恶性血管内皮细胞瘤

恶性血管内皮细胞瘤大头医生编辑整理英文名称malignantangioendothelioma别名angiosarcoma；恶性血管内皮瘤；血管肉瘤；malignanthemangioendothelioma；malignanthomangioendothelioma；恶性淋巴血管肉瘤类别肿瘤科/皮肤肿瘤/脉管组织肿瘤ICD号C44概述恶性血管内皮细胞瘤(malignantangioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。本病预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。流行病学本病好发于老年人，男多于女。目前无其他相关内容描述。病因病因尚不明。发病机制发病机制还不清楚。临床表现临床上主要可分3型：1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓StwartTreves综合征，一般发生于手术后11～12年，估计约0.45%患者发病。临床表现皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节，易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。3.放疗后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)罕见，肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。临床表现本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。其他辅助检查网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位，在内皮细胞周围可见一网状纤维环，勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区，在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。诊断根据临床分型，皮损特点，结合组织病理即可诊断。鉴别诊断瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。治疗早期诊断，彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤，宜早期截肢。预后本病预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。预防目前没有相关内容描述。症状体征本病在不同性别、年龄均可发生。可见于全身各脏器内。发生于皮肤的见于20岁以下青年或较大的儿童，也见于60以上的老年人。临床表现变化很大，有些为有蒂状血管瘤样结构，而另一些则为大而弥漫浸润性损害。直径从数毫米至十几厘米，一般2～3cm，表现为正常皮色、灰黑色或紫蓝色结节或斑块。质柔软，可发生溃疡及出血。如肿瘤突然增大，表明有出血，血液进入肿瘤所致。有时周围尚见数个卫星灶。恶性程度很高时，病情进展快，可转移到附近淋巴结，也可发生血源性转移到肺、肝、骨等。症状体征以后广泛转移，也可出现皮肤结节。另外肿瘤转移之前常广泛浸润，破坏皮肤组织。本病最常发生于老人面部皮肤或头皮，甚至颈部都可累及，称为老年人头面部血管肉瘤。有些病例的肿瘤表现为单个的大浸润块，则常发生于躯干或四肢。治疗方案外科广泛切除。