骨髓增生异常综合症护理查房

骨髓增生异常综合症护理查房概念骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质量异常的异常的异质性疾病。任何年龄的男女均可发病，约80%患者大于60岁病因–原发性原因不明–继发性(烷化剂，放射线，有毒物质等密切接触者)分型目前临床MDS分型中平行使用着FAB（法英美分型）和WHO标准。WHO提出新的分型标准，认为骨髓原始细胞大20%即为急性白血病。MDS的WHO分型疾病类型血象骨髓象难治性贫血伴原始细胞过多-1型（RAEB-1）单系或多系细胞减少原始细胞5%未见Auer小体单核细胞1×109/L一系或多系病态造血原始细胞5%~9%无Auer小体难治性贫血伴原始细胞过多-2型（RAEB-2）单系或多系细胞减少原始细胞5%-19%Auer小体±单核细胞1×109/L一系或多系病态造血原始细胞10%-19%Auer小体±不能分类的MDS（MDS-U）单系或多系细胞减少原始细胞无或很少Auer小体-病态造血10%原始细胞5%Auer小体-单纯del(5q)相关MDS（5q-综合征）大红细胞贫血原始细胞5%血小板数正常或增高不分叶巨核细胞正常或增多原始细胞5%Auer小体-单纯5q-分型疾病类型血象骨髓象幼儿骨髓增生异常综合征：幼儿难治性血细胞减少（RCC）原始细胞2%，≥10%中性粒细胞有形态改变可见一系或多系细胞病态造血，原始细胞5%FAB的WHO分型FAB类型外周血骨髓难治性贫血(RA)原始细胞＜1%原始细胞＜5%环形铁粒幼细胞难治性贫血（RAS)原始细胞＜1%原始细胞＜5%，环形铁幼粒细胞＞有核红细胞15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB)原始细胞＜5%原始细胞5-20%难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t)原始细胞≥5%原始细胞＞20%而＜30%，或幼粒细胞出现Auer小体慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)原始细胞＜5%，单核细胞绝对值＞1*109/L原始细胞5-20%临床表现贫血出血感染体征部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。实验室检查一、血象持续性一系或多系血细胞减少二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究治疗一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。长期输血致铁超负荷者行除铁治疗。二、促造血治疗可使用雄激素，造血生长因子，有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。三、生物反应调节剂常用药物沙利度胺及来那度胺。治疗四、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3和全反式维A酸。五、去甲基化药物例如阿扎胞苷地西他滨。治疗六、联合化疗就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。七、异基因造血干细胞移植当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。病情患者男，76岁，因“骨髓增生异常综合征化疗后4月余”于2月25日入院，步入。既往史：输血史过敏史：无家族史:无体格检查：贫血貌，头皮下可及数个结节，直径1cm，伴有疼痛，右侧颈部可及直径2cm淋巴结，压痛明显。一般情况:T37.3℃P107次/分R18次/分Bp109/68mmHg自理能力评分90分，Braden评分22分，跌倒有风险，Caprini评估高危现病史：日期病程2017年因腰痛就诊，血常规提示血小板减少，未予重视2018-1出现头昏，双下肢浮肿再次至医院就诊，骨髓形态提示增生偏低原始细胞占9%,考虑骨髓增生异常综合征02-28骨髓活检确诊骨髓增生异常综合征—RAEB04-14为配合治疗置入右臂PICC一根，地西他滨30mgd1-d2+地西他滨40mg*3d06-15地西他滨35mg*3d07-14地西他滨34mg*5d间断输注血制品，刺激造血。08-23铁蛋白5135.0ng/ml，考虑血色病予去铁治疗。09-25骨髓活检提示增生低下性考虑地西他滨治疗效果欠佳，调整为阿扎胞苷治疗现病史：日期病程2018-10-09阿扎胞苷83.5mg（3.34ml）皮下注射d1-5，d8-9，后出现骨髓抑制继发感染停用，间以输血治疗2019-01出现发热伴右侧腋窝淋巴结肿大，行活检及分泌物培养示金黄色葡萄球菌，慢性淋巴结炎伴淋巴组织生长考虑局部金黄色萄球菌感染，予拔除PICC导管，予抗感染及间断输注血制品。主要病程日期病程治疗2019-02-25白细胞35.95X109/L血红蛋白55g/L拟再次化疗入院一级，抗感染治疗,输血2U02-26发热伴腹部隐痛CT提示胃前上方出血禁食，心电监护，吸氧，补液，输血，止血，卧床，记尿量02-27该患者骨髓涂片提示幼稚细胞大于20%，目前诊断急性髓系白血病（MDS转化型）最高T39.1℃P107次/分R18次/分Bp109/68mmHgSPO294%下病危。