脊髓灰质炎的鉴别诊断

脊髓灰质炎诊断和鉴别诊断新疆医科大学第一附属医院龚臻健主任医师中国防治脊髓灰质炎大事记•1960年我国自行研制成功脊髓灰质炎减毒活疫苗•1988年，中国政府响应第41届世界卫生大会关于2000年在全球消灭脊髓灰质炎的决议，确定了我国消灭脊灰的目标和策略•1994年9月以来，中国己成功的阻断了本土脊灰野病毒传播，最后一例本土脊灰野病毒病例发生在1994年9月•1995年11月至1996年4月发现4例输入脊灰野病毒病例•1996年3例缅甸脊灰病例输入云南•1999年青海发现1例尼泊尔输入脊灰野病毒病例•2011年新疆发生输入性脊灰野病毒病例（截止目前有10例实验室确诊病例）急性弛缓性麻痹（AFP）报告种类（1）脊髓灰质炎；（2）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）；（3）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎；（4）多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）（5）神经根炎；（6）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）；（7）单神经炎；（8）神经丛炎；（9）周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）；（10）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）；（11）急性多发性肌炎；（12）肉毒中毒；（13）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）；（14）短暂性肢体麻痹。脊髓灰质炎诊断中常用名词1．脊灰野病毒确诊病例：脊灰野病毒检测阳性的AFP病例2．脊灰疫苗衍生病毒(VDPV)病例：病毒检测出VDPV(+)（该病毒与原始疫苗株病毒相比，VP1区全基因序列变异介于1%～15%之间），省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例。3．脊灰排除病例：具备下列条件之一者。（1）合格大便标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV（2）无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV，无论60天随访时有无残留麻痹/或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床排除脊灰诊断的病例。4．脊灰临床符合病例：无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV，无论60天随访时有无残留麻痹/或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例。对以往报告病例的总结1、对弛缓性瘫痪的概念不明确2、没有描述感觉障碍的特点3、没有描写大小便的异常与否4、对发病形式和疾病的过程描写不清楚5、注射史不明确，注射部位？药物？6、是否有发热？瘫痪在发热后的第几天出现？7、医生：重视体格检查脊髓灰质炎传染源和途径•传染源：患者和带病毒者•传播途径：早期－（1）空气飞沫（2）粪便急性期后－粪便，污染食物、水、各种用品，经口感染•人群普遍易感，我国1岁－5岁发病率最高，4月以内很少得病。近年成人患者相对增多脊髓灰质炎发病机制经过口咽粘膜、肠粘膜侵入体内粘膜上皮淋巴组织（扁桃体、淋巴结)生长繁殖排毒隐性感染原发性病毒血症非神经组织（淋巴组织等）生长繁殖二次病毒血症中枢神经系统（脊髓、脑干等）抗体清除顿挫型感染抗体清除脊髓灰质炎病理•中枢神经系统：大脑、脑干（中脑、桥脑、延髓)、下丘脑、小脑、脊髓（颈、腰段前角细胞）•主要是运动神经元损害•病灶散在分布脊髓灰质炎病理•神经元——胞浆染色软体溶解，尼氏小体部分或完全消失•细胞核浓缩•细胞坏死，被吞噬细胞吞噬•细胞周围炎性反应：中性粒细胞、单核细胞浸润。小神经胶质细胞浸润。脊髓灰质炎临床分期•根据临床经过，脊灰可分为：•潜伏期2－35天•前驱期1－4天•麻痹前期3－4天•麻痹期5－10天•恢复期（1周-6月）•后遗症期（6月-）脊髓灰质炎分期临床表现前驱期（1－4天，或无）发热、乏力、全身不适，多汗，头痛、烦躁轻咳食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌脊髓灰质炎分期临床表现瘫痪前期（3－5天，10天）发热，可在体温下降后再次升高神经系统：Ǭ头痛加剧Ǭ烦躁不安、或嗜睡Ǭ全身肌肉疼痛、感觉过敏。