Chiari畸形-PPT

Arnold-Chiari畸形概念Chairi畸形是一种以小脑扁桃体下疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受牵拉导致一系列功能障碍的后脑先天性疾病颅颈交界区的解剖结构目前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内Chiari畸形的分型Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水Ⅲ型:延髓向下移位，包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见根据MRI成人Chiari畸形的分型：A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症（大约56%）脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈椎2-3节融合等）Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。Williams—颅内与椎管内压力分离学说枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞Chiairi畸形的临床表现无症状有症状①枕颈区受压型：由于小脑扁桃体下疝或伴有颅底凹陷．会出现相应的后组颅神经及小脑的受压。以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体束征为主要特征。②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。③小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状。Chiari畸形的诊断：主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、CT、MRIMRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓受压的确切部位、程度及是否伴有空洞畸形，为手术提供依据。Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位扁桃体”。Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超出3mm。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状及病情严重程度之间无明显的线性相关关系。颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线，取其与颈髓交界的中点定位P0，沿脑桥下缘做一切线，与延髓的交面中点定位P1，沿C2/3间盘平面做一水平线，与颈髓交界的平面定为P2，三点连线的夹角即为延髓角颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程度以及评价术后压迫解除情况等有重要价值。术后该角度恢复得越接近正常值范围，说明减压术效果越好国人的颈延髓轴线夹角约为156.9°～174.7°疝出小脑最突出的部分压迫延髓和上段颈髓时，颈延髓角可能会变小，而压迫颈延髓交界区时，该角度则可能会增大鉴别诊断(一)颅枕交界处先天性畸形1．颅底凹陷：以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2．寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等，枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3．先天性寰枢椎脱位：多为齿状突发育不良或缺如，寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT或MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。颅底凹陷症：别名基底凹陷症；颅底陷入症，颅底内翻或颅底压迹，本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，致枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使后颅窝变小，压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。鉴别诊断颅底凹陷相关径线测量钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此限即为颅底凹陷症。麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线，正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷症。基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常为109°～148°，平均132.3°，颅底凹陷症时此角增大。Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。双乳突连线（Metzger线）：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时超过此值为异常。克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。扁平颅底正常时颅前、中、后凹有先后逐次低下如阶梯状，在扁平颅底则失去这种关系,颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，颅底扁平，是颅颈交界区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角），颅底角大于148°，具有诊断意义青年女性患者，因四肢力弱、行走不稳入院。左为MRI，右为CT三维重建，检查示枕颈畸形，其畸形包括寰枕融合、寰椎发育不全、C2－3分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝及颅底凹陷、扁平颅底。Chiairi畸形的治疗手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。手术治疗的适应证：有明显的神经症状和体征病情有进行性进展传统手术方式①后颅窝减压术②后路窝减压及脊髓空洞切开引流术③后颅窝减压及小脑扁桃体切除术④后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切除术改良术式的进展Bogdanov认为Chiari畸形I型合并脊髓空洞与后颅窝狭窄及脑脊液循环障碍有关，故枕大池扩大重建较好解决了脊髓空洞的问题。Holly等认为小脑下垂是后颅窝减压术的并发症，可采用特殊的“骨瓣”修补原来扩大的后颅窝骨窗，修补人工硬膜，重建枕大池。张玉琪等认为切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的手术方法。对颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者，Thomas等后颅窝减压术后同时行内固定融合术随访l-3年，临床神经障碍体征明显改善。目前国内外治疗Chiari畸形合并颅底凹陷采取的主要术式包括经后方入路的枕下减压、枕颈融合术,寰枢椎融合术,经口腔前路齿状突切除术,经枕颈侧方的远外侧入路或枕下后外侧入路齿状突切除术等颈后路寰椎后弓、枕骨大孔减压，枕颈融合、Cervifix内固定术患者女性，50岁。双侧肢体、躯体麻木、无力伴头晕二年，伴行走不稳、双手无力。通过经口入路手术，彻底松解后，再采用TARP手术，将枢椎完全拉下来复位并用钢板固定。术前后的CT对比，枢椎齿突从颅内“拉出来”，回到了生理的位置，完全复位。术前后MR对比，脊髓的压迫彻底解除，脊髓空洞也显著缩小。Chiari畸形的术后常见并发症：皮下积液或脑脊液漏后组颅神经的影响头痛切口难愈合高热急性脑干水肿谢谢！