气管软化及狭窄的病因

安徽省儿童医院呼吸二科华山儿童气管软化、狭窄的常见病因及处理01气管畸形概述02气管软化03气管狭窄Contents目录气管畸形概述01气管畸形概述支气管镜及CT三维成像在临床广泛应用儿童气管畸形诊断率明显升高;1.40%1.80%3.80%5.90%6.40%0.00%1.00%2.00%3.00%4.00%5.00%6.00%7.00%04年05年06年07年08年温州医科大学育英医院04年-08年儿童气管畸形诊断率张维溪,张海邻,李昌崇,等.先天性呼吸系统畸形234例临床分析[J]．中华儿科杂志,2009,47(１)：105－108．气管畸形概述正常人的气管和主支气管是有性的组织，呼吸各时相中，气管管腔直径发生相对弥漫性的变化。气管软化可定义为这些变化的病理性增大，严重时可阻碍气流的通过，并损害气管分泌物酶清除。气管软化02气管软化概述气管软骨是维持气管形态的重要结构；任何因素导致的气管软骨损伤均可使失去软骨支撑力的气管出现局部塌陷。a.软骨受压b.软骨炎性坏死c.软骨发育不良气管软化的诊断气管软化是一种由于气道壁或支撑性软骨弱化引起的疾病。纤维支气管镜为诊断本病的金标准：动态观察气道是否塌陷及程度。气管、支气管软化的分度（以呼气相管壁内陷程度判断）[1]：轻度：≥1/3-1/2中度：≥1/2-4/5重度：≥4/5-完全闭塞[1]中华医学会儿科学分会呼吸学组儿科支气管镜协作组，儿科支气管镜术指南（2009年版），中华儿科杂志，2009,47:740-744.气管软化的诊断轻度：塌陷内径≥1/3-1/2中度：塌陷内径≥2/3-4/5重度：塌陷内径≥4/5气管软化常见病因(原发性)气管软化根据病因可分为原发性气管软化和继发性气管软化原发性气管软化是由于气管软骨先天发育不成熟或软骨缺少所致,早产儿中多见[1]原发性气管软化多与各种综合征或先天畸形并存[2]（如Hunter综合征、Crouzon综合征）原发性气管软化关系最常合并是气管食管瘘和食管闭锁[3]有报道[4]认为原发性气管软化与胚胎期前肠发育不良有关,故可合并食管发育异常参考文献[1]JacobsIN，WetmoreRF，TomLW，etal.Tracheobronchomalaciainchildren[J].ArchivesofOtolaryngology-Head&NeckSurgery，1994，120（2）：154-158.[2]RidgeCA，O’donnellCR，LeeEY，etal.Tracheobronchomalacia：Currentconceptsandcontroversis[J].JThoracImaging，2011，26（4）：278-289.[3]Anton-PachecoSJ，GaciaVA，CuadrosGJ，etal.Treatmentoftracheobronchomalaciawithexpandablemetallicstents[J].CirPediatr，2002，15（4）：135-139.[4]BlairGK，CohenR，FillerRM.Treatmentoftracheomalacia：Eightyears’experience[J].JournalofPediatricSurgery，1986，21（9）：781-785.气管软化常见病因（继发性）长期气管切开气管插管气管炎、肺炎等呼吸道炎症继发性气管软化管外压迫（包括心血管畸形、淋巴结肿大等）继发性气管软化主要因素婴幼儿主要为喘息症状大龄儿童则表现为慢性咳嗽，为主要表现以反复感染、肺不张、呼吸困难喘息咳嗽其他气管软化临床症状气管软化的临床症状因软化程度及患儿年龄表现不同[1]轻中度软化多为咳喘、重度则为以反复感染、肺不张、呼吸困难[2]反射性呼吸暂停是最严重的临床症状,目前认为是由于气管受分泌物或食管内食团刺激时所发生的反射，呼吸停止进而导致心脏停搏[3]。[1]夏宇，黄英，李渠北，等.纤维支气管镜诊治小儿气管支气管软化53例分析[J].中华儿科杂志，2007，45（2）：96-99.