痴呆诊断与鉴别诊断

痴呆的诊断与鉴别概念痴呆(Dementia)一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活/社会交往和工作能力明显减退的综合征认知功能损害涉及:记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，常伴精神行为及人格异常病因学分类变性疾病Alzheimer病、额颞叶痴呆、弥漫性Lewybody病、帕金森氏病、帕金森叠加综合征（parkinsonism-dementiacomplex/ALS)、皮质基底节变性、黑质纹状体变性、Shy-Drager综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩、进行形核上性麻痹、Huntington病、肝豆状核变性血管性脑血管病痴呆、动脉炎感染HIV、梅毒、Creutzfeldt-Jacob病、进展性多灶性白质脑病病因学分类中毒酒精、CO中毒脑病、重金属药物抗抑郁（阿米替林、丙咪嗪、多虑平）、抗焦虑、安眠、镇静、抗心律失常、抗高血压、抗惊厥、心脏药（洋地黄）、抗胆碱能作用、多巴胺激动剂、抗组胺、皮质类固醇激素、麻醉剂、肌松剂代谢性疾病甲状腺疾病（甲低、甲亢）、低血糖、高钠和低钠血症、肾性脑病、肝性脑病、库兴综合征、垂体机能减退病因学分类自身免疫性疾病神经中枢血管炎、颞动脉炎、狼疮脑病、MS肿瘤神经胶质瘤、淋巴瘤、白血病、脑膜癌病外伤颅脑损伤、急慢性硬膜下血肿其他正常颅压脑积水、结节病、睡眠呼吸暂停认知功能相关区域额叶：精神、情绪、语言、书写颞叶：记忆、语言顶叶：定向、计算、阅读常见痴呆的脑萎缩区域及机制阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease）顶、颞叶为主额颞叶痴呆（Frontotemporaldementia）额、颞叶为主路易小体痴呆（DementiawithLewybodies）同AD，伴皮质下基底节血管性痴呆（Vasculardementia）血管支配区执行功能空间觉记忆语言FunctionalregionsFTDAD痴呆的诊断思路明确是否痴呆（痴呆诊断的确立）病因诊断（确定痴呆类型）确定痴呆的严重程度痴呆的病因诊断步骤病史，体格检查和神经心理学评估应详细采集病史，可能的情况下，除患者本人提供的病史外，尽量获得知情者提供的病史应当进行一般查体和神经系统查体对认知、精神行为、日常能力和伴随疾病进行全面评估评价认知时应尽可能全面，应包括总体认知功能、记忆力、执行功能、语言、运用、视空间和结构能力等。神经心理评估工具一．认知损害筛查二．认知功能评估诊断三．日常生活能力评估四．精神行为评估五．总体功能评估六．痴呆分级七．鉴别与排除一、认知损害筛查工具简易精神状态量表，MMSE蒙特利尔认知评估（MoCA）画钟测验，CDT痴呆简易筛查量表，BSSD长谷川痴呆量表，HDS常识-记忆-注意测验，IMCT认知能力筛查量表，CASI（1）共11项提问，总分30分。包括对定向力、瞬时回忆、注意力和计算能力、短时记忆、语言（命名、复述、阅读、书写、理解）、视空间觉的评估，得分越高认知功能越好。（2）评分标准：文盲≤17/18分小学≤19/20分中学（包括中专）≤22分大学（包括大专）≤24/25分轻度痴呆21~24分；中度痴呆11~20分；重度痴呆≤10分MMSE蒙特利尔认知评估（MoCA）对轻度认知功能障碍进行快速筛选的评定工具评定不同认知领域：注意力，执行能力，记忆力，语言功能，视空间结构，抽象思维，计算和定向力。总分30分，受教育年限≤12年则加１分，英文版的测试结果显示，≥26分属于正常画钟试验-2:45正常中度认知功能障碍轻度认知功能障碍重度认知功能障碍二、认知功能评估诊断工具阿尔茨海默病评定量表，ADAS-cog严重障碍量表，SIB韦氏记忆，WMS世界卫生组织听觉词汇学习，WHO-BACAI三、日常生活能力评估日常生活能力量表，ADL社会活动功能量表，FAQ痴呆日常生活能力衰退检查，IDDD进行性病情恶化评分，PDS日常生活能力量表，ADL由20项组成，包括与生活自理相关的6个方面和与使用工具的能力相关的8个方面。影响因素多（躯体疾病，视听功能和情绪等）。