儿童颈背肌肉疼痛，不能屈曲。婴儿不喜人抱。Ǭ有些脑膜刺激征（＋）脊髓灰质炎分期临床表现瘫痪期（5－10天，1周）发生在体温开始下降或尚未下降时或发生在起病后第3－5天5－10天内（24小时或1－2天内）进行性加重，多热降后不进展分型：脊髓型、脑干型、混合型、脑型脊髓灰质炎分期临床表现瘫痪期（5－10天，1周）肢体（或/和腹肌）不对称性（单侧或双侧）弛缓性麻痹，躯体或肢体肌张力减弱，深部腱反射减弱或消灭，无明显感觉障碍脊髓灰质炎分期临床•恢复期（1周－6月）•麻痹后60d仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因（后期可呈现肌萎缩）脊髓灰质炎分期临床表现•后遗症期（6月-）•部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期•受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。下列情况高度提示临床符合病例•与确诊的脊髓灰质炎病人有接触史，经过2～35d（一般为7～14d）的潜伏期；或接触史不明显。•早期可有发热→热后出现不对称性弛缓性麻痹，无明显感觉障碍。•麻痹后60d仍残留弛缓性麻痹。•未发现其他病因（后期可呈现肌萎缩）。本次和田脊灰疫情的临床特点•患者来自“脊髓灰质炎”流行地区，有或无可疑传染源接触史。本病可见于各年龄组，但以5岁以下、20-40岁为高危年龄段•病前可有腹泻或上呼吸道感染症状。本次和田脊灰疫情的临床特点•急性起病，发热后迅速出现肢体瘫痪。可表现为四肢瘫、双下肢瘫和单肢瘫痪等，肢体瘫痪的程度常不对称。严重时出现呼吸肌麻痹。肢体瘫痪程度常在数天内达到高峰，1-2周后开始恢复。60天随访时，仍可见残留一个或一个以上肢体的瘫痪。本次和田脊灰疫情的临床特点•早期出现瘫痪肢体的肌肉萎缩，萎缩肌群常不对称。腱反射减弱或消失，病理反射阴性。•发热早期可有全身酸痛、腰骶部疼痛等。患儿则表现为“拒抱”，触摸患肢时哭闹。一般不伴有明确的客观感觉障碍体征。本次和田脊灰疫情的临床特点•常不伴有明确和持久的尿潴留。•血常规检查可有白细胞总数增高。脑脊液检查可有淋巴细胞增多或/和蛋白增高。•脊髓MRI检查排除脊髓压迫等其他病变。本次和田脊灰疫情的临床特点•神经电图和肌电图检查可表现神经源性损害。•以上为“临床符合病例”诊断标准。发病2周内粪便“脊髓灰质炎野病毒”检测阳性可作为本病确诊标准。需要强调的问题：病程描述不清先天性疾病、遗传疾病：出生后即有格林－巴利、脊髓炎：感染在前，格林－巴利4周后缓解肿瘤等：慢性起病，缓慢进展注射麻痹、外伤、骨关节病：即时出现需要强调的问题：瘫痪分布不清脊髓型•常见：下肢，其次上肢（一侧下肢、两下肢、四肢）。肌群分布不规则、不对称。上肢近端、下肢胫前肌、腓骨肌多见。•程度不等•迟缓性瘫痪：肌张力降低、腱反射减弱或消失、早期肌肉萎缩明显•早期有肌肉压痛，无客观感觉减退核括约肌功能障碍•一侧下肢、两下肢、四肢——对双下肢、四肢弛缓性瘫痪的本病诊断一定要有实验室证据和留有后遗症证据？？•下肢胫前肌、腓骨肌•上肢近端足内翻膝关节反张问题：什么是弛缓性瘫痪?•各地报告的病例中错误或矛盾的描述：•腱反射存在•腱反射亢进•病理反射阳性肌张力•肌张力是指在安静情况下肌肉的紧张度。•检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。•肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。•肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。——锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。——弛缓性瘫痪的肌张力为降低•小儿肌张力怎样检查？对比，“紧”肌萎缩•肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。•并可用带尺测量肢体的周径。肌力的分级肌力是指肌肉收缩时的力量。