黄疸的鉴别诊断_2

黄疸的鉴别诊断潜山县中医院内2科雷中田从一个病例说起患者丁某,男性,44岁,潜山县梅城镇双塘村人,。病史特点：1、因“纳差、乏力伴身目尿黄半个月”入院2、于半月前，在无明显诱因下出现纳差、乏力，伴有身、目、小便发黄。3、2017.1.30在县医院检查，肝胆胰脾彩超：胆囊炎；血常规：正常；尿常规：胆红素++；2017.2.2，肝功能：总胆红素：217.7umol/l，直接胆红素：188.0umol/l，间接胆红素：19.70umol/l，白蛋白：44.6mol/l，谷丙转氨酶：799u/l，谷草转氨酶：370u/l，碱性磷酸酶：252u/lr-谷氨转肽酶：463U/l；在当地诊所输液治疗3天，但症状未见好转，身目尿黄染逐渐加重。4、2017.2.5至安徽中医学院第一附属医院：CEA4.19ng/mlCA19916.34u/ml。腹部增强CT：1、肝门部至胰腺上方胆管壁增厚并强化：考虑慢性胆管炎可能性大；建议结合临床及超声并定期随访，除外占位；2、肝门部增大淋巴结、随访；3、慢性胆囊炎、胆囊窝积液；4、肝左叶钙化灶、胃窦壁稍均匀增厚。5、既往病史：否认乙肝病史，否认“高血压、糖尿病”等病史，否认有“肺结核”等传染病史从一个病例说起6、查体：T:36.3℃,P:80次／分,R：21次／分,BP:130／80mmHg。神志清楚，精神疲倦，步入病房，全身皮肤粘膜中度黄染，浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大等圆，Φ≈3.5mm，巩膜中度黄染，对光反射敏感。心肺（-）。腹平软，右上腹压痛（+），无肌卫及反跳痛，有移动性浊音及液波震颤，麦式点无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。四肢活动正常，肌力肌张力正常。双下肢无浮肿。巴氏征（-）7、本院:2017-02-10肝功能总胆红素227.69umol/L↑直接胆红素173.58umol/L↑间接胆红素54.11umol/L↑总蛋白62.53g/L白蛋白36.20g/L球蛋白26.33g/L白球比1.37↓谷丙转氨酶193U/L↑谷草转氨酶106U/L↑转氨酶比0.55碱性磷酸酶193U/L↑r-谷氨酰转肽酶304U/L↑总胆汁酸121.22umol/L↑C反应蛋白0.74mg/L乙肝两对半定性乙肝表面抗原阳性※乙肝表面抗体阴性乙肝e抗原阴性乙肝e抗体阳性※乙肝核心抗体阳性※凝血四项凝血酶原时间13.00sPT%91.20%国际标准化比值1.08活化部分凝血活酶时间43.90s↑纤维蛋白原2.50g/L凝血酶时间16.30s;血常规；正常；尿常规：尿胆红素+++这个病人我能处理吗？病情评估：无发热，中度黄疸，黄疸指数每日小于34.2umol/l，凝血功能基本正常，Child分级：7分，B级，肝功能中度；暂无重肝倾向。首先排除溶血性黄疸；黄疸为梗阻性黄疸?还是肝细胞性黄疸？肝内胆汁淤积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞先天性非溶血性黄疸三、黄疸的分类1、按病因发病学溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸罕见黄疸的诊断与鉴别诊断胆红素的生成和来源黄疸的分类病因、病机黄疸诊断及鉴别诊断关于黄疸影像、生化检查的意义（1）.血液中衰老的红细胞（80%~85%）。（2）.骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。（3）.肝内含亚铁血红素的蛋白质（15%~20%）。胆红素的来源:黄疸(jaundice)是一种临床症状,是由于血清内胆红素浓度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。正常人血清总胆红素(TB)低于17.1umol/L,直接胆红素(CB)低于3.4umol/L,非结合胆红素（UCB）13.68μmol/L，当总胆红素高于34.2umol/L,巩膜出现黄染。若总胆红素为20.5umol/L～34.2umol/L称隐性黄染。黄疸程度可分轻度:总胆红素为20.5umol/L～34.2umol/L;中度:34.2umol/L～171umol/L;重度:171umol/L～684umol/L;但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/L。一、正常值：胆红素的代谢过程可分为三步：(1)摄取：血液中：间胆+白蛋白→肝脏(2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。(3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分→“肠肝循环。”间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。直接胆红素(结合胆红素CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。二、胆红素的代谢过程9生成过多摄取障碍结合障碍非结合胆红素升高为主结合胆红素升高为主肝内胆汁淤积某些先天性黄疸肝内、外胆管阻塞2、按胆红素性质尿胆红素（–）结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞5%总胆红素其中非结合尿胆原（+）血液四、病因、发生机制和临床表现胆红素比值80%以上一）溶血性黄疸的发病机理凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。由于溶血红细胞大量破坏,血中非结合胆红素增多,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，导致血中非结合胆红素潴留,若肝脏清除胆红素功能正常,即使是严重溶血,血清胆红素浓度也在153.9umol/L之内,尿胆原则可明显增高;随着溶血加重,血红蛋白减少,缺氧而导致肝细胞功能损害,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，发生肝细胞性黄疸,而成混合性黄疸。病因和发病机制临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。实验室检查：血清TB增加，以非结合胆红素为主。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。二）肝细胞性黄疸的发病机理尿胆红素(+)尿胆原(+)结合胆红素非结合胆红素红细胞血红蛋白非结合胆红素结合胆红素(肝细胞坏死)坏死肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄均有障碍血液网状内皮系统N各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、败血症等。