二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄病因•主要原因：风湿热•瓣膜交界处、瓣尖、腱索、混合型•其他原因：先天性、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等二尖瓣狭窄（mitralstenosis）正常成人二尖辩口面积为4.0～6.0cm2，当二尖瓣口的面积因某种原因变小时（当瓣口面积减小一半即对跨瓣血流产生影响），称为二尖瓣狭窄。约25％的病人为单纯二尖瓣狭窄，约40％的病人合并二尖瓣关闭不全。病理•瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄；•瓣叶钙化进一步加重狭窄，并可引起血栓形成和栓塞。二尖瓣狭窄（MS,mitralstenosis）狭窄程度正常轻中重瓣口面积（cm2）4～62～1.51～1.5＜1.0二尖瓣狭窄病理生理左房压力三部曲肺循环压力右心室压力二尖瓣狭窄左房压力↑肺静脉压和肺毛细血管压↑左室充盈不足心输出量↓肺淤血、肺水肿肺小动脉硬化肺动脉压↑劳力性呼吸困难右室肥大右心衰病理生理无症状左房衰竭症状右心衰竭症状三部曲食欲不振腹胀恶心、呕吐二尖瓣狭窄症状临床表现二尖瓣狭窄症状（SymptomsofMS）1、呼吸困难：瓣口面积＜1.5cm2始症状明显二尖瓣狭窄症状2、咯血：1）支气管静脉破裂：鲜血2）微血管破裂：血性痰3）急性肺水肿：粉红色泡沫痰4）肺梗死伴咯血：暗红色血3、支气管粘膜淤血易患支气管炎和左房增大压迫左主支气管：咳嗽4、扩大左房压迫左喉返神经：声嘶二尖瓣狭窄体征——心脏外体征•二尖瓣面容：见于部分病人。二尖瓣狭窄的体征——心脏体征①心尖博动正常或不明显②心尖区可闻第1心音亢进、开瓣音③心尖部舒张期“隆隆”样杂音伴震颤为特征性体征。轻度二尖瓣狭窄的病人杂音可不明显，需于活动后左侧卧位时才能听到。严重狭窄的病人可无杂音，称为哑型二尖瓣狭窄。二尖瓣狭窄体征右心衰竭体征颈静脉征肝脏肿大下肢水肿肺动脉高压和右室扩大的体征肺动脉高压时有肺动脉瓣区第2心音亢进或伴分裂。肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可闻及Graham—Steell杂音。右室增大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区可闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。特殊检查•心电图电轴右偏、右心室肥厚．重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣Ｐ波”可表现为心房纤颤．心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整,右室肥厚，电轴右偏二尖瓣Ｐ波辅助检查•X线检查：左心房增大、右心室扩大、肺淤血左房正常心影MS心影二尖瓣狭窄的X线表现•后前位（左图）示两肺淤血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。•左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。MS辅助检查•超声心动图M型：二尖瓣前叶活动双峰消失，舒张早期形成E峰，形成城墙样改变，二尖瓣前后叶同向运动鉴别诊断1、左房粘液瘤：舒张期杂音随体位的改变而改变，其前有肿瘤扑落音，超声心动图可资鉴别。2、严重的主动脉瓣关闭不全•（Austin-Flint杂音）：不伴第l心音亢进和开瓣音，有严重的主动脉瓣关闭不全的体征，超声心动图可资鉴别。3、相对性二尖瓣狭窄•在严重的二尖瓣关闭不全、室间隔缺损、动脉导管未闭、甲亢、严重贫血的病人，二尖瓣口的面积虽然正常，但流经二尖瓣口的血流量增加，造成相对性二尖瓣狭窄。此种病人也可有舒张期杂音，但不伴第一心音亢进和开瓣音。•超声心动图可资鉴别。4、缩窄性心包炎•缩窄如发生于左房室沟处将产生舒张期杂音：心包炎病史、胸片示心包钙化、超声心动图示二尖瓣口面积无变小、瓣叶及瓣下结构无增粗和钙化等可资鉴别。并发症•心房颤动：常见、相对早期发生•急性肺水肿：重度MS的严重并发症•充血性心力衰竭：发生率20%•栓塞：常见并发症•感染性心内膜炎：较少见•肺部感染：常见心脏瓣膜病的治疗内科治疗——过渡措施强心利尿改善心功能，纠正心衰预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒）处理合并症（高血压、心律失常、肺炎、栓塞、糖尿病）二尖瓣狭窄内科治疗•MS伴AF时：抗凝、控制心室率。•急性快速房颤：肝素抗凝及控制心率。•控制心室率：静脉应用洋地黄、钙通道阻滞剂及-BLOCKER、可达龙。•反复或持续房颤：地高辛有用，钙通道阻滞剂及-BLOCKER更有效，华法林抗凝是必须的。介入治疗•经皮球囊二尖瓣成形术创伤小，痛苦少，恢复快不开胸，不全麻，住院时间短不需长期服用抗凝药优点经皮二尖瓣球囊成形术（PMBV）指征Ⅲ类适应证（禁忌证）•轻度二尖瓣狭窄•伴有中重度MR或左房血栓者经皮二尖瓣球囊瓣膜成形术（PMBV）指征I类指征（强适应证）：•有症状（心功能Ⅱ、Ⅲ或IV级）的中、重度MS和瓣膜形态适合PMBV、没有左房血栓或中、重度MR的患者。（IA）•无症状的中、重度MS、二尖瓣形态适合PMBV、PAH（静息SPA50mmHg或运动时60mmHg）、没有左房血栓或中、重度MR的患者。（IC）经皮二尖瓣球囊成形术（PMBV）指征Ⅱa类适应证：•心功能Ⅲ或IV级的中、重度MS、瓣膜钙化不柔软，不适合外科手术或手术高风险者（ⅡaC）Ⅱb类适应证：（ⅡbC）•无症状的中、重度MS、瓣膜形态适合PMBV，有新发AF但无左房血栓及中重度MR•有症状（心功能Ⅱ、Ⅲ或IV级）瓣口面积大于1.5cm2，但在运动时有MS的明显血流动力学证据（SPA60mmHg、PCWP＝25mmHg、平均二尖瓣跨瓣压差大于15mmHg）•心功能Ⅲ或IV级的中、重度MS、瓣膜钙化不柔软可作为外科手术的替代。人工瓣膜置换术机械瓣置换生物瓣置换外科手术指征I类指征（强适应证）•有症状（心功能Ⅲ-IV级）的中重度MS，下述情况有指征施行二尖瓣外科手术（尽可能施行修复术）（IB）•①没有施行PMBV的能力•②尽管抗凝但是仍有左心房血栓，或伴随中、重度MR，禁忌施行PMBV•③有一定手术风险的患者，瓣膜形态不适合PMBV时。•中、重度MR的有症状中、重度MS患者，应当施行MVR，除非进行外科手术时可以施行瓣膜修复术（IC）外科手术指征Ⅱa类适应证：•心功能I、Ⅱ级的重度MS有严重PH（SPA60mmHg）不考虑PMBV或二尖瓣修复术者应行MVR（ⅡaC）Ⅱb类适应证：•中重度MS的无症状患者，尽管抗凝仍反复栓塞并且瓣膜形态适合修复者考虑MVR（ⅡbC）Ⅲ类适应证：•轻度MS不适合MV修复（ⅢC）•进行MV修复时不应进行闭式交界切开，直视交界切开更好（ⅢC）