[2]CardenKA，BoisellePM，WaltzDA.Tracheomalaciaandtracheobronchomalaciainchildrenandadults，anin-depthreview[J].ChestJournal，2005，127（3）：984-1005.气管软化治疗原发性气管软化继发性气管软化肺部感染时，保守治疗为主，予控制感染、吸氧、排痰等治疗。适当补钙。病因治疗，解除气管受压因素或控制炎症，多数软化程度即得以改善010203内科保守治疗无效常有肉芽组织增生、支架移位等并发症3D打印可吸收的气管夹板是新的方向，010203轻中度的原发性支气管软化无明显症状的原发性重度气管软化年龄增长，气管软骨变得坚固，大多数患儿在2岁左右时症状消失无需治疗内科治疗根据具体情况分为：1、无需特殊处理2、内科保守治疗3、外科治疗外科治疗气管软化治疗气管软化外科治疗多为以下三种手术方法：气管切开气管内撑管主动脉悬吊术气道外支架气管软化治疗外科治疗效果不佳的患儿，国内外最新采用3D打印可吸收气管植入技术ZopfDA，FlanaganCL，WheelerM，etal.Treatmentofsevereporcinetracheomalaciawitha3-Dimensionallyprinte，bioresorbable，externalairwaysplint[J].JAMAOtolaryngology-head&NeckSurgery，2013，doi10.1001/jamaoto.2013.5644.气管软化治疗3D打印可吸收气管植入技术病例1、患儿，女，4岁时因“反复咳喘半年”诊断左主支气管软化症，2、先后3次内镜下气管支架植入手术，但3枚硅酮支架均在术后咳嗽中排出体外；3、现9岁因反复呼吸道感染再次入院治疗；4、入院后完善胸部CT和MRI检查，发现其存在左肺动脉干和胸主动脉的成角畸形，两条动脉长期挤压左主支气管导致管壁发生软化性狭窄；气管软化治疗3D打印可吸收气管植入技术病例入院后的胸部CT及气管镜检查诊断意见：1、左肺动脉干（LeftPulmonaryArteryPLA）和胸主动脉（ThoracicpartofaortaAO）的成角畸形2、气管重度软化气管软化治疗3D打印可吸收气管植入技术病例入院后行4D打印气管外支架悬吊手术。术中放置4D打印气管外支架挡开来自肺动脉干和主动脉的挤压气管软化治疗3D打印可吸收气管植入技术病例手术成功，气管软化纠正术后正常运动、生活。术后第1月及第10月复查胸部CT及气管镜结果气管狭窄03气管狭窄概论气道狭窄是各种原因引起的气道梗阻；儿童气道狭窄临床主要为咳嗽、喘息症状；轻度的气道狭窄可无症状，重度的气道狭窄儿童可出现气急、呼吸困难和反复呼吸道感染；气管狭窄概论气管狭窄分型0102不合并基础疾病合并基础疾病气管狭窄病因继发性先天性先天性心血管畸形压迫（最常见）0102良性狭窄（感染所致的炎性狭窄）恶性狭窄（肿瘤）气管狭窄病因先天性气管狭窄（完全性气管环不合并其他畸形）C型气管软骨环在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型气管软骨环。可造成严重的气道狭窄，早期即出现呼吸困难而且造成插管困难危及生命。气管狭窄病因(肺动脉吊带)先天性气管狭窄（合并血管畸形压迫）肺动脉吊带（pulmonaryarterysling，PAS）1、血管畸形压迫气管2、左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方3、呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门4、常气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫，致气管狭窄右肺动脉（Rightpulmonaryartery，RPA）左肺动脉（Leftpulmonaryartery，LPA）主动脉（Aorta，AO）食管（Esophagus，E）气管（Trachea，T）气管狭窄病因(肺动脉吊带)肺动脉吊带的分型Ⅰ型：气管全程或大部分狭窄Ⅱ型：漏斗型狭窄，狭窄段位置及长度均不恒定Ⅲ型：短的、节段性狭窄，有时位于异常右上叶分支下方Ⅳ型：支气管桥（支气管桥狭窄或合并气管狭窄）气管狭窄病因(肺动脉吊带)肺动脉吊带的临床症状患儿首次出现症状的年龄为3天～4个月可在出生后11个月内出现严重的呼吸窘迫阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最主要原因婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，狭窄严重的新生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病史可有进固体食物困难、进餐时间长等表现影响肺动脉吊带临床症状的因素•狭窄程度决定气道阻力–与狭窄段的长度呈线型关系–气管内径减少一半阻力增加四倍•病情严重程度的相关因素–患儿的年龄–狭窄的程度–合并其他畸形的严重程度气管狭窄病因(肺动脉吊带)早年，主要依靠食管吞钡和心血管造影–食道吞钡检查如发现食道前壁受压是肺动脉吊带的特征性表现近年来，采用MRI和CT诊断准确性较高–MRI可清晰显示大血管与气管、食管的关系–CT诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，同时可以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情况肺动脉吊带的诊断气管狭窄病因(肺动脉吊带)内科保守治疗对肺动脉吊带无效取决于其临床表现及合并气道狭窄的严重程度对于无症状PAS患儿可临床随访对反复肺部感染、气道梗阻症状严重患儿，外科手术是唯一治疗方法。1.左肺动脉重建术2.狭窄气管成形术肺动脉吊带的治疗气管狭窄病因(肺动脉吊带)肺动脉吊带的治疗气管狭窄病因(肺动脉吊带)①狭窄段切除、端端吻合术：多用于治疗短段气管狭窄（不超过4个气管环）②滑动气管成形术：是目前长段气管狭窄首选手术方法③自体心包片或人工血管片气管成形术、自体肋软骨移植术、自体游离气管片移植术等狭窄段切除、端端吻合术滑动气管成形术气管狭窄病因（双主动脉弓）先天性气管狭窄（合并血管畸形压迫）双主动脉弓（doubleaorticarches;DAA）1、先天性主动脉弓发育异常压迫气管2、双主动脉弓环绕气管、食管，可压迫气管引起呼吸困难，压迫食管引起吞咽困难3、有症状者应行手术治疗，切断较细小的一弓，以解除压迫右肺动脉（Rightpulmonaryartery，RPA）左肺动脉（Leftpulmonaryartery，LPA）主动脉（Aorta，AO）食管（Esophagus，E）气管（Trachea，T）气管狭窄病因双主动脉弓（doubleaorticarches;DAA）先天性气管狭窄（合并血管畸形压迫）气管狭窄病因房室增大压迫气管致狭窄1、患儿，女，2岁，有先天性心脏病2、因“咳嗽、喘息5天”入院3、胸部CT示：左主支气管狭窄4、心脏彩超示：左房增大先天性气管狭窄（合并血管畸形压迫）气管狭窄病因继发性气管狭窄（良性狭窄）良性气道狭窄是指支气管因各类良性病变引起的气道狭窄，严重可导致患者在临床上出现不同程度的喘息及呼吸困难。气管狭窄病因一三损伤性狭窄医源性创伤及外科术后气管支气管断端吻合口的狭窄气道良性肿瘤血管瘤等内生性狭窄，甲状腺良性肿瘤引起的外压性狭窄气管支气管结核，细菌及真菌感染感染性炎症二其他复发性多软骨炎和韦格纳肉芽肿四继发性气管狭窄（良性狭窄）气管狭窄病因一1、继发性气管狭窄分型（良性狭窄）气管狭窄病因一1、继发性气管狭窄分型（良性狭窄）气管狭窄病因一1、继发性气管狭窄分型（良性狭窄）气管狭窄病因一1、继发性气管狭窄分型（良性狭窄）气管狭窄病因一继发性气管狭窄（恶性狭窄）淋巴瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤等原发性气管恶性肿瘤原发性气管恶性肿瘤转移儿童发生率非常低一儿童发生率非常低