由于肝细胞的损伤可导致肝细胞在掇取、结合、转运和排泄胆红素障碍,因而血中的UCB增加。而未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸。病因和发病机制尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内皮系统红细胞血红蛋白非结合胆红素结合胆红素非结合胆红素血液三）胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积:---毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪，甲基睾丸酮、中药土三七等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝内阻塞性胆汁淤积,亦称内科黄疸。由于肝细胞质膜结构功能改变,微丝和微管功能障碍,毛细胆管膜通透性增加及细小胆管上皮坏死,都可影响胆红素排泌障碍,导致肝内胆汁淤滞,血中胆红素增高。肝外阻塞致肝外--肝内胆管渐进性扩张,肝内胆管胆汁淤积,使胆总管内压力增高,连接胆小管和毛细胆管的Hering壶腹破裂,胆汁进入淋巴液继而进入血液,使血中结合胆红素增高，阻塞性黄疸与肝细胞黄疸互为转化,亦可致混合性黄疸。肝内阻塞性胆汁淤积:-肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(如华支睾吸虫)肝内性：肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞病因和发病机制肝内胆汁淤积:---毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪，甲基睾丸酮等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝内阻塞性胆汁淤积,亦称内科黄疸。由于肝细胞质膜结构功能改变,微丝和微管功能障碍,毛细胆管膜通透性增加及细小胆管上皮坏死,都可影响胆红素排泌障碍,导致肝内胆汁淤滞,血中胆红素增高。肝外阻塞致肝外--肝内胆管渐进性扩张,肝内胆管胆汁淤积,使胆总管内压力增高,连接胆小管和毛细胆管的Hering壶腹破裂,胆汁进入淋巴液继而进入血液,使血中结合胆红素增高，阻塞性黄疸与肝细胞黄疸互为转化,亦可致混合性黄疸。肝内阻塞性胆汁淤积:-肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(如华支睾吸虫)肝内性：肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞病因和发病机制8临床表现：皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。实验室检查：血清CB增加，尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。Rotor综合症:系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸，预后好。Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝)。9Gilbert综合征:系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。非结合胆红素增高型结合胆红素增高型常见的成人先天性非溶血性黄疸假性黄疸：进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜素、南瓜、西红柿、柑桔等）也可使皮肤黄染，但无胆红素升高。老年人球结膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。部位：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。色泽：浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿色五、黄疸的诊断和鉴别诊断黄疸的识别年龄和性别：婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎。幼年：先天性非溶血性黄疸。儿童与青壮年：病毒性肝炎。中老年：肝硬化、结石、肿瘤。接触史：疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒性药物和化学物接触史。过去史：胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后。妊娠：妊娠期复发性胆淤、妊娠期急性脂肪肝、严重妊高症。家族遗传史：家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者。病史腹痛：肝区隐痛或胀痛病毒性肝炎、肝癌。局部阵发性绞痛胆石症、胆道蛔虫症。上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解胰头癌。消化不良:病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤。皮肤瘙痒：梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸。尿\粪颜色的改变：溶血性黄疸急性发作：尿色呈酱油色，粪色加深。肝细胞性黄疸：尿色加深，粪色浅黄。胆汁淤积性黄疸：尿色如浓茶，粪色变浅或呈白陶土色。病程：病毒性肝炎一般2~4周自行消退。胆石症间歇性、癌肿进行性加深。药物性出现较快，消退也快。病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞坏死者---低热。胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡---高热。恶性淋巴瘤---间歇热。发热：症状皮肤：皮肤黄疣-胆汁淤积。皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能减退。肝脏：急性肝炎-肝脏轻中度肿大，质地软而有压痛。肝硬化-质地变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒。肝癌-肝脏显著增大，硬而有压痛。急性肝坏死-肝浊音界缩小。胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿-肿大伴明显压痛脾脏：溶血性黄疸肝硬化伴门脉高压-脾肿大。体征溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸临床检查区别机制溶血性贫血（先天、后天）生成过多轻度（浅柠檬色）寒战、发热、呕吐、腰痛、贫血、Hb尿肝炎、肝硬化摄取、结合、排泄、障碍浅-深黄色乏力、纳差