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肝硬化(CirrhosisofLiver,LC)赣南医学院第一附属医院消化内科欧阳灿晖概述►肝硬化是多种病因导致的肝脏长期慢性损伤的晚期阶段,是一种临床病理综合症。►LC是一种以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病。►临床上可有多系统受累,主要表现为肝功能损害和门静脉高压。►晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。概述正常肝肝硬化病因(etiologicalfactor)病因与分类►我国以病毒性肝炎为主►国外则以慢性酒精中毒多见►病毒性肝炎---乙、丙型和丁型肝炎病毒感染,重叠感染后可加速发展为肝硬化(甲、戊型否)►慢性酒精中毒----近年上升趋势(80g/天,10年以上)►非酒精性脂肪肝----20%发展为肝硬化►胆汁淤积----胆汁淤积性肝硬化(持续肝内淤胆、肝外胆管堵塞)病因病因(Etiology)►病毒性肝炎(B,C,D,G?)急性肝炎-慢活肝-肝硬化►酒精中毒:80g/d,10年►血吸虫性肝纤维化►胆汁淤积:肝外胆汁淤积肝内胆汁淤积►循环障碍:慢性充血性心衰缩窄性心包炎Budd-ChiariSyndromeVeno-occlusivedisease►工业毒物、药物四氯化碳、磷、砷双醋酚酊、甲基多巴、四环素►营养障碍慢性炎症性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素►代谢障碍血色病(ironoverload)肝豆状核变性(Wilson’sdisease)Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏糖原累积病半乳糖血症(Galactosemia)高酪氨酸血症遗传性果糖不耐受遗传性毛细血管扩张症卟啉病(Porphyria)►免疫紊乱自身免疫性肝炎Graft-versus-hostdisease►非酒精性脂肪性肝炎►原因不明(Cryptogenic)发病机制(pathogenesis)肝硬化的演变发展过程►网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。►再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团。►假小叶形成:自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。►肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压。►①再生结节的挤压---血管床缩小、闭塞或扭曲。►②肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者失去正常关系,形成吻合支。►肝内血液循环紊乱----门脉高压的病理生理基础,加重肝细胞营养障碍。发病机制异常血管吻合建立发病机制肝窦毛细血管化►肝窦周围胶原的沉积和纤维化-→内皮下基底膜形成-→肝窦窗孔大小、数量减少及屏障形成-→肝窦变狭窄、血流受阻、阻力增加-→门静脉高压-→肝C缺氧、养料-→肝C持续坏死。病理(pathology)正常肝脏的解剖位置和形态病理(pathology)早期肝硬化病理(pathology)晚期肝硬化病理(pathology)大体特点:切面外观病理(pathology)正常肝脏的镜下结构病理(pathology)肝硬化镜下所见病理(pathology)组织学改变:假小叶结缔组织间隔病理(pathology)病理分类(PathologicalClassification)►小结节性肝硬化:(最常见)结节大小相仿,直径小于3mm。►大结节性肝硬化:结节大小不等,一般大于3mm,最大可超过5cm。►大小结节混合性肝硬化病理(pathology)病理分类小结节性结节大小相仿,直径一般小于0.3CM,纤维隔较细,假小叶大小也较一致。病理(pathology)病理分类大结节性结节较大,大小不均,直径一般大于0.3CM,最大可达5.0CM,纤维隔宽窄不一,假小叶大小不等。病理(pathology)病理(pathology)临床表现(clinicalmanifestation)代偿期症状较轻,缺乏特异性,常间歇出现,因各种原因而出现,或因休息、治疗而缓解。①乏力、食欲减退出现较早、较突出;②其它有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等;③肝脾轻度肿大,质地结实或偏硬;④肝功能多正常或轻度异常。临床表现(clinicalmanifestation)失代偿期肝功能减退(liverfunctioninjury):全身症状消化道症状出血倾向和贫血内分泌紊乱门静脉高压症(portalhypertention):脾大侧支循环的建立和开放腹水临床表现(clinicalmanifestation)肝功能减退的临床表现I全身症状①一般情况与营养状况较差,消瘦乏力、精神不振;②肝病面容、皮肤干枯;③不规则低热、夜盲与浮肿。临床表现(clinicalmanifestation)II消化道症状表现:食欲不振、厌食、厌油腻、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黄疸机制:1.胃肠道淤血、水肿;2.消化吸收障碍;3.肠道菌丛失调;4.黄疸出现提示有肝细胞进行性或广泛坏死临床表现(clinicalmanifestation)III出血倾向和贫血鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向。机制:1.凝血因子合成减少;2.脾功能亢进;3.毛细血管脆性增加。贫血机制:营养不良、吸收障碍、胃肠失血、脾功亢进临床表现(clinicalmanifestation)IV内分泌紊乱雌激素增高、醛固酮增高、抗利尿激素增高雄激素降低、肾上腺糖皮质激素降低临床表现(clinicalmanifestation)►性激素失调►机理:肝功能减退对雌激素的灭能作用减弱,雌激素蓄积并反馈抑制腺垂体的分泌,从而影响垂体—性腺轴、垂体—肾上腺皮质轴的功能,导致雄激素和糖皮质激素的减少。临床表现(clinicalmanifestation)►性激素失调的表现男性—性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育;女性—月经失调、闭经、不孕。蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张(上腔静脉引流区),随肝功能的好恶而增减。