特异性为94.6%分项：1=自己完全可以做2=有些困难，自己尚能完成3=需要帮助4=根本无法做总分26分为完全正常，26分提示有不同程度的功能下降神经精神科问卷，NPICummings等编制，1994由照料者回答的问题评定痴呆患者10种常见的行为障碍常被应用评价药物对精神症状的疗效，对痴呆的病因鉴别有帮助。包括10个神经精神症状和2个自主神经症状四、精神行为评估评分方法频率：1偶尔；2经常；3频繁4非常频繁程度：1轻度2中度：3非常严重苦恼程度：带给照料者的苦恼程度0一点不苦恼；1有一点苦恼；2轻度苦恼；3中度苦恼；4重度苦恼；5非常严重的苦恼五、总体功能评估临床总体印象-变化量表，CGIC临床医生访谈时对病情变化的印象补充量表（CIBI-Plus）六、痴呆分级临床痴呆量表，CDR总体衰退量表，GDS功能评定分期，FASI临床痴呆量表，CDR6个项目组成：每个项目分为5个等级：无=0、可疑=0.5、轻度=1、中度=2、重度=3各项分数不叠加，最后根据评分标准确定总的痴呆程度评分标准：记忆（M）是主要项目至少3个次要项目计分与记忆计分相同，则CDR=M当3个或以上次要项目计分高于或低于记忆计分，CDR=多数次要项目的分值当3个次要项目计分在M的一侧，2个次要项目计分在M的另一侧，CDR=M七、鉴别与排除量表Hachinski缺血指数，HIS汉密尔顿抑郁量表，HAMD流调中心用抑郁量表Hachinski缺血指数，HIS1975年制定由13个项目组成，来源于临床实践经验。主要用于血管性痴呆和阿尔茨海默病的鉴别诊断量表。敏感度可达90.0%，特异性98.8%.7分：血管性痴呆；4分：阿尔茨海默病；4~7：混合型痴呆的诊断标准目前常用的两个标准：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(ICD-10)和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版(DSM-IV)；均要求以下4点：记忆力减退；其他认知能力减退；认知衰退足以影响社会功能；排除意识障碍、谵妄等导致的上述症状。痴呆的诊断标准(ICD-10)1.痴呆的证据及严重程度（1）学习新东西发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的部分可以是词语或非词语部分。不仅是根据病人的主诉，而且通过客观作出上述障碍的评价。并根据下列标准分为轻、中和重度损害A.轻度：记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近记忆，远记忆可以受或不受影响；B.中度：较严重的记忆障碍，已影响到病人的独立生活，可伴有括约肌障碍C.重度：严重的记忆障碍，完全需他人照顾，有明显括约肌功能障碍（2）通过病史及神经心理检查证实智能衰退，思维和判断受影响A.轻度：其智能障碍影响到病人的日常生活，但病人仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍B．中度：智能障碍影响到病人的独立日常生活，需他人照顾，对任何事物完全缺乏兴趣C．重度：完全依赖他人照顾2.出现上述功能障碍过程中，不伴意识障碍，且不发生谵妄时3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍4.临床诊断出现记忆和/或智能障碍至少持续6个月以上。出现下列皮层损害的体征更支持诊断，如：失语、失认、失用。影响学出现相应的改变，包括：CT、MRI、SPECT和PET等痴呆的诊断标准(DSM-IV-R)1．认知功能障碍表现在以下两个方面：（l）记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍）；①近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字记忆障碍，间隔5分钟而后不能复述三个词或三件物品名称；②远记忆障碍：表现为不能回忆本人的经历或一些常识。（2）认知功能损害至少具有下列一项：①失语：除经典的各种类型失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数，痴呆患者常少于10个，且常有重复；②失用：包括观念运动性失用及运动性失用；③失认：包括视觉和触觉性失认；④抽象思维或判断力损害：包括计划、组织、程序及思维能力损害；2．