羟基脲+高三尖杉脂1mg，营养支持治疗，低温流质02-28最高T39.3℃P109次/分R23次/分Bp103/68mmHgSPO295%白细胞64.96X109/L血红蛋白64g/L红细胞2.26x1012/L13.25h入量1344.5ml，出量1130ml置入左臂picc一根，外留5cm，局部无红肿，渗液03-01白细胞60.88X109/L，血红蛋白62g/L红细胞2.23x1012/L，总蛋白46.1g/L白蛋白26.1g/L最高T38.3℃24h入量3487.5ml，出量1710ml输血2U03-02体温高峰下降，仍有腹部疼痛，头皮红肿，有破溃，颈部淋巴结减小，压痛减轻，咳嗽，痰液不易咳出，双下肢浮肿，腹泻稀水便，入睡困难，24h入量3761.5ml，出量2230ml生长抑素泵入，复方嗜酸乳杆菌0.5gtid，地西泮10mg肌注qn，肺力咳及氨溴索祛痰止咳，利尿治疗03-03白细胞35.95X109/LP89次/分R18次/分Bp103/600mmHgSPO298%24h入量3383.5ml，出量2620ml03-04白细胞48.88X109/L血红蛋白73g/L红细胞2.59x1012/L，钾3.4mmol/L,钠134mmol/L补钾，补钠主要病程03-05白细胞45.28X109/L，血小板70X109/L，红细胞2.42x1012/L，血红蛋白68g/L总蛋白47.9g/L白蛋白30.1g/L，腹部不适改善，无黑便24h入量3402.5ml，出量2160ml补液，补充蛋白，停生长抑素03-06白细胞43.15X109/L，血小板65X109/L，红细胞2.5x1012/L，血红蛋白71g/L24h入量2928ml，出量4350ml输血2U03-07低钾，低蛋白血症24h入量2443ml，出量2370ml泵钾03-08白细胞33.41X109/L，血小板47X109/L，红细胞2.97x1012/L，血红蛋白85g/L纤维蛋白原0.94g/L，凝血酶原时间国际标准化比值1.28，D-二聚体10.09mg/L，头皮可见散在红色结节，最大直径3cm，诉头皮疼痛，24h入量2235.8ml，出量3350ml去病毒血浆200ml输注，百多邦，扶他林对症治疗03-09P80次/分R18次/分Bp109/68mmHgSPO296%反复诉头皮结节疼痛，24h入量2817.5ml，出量3650ml考虑白浸润细胞03-11P84次/分R23次/分Bp110/70mmHgSPO296%24h入量2510ml，出量2200ml生命体征平稳，停病危03-12白细胞52.19X109/L，血小板46X109/L，预约血小板03-13伏立康唑200mgq12h，抗真菌治疗，武都力2.5mgqd03-14白细胞68.02X109/L，血小板22X109/L，红细胞2.46x1012/L，血红蛋白70g/L总蛋白51.7g/L白蛋白30.2g/L，阿糖胞苷0.3gq12h03-16白细胞42.86X109/L，血小板16X109/L，预防出血，预约血制品03-18白细胞14.39X109/L，血小板54X109/L，红细胞2.29x1012/L，血红蛋白65g/L患者烦躁不安，睡眠障碍停伏立康唑，左氧氟沙星改卡泊芬净50mgqd输血2U血常规日期白细胞X109/L红细胞x1012/L血红蛋白g/L血小板x109/L2019-02-2535.952.045521702-2864.962.2664-03-0160.882.2362-03-0347.6---03-0448.882.59738403-0545.282.42687003-0643.152.5716503-0833.41---血常规日期白细胞X109/L中性粒细胞x109/L红细胞x1012/L血红蛋白g/L血小板x109/L03-1037.919.942.96864003-1252.19---4603-1468.02-2.46702203-1642.86---1603-1814.39-2.296554心理社会状况对疾病的认识——对淋巴瘤的相关知识有一定的了解社会支持——有医保，家庭经济水平好心理——住院期间有家属陪同，对疾病的愈后感到悲哀，家庭支持充分护理评估生活自理能力：30分营养筛查能力：≥3分跌倒评估有风险：Braden评分：12分Caprini评估极高危护理问题P1：体温过高P2：疼痛P3：有出血的危险P4：活动无耐力P5：营养失调：低于机体需要量P6：预感性悲哀P7：睡眠形态紊乱P8：知识缺乏P9：潜在并发症：颅内出血护理问题P1：体温过高1)卧床休息。2)监测体温，直到体温恢复正常后三天后。3)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗，30分钟后测体温，并记录。4)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。5)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察有无脱水现象。6)饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。7)指导患者加强口腔护理，尤其是进食前后漱口。8)注意皮肤清洁卫生。穿棉质内衣、保持干燥。护理问题P2：疼痛1)疼痛评估评估疼痛的部位，性质，时间，程度，疼痛的表达方式，影响因素，疼痛对患者的影响，有无伴随体征。2)药物止痛药物止痛是临床解除疼痛的主要手段。止痛药分为非麻醉性和麻醉性两大类。非麻醉性止痛药如阿司匹林、布洛芬、止痛片等，具有解热止痛功效，用于中等程度的疼痛，如牙痛、关节痛、头痛、痛经等，此类药大多对胃粘膜有刺激，宜饭后服用。麻醉性止痛药如吗啡等，用于难以控制的疼痛，止痛效果好，但有成瘾性和呼吸抑制的副作用。3)心理护理（1）尊重并接受病人对疼痛的反应，建立良好的护患关系。护士不能以自己的体验来评判病人的感受。（2）解释疼痛的原因、机理，介绍减轻疼痛的措施，有助于减轻病人焦虑、恐惧等负性情绪，从而缓解疼痛压力。（3）通过参加有兴趣的活动，看报、听音乐、与家人交谈、深呼吸、放松按摩等方法分散病人对疼痛的注意力，以减轻疼痛。（4）尽可能地满足病人对舒适的需要，如帮助变换体位，减少压迫；做好各项清洁卫生护理；保持室内环境舒适等。（5）做好家属的工作，争取家属的支持和配合。护理问题P3:有出血的危险1)及时心理安慰，以解除患者的恐惧心理。2)严密观察有无其他部位出血。3)嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。4)绝对卧床休息。5)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，如带刺的鱼、带骨头的肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。护理问题P4：活动无耐力与贫血致组