肌力情况一般按六级记录：0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力•小儿肌力怎样检查双侧对比，体会“推、蹬”的力量表1上、下运动神经元性瘫痪的鉴别种类症状特点上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪损害部位皮质运动区或锥体束颅神经运动核及其纤维、脊髓前角细胞或前根、脊神经瘫痪部位常较广泛常较局限肌张力增高减低腱反射亢进减弱或消失病理反射有无肌萎缩早期无，晚期为废用性早期即有电变性反应（-）（+）同义名称痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫弛缓性瘫痪的正确描述•瘫痪•肌张力降低•腱反射减弱或消失•病理反射阴性脑干型•颅神经麻痹：（面神经）面瘫、（舌咽神经、迷走神经）吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、软腭不能上提、咽反射消失（动眼、滑车、外展神经）眼球运动麻痹•呼吸循环障碍：呼吸衰竭、血压不稳定——容易误诊为其他性质的脑干脑炎需要实验室诊断资料诊断脑型•个别•意识障碍•惊厥•上神经元性瘫痪——容易误诊为其他性质的脑炎等病变需要实验室诊断资料、头MRI或CT诊断鉴别：中枢性瘫痪-脑内占位实验室检查－病原学•发病2周内采集的标本进行病毒分离阳性率高•对发病两周之内的病人，间隔24-48小时，采集两份足量的粪便，•冷藏（2-8℃）运送升级脊灰实验室，开展病毒分离•发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊髓组织中分离到病毒，并鉴定为脊髓灰质炎野毒株者。—“脊髓灰质炎野病毒确诊病例”必要条件临床符合病例诊断•急性弛缓性麻痹（AFP）+脊灰病人接触史+典型症状体征•急性弛缓性麻痹（AFP）+疑似病人60d后失访•急性弛缓性麻痹（AFP）+60d残留弛缓性麻痹•急性弛缓性麻痹（AFP）+疑似病人死亡前提条件—未采集到双份合格便标本实验室检查－肌电图•有助于确定病变部位和受损程度，并可用于鉴别肌肉病和周围神经病。•脊灰患儿肌电图示神经源性受损、脊髓前角病变。——对高度怀疑的患儿，在能够配合的情况下选择EEG检查AFP鉴别诊断可能需要的实验室检查1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：5、影像学：脑MRI、脊髓MRI诊断过程中还应当了解•是否出生以后即不能行走，要问多大会笑？会抬头？会坐？会爬？会站？会走？•是否同时存在精神发育迟缓•出生时是否顺产？脊髓灰质炎确诊病例诊断标准确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否。疫苗相关病例•服用活疫苗（多见于首剂服苗）后4～35d内发病•发热，6～40d出现急性弛缓性麻痹，无明显感觉丧失，临床诊断符合脊髓灰质炎。•麻痹后未再服用脊髓灰质炎活疫苗——从粪便标本只分离到脊髓灰质炎疫苗株病毒者。•其他：血清学检测脊髓灰质炎IgM抗体阳性，或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗株病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。服苗接触者疫苗相关病例•与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史•接触6～60d后出现急性弛缓性麻痹，符合脊髓灰质炎的临床诊断。•麻痹后未再服脊髓灰质炎活疫苗——粪便中只分离到脊髓灰质炎疫苗株病毒者，•其他：血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株病毒型别相一致者，则诊断依据更为充分。1、急性起病，不发热，一般4周病情达高峰，不残留麻痹2、对称性，弛缓性肢体麻痹。3、可以伴有：（1）主观和或客观感觉障碍。（2）面神经，舌咽，迷走神经受累。（3）病情严重者常有呼吸肌麻痹。4、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。5、肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型GBS的EMG县市CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。鉴别诊断－格林巴利综合征鉴别诊断－急性横贯性脊髓炎1、急性起病；2、典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴3、CSF：外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。4、脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围1、亚急性或慢性起病2、躯干、四肢、眼外肌、咽喉肌无力：易疲劳性3、不伴感觉障碍4、新斯的明药物试验阳性5、重复电刺激阳性鉴别诊断－重症肌无力鉴别诊断－低钾型周期性麻痹1、发作性2、骨骼肌弛缓型麻痹3、可以有肌肉酸痛，而无感觉障碍。4、发作时血清钾低于