J-波与J-波综合征-(1)

J波与J波综合征Brugada综合征？34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，CAG冠脉肌桥SPECTMRI未见异常Brugada综合征？34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，CAG冠脉肌桥SPECTMRI未见异常内容•J波•J波的离子与细胞学基础•J波综合征•Brugada综合征•早期复极综合征•预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动J波•J波是心电图上介于QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位变化,又称为Osborn波。•定义：J点从基线向上偏移幅度＞0.1mV或≥0.2mV、时程≥20ms圆顶状或驼峰状波。J波•因为低温常可诱导出J波，J波曾被看作是在低温患者及低温在心电图上的特有的一个病理标记。•1953年，Osborn在观察低温对犬的心肺功能时，注意到并描述了这个波，Osborn波因此而得名。•1984年，Sridharan等报道在血钙浓度升高的患者，其心电图表现出典型J波。J波•20世纪80年代后期，Litovsky与Antzelevitch研究犬的心室透壁电特性时，发现犬右心室外膜细胞的重要特征是在动作电位1相与2相之间有一显著的切迹，而心室内膜细胞动作电位上的切迹却很小。•心内外膜细胞间这种差别是由于心外膜细胞上存在较大的瞬时外向钾电流（transientoutwardpotassiumcurrent，Ito）所致。J波的离子与细胞学基础1994年,严干新等在验证犬心室的M细胞存在时,却意外获得了心电图J波细胞学基础的直接证据。瞬时外向钾电流,ItoJ波•由于J波的出现产生于心室外膜细胞的动作电位在1、2相之间依赖于外向电流Ito的一显著的切迹，J波的特征及J波有关的现象必然决定于Ito特性。•但也受内向钠电流INa和L型钙电流ICa,L所影响，因为动作电位形态是由于内、外向电流相互作用所致。J波•当温度降低时，Ito减小可能不如InaICa,L那么显著，加之本身激活减慢，故导致心外膜细胞动作电位上的切迹增大与增宽，因而原先部分或全部埋藏于QRS波中的小J波会随着温度的降低而“长出”来。•J波的另外一个特征是它的频率依赖性。当心率加快时，心外膜细胞动作电位上依赖于Ito的切迹变小，所对应的J波也随之减小，其原因是Ito失活后恢复较慢。反之，当心率减慢时，依赖于Ito的切迹变大，J波也随之增大。•J波的这个特性很重要，其一，可鉴别心电图QRS波后的驼峰状电位变化是否是J波还是由于心室内阻滞所致；其二,与心律失常的产生有关。J波J波的心电图特征：•J波多出现在V1-6、Ⅱ、Ⅲ、avF导联。J波在V1导联可形成类似不完全性右束支阻滞。•J波的形态多样化呈频率依赖性，受低温、高血钙及PH值等因素影响。•J波的发生率在正常心电图中大约占2.5%-18.2%，多见于早复极综合征。温度与J波J波与ST段的频率依赖性J波综合征包括：•早期复极综合征•Brugada综合征•预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动。Brugada综合征•1992年,Brugada两兄弟报道了8例罕见的反复晕厥与心脏性猝死的病例。•这些患者共有的临床特征是,无明显的心脏结构病变,无心脏缺血,QT间期正常,心电图V1～V3导联ST段抬高类似于右束支阻滞(RBBB),反复晕厥与心脏性猝死的原因是室颤。Brugada综合征流行病学1.发病率：约5/万2.猝死的平均年龄：41±15岁3.Brugada波的检出率I型12/万II型III型58/万临床无诊断价值4.猝死率：占所有猝死病例的4％心脏结构正常者猝死病例的20％5.除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因6.东南亚发生率高，欧美发生率低Brugada综合征流行病学Brugada综合征Brugada波及分型1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段（终末部分）逐渐下降抬高≧1mm抬高1mmBrugada综合征治疗非药物治疗–ICD－唯一证实有效的治疗方法√–消融或冷冻－少量报道？–起搏器－抗心动过缓？治疗药物治疗1、禁忌类的药物–Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）–Ia类药物禁用–普鲁卡因胺禁用–丙比胺2、应用无效的药物–胺碘酮－没有保护作用–β受体阻滞剂－没有预防作用治疗3、有效药物–特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito，奎尼丁1200-1500mg/天–提高L型钙电流的药物：β受体激动剂（异丙肾）–最近出现的新药：磷酸二酯酶III抑制剂（西洛他唑）早期复极综合征•早期复极综合征的典型心电图表现是“J波或J点抬高，V～V导联ST段呈弓背向下抬高，伴直立宽大的T波。•属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员。•Yan等对早期复极综合征进行了模仿研究，用钾通道开放剂pinacidil灌注犬左心室心肌组织块时发现“外膜动作电位圆顶部分缺失，内膜动作电位变化不明显，且跨壁心电图呈现出ST段鞍型抬高”。•一般认为,早期复极综合征不会发生心律失常。这与Ito在左心室前、侧壁外膜较小有关。早期复极综合征细胞电生理机制ST段抬高的机制急性ST段抬高型心肌梗死早期心室颤动的产生机制谢谢！