符合上述（1）、（2）两类认知功能障碍，明显干扰了职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退；3．不只是发生在谵妄病程之中4．上述损害不能用其他的精神及情感性疾病来解释（如抑郁症、精神分裂症等）。临床常见痴呆的诊断阿尔茨海默病(Alzheimer病，AD)以进行性认知功能障碍和行为损害为特点的神经系统退行性疾病临床表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等。痴呆最常见的类型Alzheimer(1907)首先描述AloisAlzheimer(1864~1915)概念流行病学患病率随年龄增高而增高65岁以上约4%-8%,85岁以上25%-30%女性高于男性AD通常为散发,约5%AD患者有明确家族史危险因素有低教育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸和血管病因素等家族性Alzheimer病(familialAlzheimerdisease,FAD)常染色体显性遗传AD具有遗传异质性,与AD有关的基因:21号染色体淀粉样前体蛋白(APP)基因突变14号染色体早老素1(PS1)基因突变1号染色体早老素2(PS2)基因突变19号染色体载脂蛋白E4(APOE4)等位基因数量AD一级亲属发病风险高,女性亲属更高病因和发病机制淀粉样蛋白生成和沉积神经炎性斑块神经原纤维缠结兴奋毒性氧化作用细胞死亡胆碱能缺失AD大体病理特征:脑萎缩以颞叶特别是海马为主正常脑AD脑病理AD的组织病理学特征◙神经炎性斑(NP)◙神经原纤维缠结(NFTs)◙神经元丢失伴胶质细胞增生◙神经元颗粒空泡变性◙血管淀粉样变病理AD起病隐匿，持续进行性发展早期:以记忆障碍为主的全面认知功能减退记忆障碍(memoryimpairment):典型首发征象记忆障碍\远记忆障碍\语义记忆障碍\计算障碍时间&地点定向障碍:迷路语言&命名障碍社会能力下降,不能正常工作或家庭理财临床表现晚期认知功能减退更明显精神症状突出&古怪行为社会功能异常明显癫痫发作锥体外系症状:肌强直&运动迟缓等尿便失禁锥体系症状:Babinski征(+)临床表现神经心理学检查:认知功能障碍明显ELISA检测:脑脊液tau蛋白和APP升高CT&MRI:脑皮质，双侧颞叶海马萎缩明显基因监测:为诊断提供参考APP、PS-1或PS-2基因检测可确诊FADApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据辅助检查1.诊断临床诊断主要根据:详细病史临床症状神经心理学量表检查神经影像学相关基因突变检测等诊断准确性:85%~90%诊断和鉴别诊断常用的诊断标准:国际疾病分类第十版(ICD-10)美国精神病学会精神障碍诊断&统计手册(DSM-Ⅳ-R)美国神经病学\语言障碍&卒中-老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)国际工作组（IWG）及美国国家老龄问题研究所-阿尔茨海默病协会诊断标准（IWG-2）诊断和鉴别诊断1.诊断NINCDS—ADRDA临床诊断标准A.很可能AD标准临床检查为痴呆，并由神经心理检查确定进行性恶化意识状态无改变40~90岁之间起病，常在60岁以后排除了系统性疾病或其他器质性脑病所致的记忆或认识障碍B.确定AD标准：临床符合很可能老年痴呆标准，且有病理学证据C.支持可能诊断标准特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）影响日常生活能力，且有行为的改变家族中有类似病人实验室检查结果：腰穿脑压正常。脑电图正常或无特异性改变，如慢波增加；CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重NINCDS—ADRDA临床诊断标准NINCDS—ADRDA临床诊断标准D.怀疑标准在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病