颅内孤立性纤维瘤

颅内孤立性纤维瘤（IntracranialSolitaryFibrousTumor，ISFT）孤立性纤维瘤(SolitaryFibrousTumor,SFT)少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。可发生于全身各部位结缔组织中。好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶性或潜在恶性。侵袭性生物学特征包括：细胞丰富,核分裂数4个/HPF,不典型核分裂,K-i67提示的增殖指标2%和坏死。颅内孤立性纤维瘤(IntracranialSolitaryFibrousTumor，ISFT)颅内孤立性纤维瘤罕见。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑膜上皮脑膜肿瘤(WHOⅠ级)。ISFT可发生于任何年龄，以中老年多见。男女比例无明显差异。临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑实质及脑室内。组织病理起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。主要由梭形细胞构成,瘤细胞无明显异型性,核分裂罕见。瘤细胞密度分布不均、疏密相间。富细胞区——肿瘤细胞密集分布。少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶原化。血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支状）；部分有“鹿角状”血管类似于“血管外皮瘤”组织学。免疫组化免疫组化：Vimentin阳性，CD34弥漫阳性或强阳性，Bcl-2阳性。EMA阴性，S-100阴性。CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。CT表现无特异性。孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质纤维），囊变坏死区呈低密度。CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。MR表现T1WI上通常呈等信号(相对脑皮质)。T2WI呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号T2WI略高信号——富细胞区。T2WI低信号——致密胶原纤维。T2WI低信号区明显强化是其特征！T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与含有较新鲜的纤维组织成分有关。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。本例（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+);EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.CASE2[1]Female,45y.[1]FrédéricClarenc¸on,etal.Intracranialsolitaryfibroustumor:Imagingfindings.EuropeanJournalofRadiology.2011;80,387–394CASE3[2][2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT和MRI表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8CASE4[2]：A39-year-oldfemalepatient，SFT。[2]Chan-YoungChoi,etal.Anintracranialmalignantsolitaryfibroustumor.Neuropathology2011;31,177–182鉴别诊断血管周细胞瘤脑膜瘤神经鞘瘤血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。瘤细胞核异型大,核分裂明显。更具侵袭性,易发生复发与转移。有丰富的网状纤维,但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。血管更为丰富,具有特征性的不规则鹿角状血管。免疫表型：CD34弱阳性、局灶阳性;Vimentin+;EMA多阳性。瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。常见血管流空影。多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)（右小脑幕下）血管周细胞瘤。IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+）；CD34：部分（+）；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI约3%（+）。男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；EMA，GFAP：（-）；Ki-67:LI2%。?（左颞顶枕）孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD99（+）、EMA灶区（+）、Ki-67约1%（+）、S-100（-）、CD34（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。脑膜瘤纤维型脑膜瘤。瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质成分增多→T2WI信号较低；增强扫描明显均匀强化。脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增强扫描少见“脑膜尾征”。脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。神经鞘瘤听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部环形或分格状强化。男，28岁，左耳听力下降2年余。（左桥小脑角区）神经鞘瘤。女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。颅内脑外孤立性肿块。T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤维）。T2WI上可见明显低信号区，增强低信号区明显强化。少见脑膜尾征。少见邻近颅骨增厚。小结Thankyou!