硬脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘浙医二院李吻鼠年护理讲课定义流行病学发病机制分类临床表现诊断与鉴别诊断治疗定义硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistula,DAVF)：即硬脑膜动静脉畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。定义纯硬脑膜动静脉瘘–均发生于硬脑膜上混合性硬脑膜动静脉瘘–脑膜-皮下-颅骨动静脉瘘、脑膜-脑动静脉瘘基本构成:供血动脉、瘘口、引流静脉流行病学发生率：约占颅内血管畸形的10%-15%,幕上动静脉畸形的6%,幕下动静脉畸形的35%性别：MF年龄：多发生于成人,60%的病人在40-60岁之间,亦有新生儿发病的报道部位：可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。发病机制目前尚不明确–先天性？–获得性？先天性学说支持点–婴儿DAVF–与脑动静脉畸形/囊性动脉瘤并存先天性学说硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在极其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静脉腔内,而且常常存在着50-90μm直径的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以静脉窦附近为最多胚胎发育过程中脑血管发育异常硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加/静脉窦附近的血管异常增生硬脑膜动静脉瘘获得性学说支持点–常常与静脉窦的血栓形成或畸形并存–与手术,创伤,感染,炎症甚至与激素的改变有关–多见于成年人–单纯横窦高压3/22（23.1%）形成DAVF获得性学说与脑静脉窦血栓形成关系“恶性循环”学说雌激素新血管生成学说脑静脉窦血栓形成DAVF三种学说–“生理性动静脉交通”开放学说–肌源性自我调节障碍学说–血栓机化学说疑点“生理性动静脉交通”开放学说Djindjian&Merland:脑静脉窦血栓形成静脉窦内高压静脉窦附近潜在的“生理性动静脉交通”开放开放后的AV交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血DAVFPicard:硬脑膜窦血栓形成硬脑膜动静脉间压力梯度改变微小静脉内压力增高囊状扩张本来薄壁的微小静脉破裂与动脉直接交通DAVF。血栓机化学说Sundt&Piepgras:脑静脉窦血栓形成血栓发生机化硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦之间形成潜在交通···不断增生DAVFHouser:脑静脉窦血栓机化和再通的过程中,原存在于硬膜窦壁上的发育不良的血管进一步发育动脉与脑静脉窦间直接交通(DAVF）脑静脉窦血栓形成理论的疑点？脑静脉窦血栓形成也可导致DAVF的自发性闭塞？无法解释不合并静脉窦血栓或静脉炎的DAVF病例；也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产生DAVF？从数量上看,“生理性交通”很难足以形成DAVF中如此大量的丛状的动静脉瘘,从部位上看,“生理性交通”主要存在上矢状窦附近,横窦和乙状窦附近则比较少见,但是,DAVF却主要发生在横窦和乙状窦雌激素支持点：妊娠期妇女会出现DAVF的临床症状,经激素治疗后症状明显改善,且绝经后和妊娠期的妇女,DAVF的发生率要高于一般人群。不支持点：Terada和Higashida采用DAVF动物模型,结论是雌激素对DAVF的发生并无影响。新血管生成学说某种起始因素(如脑静脉窦血栓,栓塞性静脉炎,感染或无菌性炎症)启动新血管生成机制[缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有丝分裂因子(TGF2β,IL21,HBGF22)]硬膜内层丰富的微血管网出芽、增生、并向硬膜浅层的网状静脉丛延伸网状静脉丛管壁薄,很易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉瘘分类病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅窝型Cognard分类:Ⅰ型,DAVF位于主要静脉窦内,血流是顺行的;Ⅱ型,DAVF位于主要静脉窦内,血流逆行入窦(Ⅱa);血流逆行入皮质静脉(Ⅱb);或是两者均有(Ⅱa+b);Ⅲ型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张;Ⅳ型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张;Ⅴ型,由脊髓静脉引流。Djindjian分类（引流静脉类型）:Ⅰ型，静脉引流到硬脑膜窦或硬脑膜静脉（顺流，症状主要有动静脉短路引起）；Ⅱ型，静脉引流到硬脑膜窦，逆行充盈皮质静脉（逆流，症状由扩张迂曲薄壁的静脉引起）；Ⅲ型，直接引流到蛛网膜下腔或皮质静脉，使这些静脉扩张，甚至呈瘤样改变（常出现SAH）；Ⅳ型，DAVF伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中（病情严重，常有占位效应）。供血动脉丰富：往往双侧对称性供血常见供血动脉危险吻合常见供血动脉枕动脉：常通过骨穿支、乳突后、下支供应横窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜脑膜中动脉：通过后支分布于小脑幕、乙状窦和横窦咽升动脉分支：可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血椎动脉：脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血颈内动脉：脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕区DAVF的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF的供血危险吻合危险吻合(dangerousanastomosis)：指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之间的异常通道,这些异常通道有时是造影可见的,有时是造影不可见的、潜在的,是血管内栓塞治疗中出现并发症的重要原因供血动脉除向DAVF供血外，常形成危险吻合。