血液系统

第17章：血液系统（20分）█第1节：贫血（重要考点）一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb120g／L成年女性Hb110g／L孕妇Hb100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。大于100大细胞性；MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；胃大部切除术后导致缺铁贫；缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白；二．病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。2、特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低500μg/L，总铁结合力是升高的3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫五、诊断与鉴别诊断红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。六、治疗1.补铁治疗就用二价铁，就是什么什么亚铁。2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。二、病因及发病机制1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。再障侵泛的是CD8+淋巴胞三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查急慢性再障的临床表现及实验室鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。鉴别：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；2.骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS五、治疗1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮溶血性贫血一、发病机制分类红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血1.红细胞内异常（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性xxx增多；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；2.红细胞外异常引起的溶血性贫血二、临床表现1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征三、溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）看见这个直接诊断为自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)四、治疗1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）2.脾切除：（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）一．概述系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；二．诊断1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断原位溶血溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。█第2节：白血病（重要考点）急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病一、分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了），贫血－细细胞少，出血－血小板少。1.贫血首发表现，进行性加重2.发热感染引起的出血这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。3.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL）M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL）题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）三、实验室检查1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥；2.化学染色过氧化物酶（POX）阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳；非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）四、诊断鉴别诊断急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高五、治疗首选化疗完全缓解（CR）是指：1.骨髓象原粒细胞≤5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。慢性粒细胞性白血病（CML）题眼：1、巨脾，（一）．临床表现和分期1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。2.临床分期分为3期：1.慢性期原始细胞10%2.加速期：嗜碱性粒细胞20%原始细胞10%血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。3.急变期：外周血中原始细胞30%骨髓中原始细胞50%跟急性差不多了（二）．实验室检查血象：白细胞显著升高（20×109／L）慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-----再障）：-------诊断慢粒4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因（编码：P210）阳性。-------慢粒。（三）、诊断和鉴别诊断白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗：羟基脲---化疗首选；骨髓移植---根治骨髓增生异常综合征（MDS）一、概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。记住：病态性造血------MDS二．FAB分型和WH0分型及临床表现　MDS的FAB分型标