组织在术后3~6周开始术后放疗–根治性放疗：多用于颈段或胸上段食管癌;也可用于有手术禁忌证且病人尚可耐受放疗者–三维适形放疗是目前较先进的放疗技术第27章食管疾病治疗•化学治疗食管癌化疗分为姑息性化疗、新辅助化疗（术前）、辅助化疗（术后）•化学治疗必须强调治疗方案的规范化和个体化•采用化疗与手术治疗相结合或与放疗相结合的综合治疗有时可提高疗效，或使食管癌病人症状缓解，存活期延长，但要定期检查血象，并注意药物不良反应第27章食管疾病治疗•放化疗联合局部晚期食管癌但无全身远处转移可以进行新辅助同步或序贯放化疗,然后重新评估疗效以决定是否外科手术治疗或继续根治性放化疗第27章食管疾病随访•食管癌的总体五年生存率约20%左右•对于新发食管癌病人应建立完整病案和相关资料档案，治疗后定期随访第27章食管疾病第二节食管良性肿瘤•食管良性肿瘤benignesophagealtumors分类–腔内型（息肉及乳头状瘤）–黏膜下型（血管瘤及颗粒细胞成肌细胞瘤）–壁间型（食管平滑肌瘤或食管间质瘤），占食管良性肿瘤的3/4第27章食管疾病第二节食管良性肿瘤•症状和体征–取决于肿瘤的部位和大小–较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现吞咽困难、呕吐和消瘦等症状–伴有吸入性肺炎、胸骨后压迫感