危险吻合脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉吻合枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区及上颈段存在广泛吻合脑膜中动脉可与颈内动脉吻合，脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血临床表现影响因素主要症状颅内杂音头痛蛛网膜下腔出血颅内压增高中枢神经功能障碍脊髓功能障碍其他影响因素静脉引流的方向、流速、流量瘘口所处的部位颅内杂音约有67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到压迫同侧颈动脉可使杂音减弱头痛50%病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛主要原因:–硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高–扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激–少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激–病变压迫三叉神经半月节–向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉蛛网膜下腔出血20%以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状主要原因：DAVF由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情况下,血管压力增高极易破裂出血颅内压增高主要原因：–由于动静脉瘘存在,动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内,造成静脉窦压力升高,影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍–继发性静脉窦血栓形成,导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍–巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应中枢神经功能障碍癫痫、语言障碍、偏瘫、运动障碍、视野缺损等主要原因：–动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高、正常脑静脉回流受阻局部充血水肿–扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织脊髓功能障碍主要原因：–后颅窝DAVF向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻,脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓其他心功能不全：高流瘘，长期得不到有效的治疗,可增加心脏负担诊断临床特征+辅助检查（CT/CTA/MRA/MRI/DSA）全脑血管造影（DSA）是诊断DAVF的金标准！CT/CTADAVF本身极少显影继发性改变（如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其他血管,或是出血、脑积水，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状）MRI/MRAMRI与CT存在同样的问题继发性改变:血栓形成的静脉窦,扩张的皮质静脉,急性和亚急性蛛网膜下腔、硬膜下或脑实质内出血M,54YHeadacheDSA供血动脉丰富选择性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。迂曲扩张:供血动脉、引流静脉、弥漫性皮质静脉（静脉窦压力过高皮质静脉回流不畅esp.直接由皮质静脉引流的DAVF)显影时间：引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。危险吻合：供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管。鉴别诊断脑内动静脉畸形：–DAVF病变主要在硬膜,而脑内没有原发的血管病变,仅为继发增粗的供血动脉或引流静脉–供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在是该病的特征,而非动静脉畸形所表现的供血动脉与引流静脉之间存在畸形血管团治疗原则：闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口方法：–保守治疗–手术治疗–介入治疗（血管内栓塞治疗）–放射治疗保守治疗适应证：发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而较慢的患者方法：–随访观察（因有些可自愈）–颈动脉压迫法（用手指或简单器械压迫患侧颈动脉,每次30分钟,3周可见效,压迫期间,应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变）——同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成–压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成手术治疗适应证：合并颅内血肿，有占位效应；引流静脉呈瘤样扩张，有破裂可能关键:闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常沟通传统手术方式:单纯颈外动脉结扎术、开颅静脉窦孤立术、开颅手术切除动静脉瘘缺点：瘘口位置特殊（esp脑深部结构如小脑幕缘、环窦等处)完全切除是不可能的效果不理想,创伤大,危险性高45y-oldmale,prefrontalhematomaOriginationoftheveinAneurismaldilationR-icaL-ecaL-icaPostneurosurgicaltreatmentclipPostoperationang.Postoperationang.介入治疗适应证禁忌证栓塞材料入路并发症介入治疗--适应证有出血或出血倾向如向皮质或深静脉引流、与充血有关的明显扩张的静脉有难以耐受的颅内血管杂音有进行性神经功能缺损有局部压迫症状颅内压增高引流静脉或静脉窦己丧失正常的引流功能,不能成为大脑的正常静脉引流途径,向心引流闭塞,而且是通向皮质静脉的重要通道介入治疗--禁忌证所有做血管造影的禁忌证动脉入路超选择性插管无法避开潜在的“危险吻合”或正常脑组织供血分支介入治疗--栓塞材料固体栓塞剂：–1.聚乙烯醇(PVA或Ivalon),最常用2.冻干硬脑膜3.真丝线段4.水凝胶微球–供血动脉较细小或瘘口较小液体栓塞剂：–1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)为最常用的永久栓塞性，需根据血流速度配成合适浓度2.95%乙醇3.液体硅胶–2.Onyx胶–供血动脉细小可脱式球囊和微弹簧圈：–瘘口较大、经静脉入路到达静脉窦直接闭塞瘘口介入治疗--入路动脉入路静脉入路局部穿刺填塞硬脑膜窦介入治疗--动脉入路适应证:①ECA供血为主,供血动脉与ICA、VA之间无危险吻合,或有危险吻合但超选择性插管可避开危险吻合②对ICA或VA的脑膜支,如超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉,亦可栓塞禁忌证:如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。对前颅窝区DAVF,其由眼动脉的筛前、后动脉供血,虽然有经动脉栓塞的成功报道,但其往往会误栓眼动脉而致失明,故大多数学者认为栓塞是禁忌的介入治疗--动脉入路仍是目前应用最多的入路。通过超选择技术将导管尖端送到供血动脉远端的瘘口附近,根据具体情况选用不同的栓塞材料来闭塞瘘口,栓塞材料越接近瘘口越好！注意：在行颈外动脉栓塞时,应特别注意颈外动脉与颈内动脉或椎动脉之间的“危险吻合”,有的栓塞材料可通过“危险吻合”进入颈内动脉或椎基底动脉,导致误栓塞产生并发症,甚至会危及病人生命45y,m,lefttemporalhematomaL-ecaL-ecaTippositionO