肝掌(红斑),在手掌的大小鱼际和指端腹侧部位。皮肤色素沉着,肾上腺皮质功能减退,发生于面部及其他暴露部位。临床表现(clinicalmanifestation)蜘蛛痣临床表现(clinicalmanifestation)肝掌临床表现(clinicalmanifestation)►醛固酮、抗利尿激素增多►机理:肝脏灭能作用减退使其继发性增多,醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收增加,ADH作用于集合管致水的吸收增加。►表现:钠水潴留导致尿量减少和浮肿,对腹水的形成和加重有重要的促进作用。临床表现(clinicalmanifestation)门静脉高压症►发生机制:1.门脉系统阻力增加;2.门脉血流量增多。►定义:门静脉压力持续升高>10mmHg,常用门静脉压力梯度=血流量×阻力来代表。临床表现(clinicalmanifestation)门静脉高压►始动因素:肝窦毛细血管化,肝窦顺应性减少;肝窦变狭窄、再生结节压迫肝窦、肝静脉—门静脉阻力增加►维持和加重因素:肝功减退、血管活性因子失调—心输出量↑、外周循环阻力下降—内脏充血—门静脉血流增加►分为窦前性、窦性、窦后性(布-卡综合症)临床表现(clinicalmanifestation)门静脉高压►门体侧质循环的开放:食管胃底静脉曲张、庤核、腹壁静脉扩张►脾肿大及脾功能亢进:血细胞三少、出血倾向及贫血►腹水临床表现(clinicalmanifestation)侧支循环的后果►(1)曲张静脉破裂出血;►(2)肝细胞损害--营养障得、代谢障碍、坏死增加;►(3)对毒素清除减少--引起肝性脑病,内毒素血症;►(4)胃肠道分泌吸收功能紊乱--胃肠瘀血、粘膜水肿,引起腹泻、营养不良。►分支门静脉系腔静脉系►食管胃底静脉胃冠状静脉食管、肋间、奇静脉►腹壁静脉脐静脉副脐腹壁浅静脉►痔静脉直肠上静脉直肠中、下静脉►其它肝与膈、脾与肾腹部器官与腹膜后临床表现(clinicalmanifestation)4.侧枝循环的建立食道下静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张临床表现(clinicalmanifestation)门脉高压表现侧支循环开放食管和胃底静脉曲张临床表现(clinicalmanifestation)门脉高压表现侧支循环开放腹壁静脉曲张临床表现(clinicalmanifestation)腹水腹水是肝硬化最突出的临床表现►失代偿期患者有75%以上出现腹水。►肝功能不全和门静脉高压贯穿于腹水形成的整个过程。临床表现(clinicalmanifestation)►腹水形成的机制:1.门静脉压力增高;2.低白蛋白血症;3.淋巴液生成过多(正常1~3L,可达7~11L);4.继发醛固酮增多;5.抗利尿激素分泌增多;6.有效循环血容量不足(肾交感神经活动增强,前列腺素、心房肽、激肽释放酶—激肽活性降低,致肾血流量、排钠、排尿减少)。临床表现(clinicalmanifestation)腹水的表现:1.腹胀、尿少、双下肢浮肿、移动性浊音(+)、振水感;2.腹膨隆/蛙状腹;3.脐疝(各种疝);4.影响呼吸、行走困难;5.胸水(腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致)。临床表现(clinicalmanifestation)临床表现(clinicalmanifestation)肝脏触诊►肝脏大小与病程、脂肪浸润程度、再生结节和纤维化的程度有关。一般质地较硬,边缘较薄、不光滑;通常无压痛,在肝炎活动或进行性坏死时可有压痛。临床表现(clinicalmanifestation)临床表现总结►病因病理类型不同临床表现亦不同►小结节型---起病慢、隐匿►大结节型---起病快,肝损重,门脉高压轻临床表现(clinicalmanifestation)并发症(complations)1.上消化道出血2.感染3.肝肾综合征4.肝性脑病5.原发性肝癌6.电解质和酸碱平衡紊乱7.肝肺综合征8.门静脉血栓形成临床表现(clinicalmanifestation)上消化道出血(uppergastro-intestinalhemorrhage)最常见的并发症►原因:食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病、消化性溃疡。►表现:突然发生呕血和(或)黑粪;常引起出血性休克和诱发肝性脑病。临床表现(clinicalmanifestation)感染(Infection)►常见疾病:肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症、自发性腹膜炎(致病菌—G-杆菌)自发性细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)表现—起病急、发热、腹痛、腹水迅速增加,中毒性休克。缓慢起病者多有低热、腹胀、腹水持续不减。体征—轻重不等的腹膜刺激症临床表现(clinicalmanifestation)►自发性细菌性腹膜炎形成机制肝硬化患者肠道细菌过渡生长和肠壁通透性增加,使肠腔内细菌发生易位,经过肠系膜淋巴结进入循环系统产生菌血症。由于患者单核-吞噬细胞系统活性减弱,以及腹水使患者抗病能力降低,可发生自发性腹膜炎。临床表现(clinicalmanifestation)肝性脑病(hepaticencephalopathy,HE)►是最严重的并发症►最常见的死亡原因临床表现(clinicalmanifestation)电解质和酸碱平衡(electrolyteandacid-baseimbalance)►低钠血症:原发性(摄入少、利尿、放腹水)和稀释性低钠(ADH);►低钾低氯与代碱:摄入不足、呕吐腹泻、利尿、高渗糖、继发性醛固酮增多等。临床表现(clinicalmanifestation)原发性肝癌►哪些表现并发了HCC:1.短期内肝迅速增大;2.持续性肝区疼痛;3.肝表面发现肿块;4.肝表面听到血管杂音;5.血性腹水。临床表现(clinicalmanifestation)肝肾综合征(功能性肾衰)(hepatorenalsyndrome)►概念:肝硬化出现腹水时,由于有效循环血容量不足及肾内血液重分布等因素,而出现少尿或浮肿的表现。►特征:自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低血钠和低尿钠,肾无重要
本文标题:肝硬化
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