病态窦房结综合征

病态窦房结综合征大头医生编辑整理英文名称sicksinussyndromeSicksinussyndromeSicksinussyndromeSicksinussyndromeSicksinussyndromeSicksinussyndrome别名bradytachyarrhythmiassyndrome；lazysinusnode；sicksinusnode；sinoatrialsyncope；sluggishsinusnodesyndrome；病窦；病窦综合征；病态窦房结；病态窦房结综合症；呆钝窦房结综合征；窦房晕厥；惰性窦房结；慢-快综合征；心动过缓-心动过速综合征类别心血管内科/心律失常/窦性心律失常ICD号I49.8概述病态窦房结综合征(sicksinussyndrome，SSS)简称病窦综合征或病窦，病态窦房结综合征是由于窦房结或其周围组织(亦可包括心房、房室交接区等)的器质性病变，导致窦房结冲动形成障碍和冲动传出障碍而产生的心律失常，主要以窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏为主，也可出现心动过缓-心动过速综合征。流行病学病窦综合综合征的发病率尚不清。Rubenstein(1972)报道伴有症状的病窦综合综合征在26～90岁(平均年龄65岁)有两个发生高峰，即21～30岁及61～70岁。老年人组的病因主要是缺血性心脏病，年轻人组主要为心肌病和感染性心脏病。但更多的作者认为在一生中仅有一个高峰，以60～69岁最高，次之为70～79岁，再次之为50～59岁。我国年青患者很少，最多见中老年冠心病患者。美国(1981)统计在安置植入性永久性心脏起搏器患者中，病窦综合综合征患者占52%；西欧的报告占55%；北京阜外医院1900例安置植入性永久性心脏起搏器患者中病窦综合综合征患者超过50%。病因病态窦房结综合综合征是由多种病因导致的一组临床综合征。因其发生的病因不同，其转归也不同。故根据病因及转归不同可将其分为两类。1.可逆性病态窦房结综合综合征(急性病态窦房结综合综合征)此病患者的病因多较明确。可以找寻。当去除这些病因后，病态窦房结综合综合征的临床表现、心电图改变均可以在较短时间内消除，窦房结可恢复正常功能。但有些学者认为，这类患者不应归于真正的病态窦房结综合综合征，因为真正的病态窦房结综合综合征的基本病因是窦房结的病理解剖学改变，使窦房结产生持久而不可逆的功能改变。病因常见的病因如下：(1)药物：①抗心律失常药：Ⅰ类抗心律失常药：如奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺、普罗帕酮、恩卡尼、氟卡尼等是膜抑制剂，可抑制窦房结的起搏自律性，也能抑制房室交接区次级起搏点的功能。在病态窦房结综合综合征患者应用上述药物时，其窦房结功能可被抑制，使窦房结恢复时间(SNRT)延长而出现窦性停搏、窦性心动过缓。Ⅱ类抗心律失常药：如β肾上腺素能阻滞药，可抑制病态窦房结综合综合征患者的自律性，使窦房结恢复时间延长、出现窦房阻滞。病因Ⅲ类抗心律失常药：如胺碘酮、索他洛尔，可直接作用于窦房结细胞膜抑制其膜电位、并可抑制交感神经的活性。Ⅳ类抗心律失常药：如钙离子拮抗药：维拉帕米、地尔硫卓、尼群地平等。应用阻滞Ca2通道药物，就可能抑制窦房结细胞的动作电位自发性舒张期除极，而出现窦性心动过缓、窦性停搏等。②洋地黄类药物：在大多数情况下洋地黄可使窦房结恢复时间缩短，也可有延长。多数情况下用药是安全的，少数患者会加重窦性心动过缓的程度。病因患者应用洋地黄时应密切观察心率变化。③抗高血压药：如利舍平、胍乙啶、可乐定等可使心率减慢。④其他药物：如抗抑郁药：阿米替林、氯丙嗪、西咪替丁、碳酸锂等，也可使心率减慢。(2)急性心肌梗死或缺血。(3)急性心脏炎症、瓣膜和结构病变。(4)任何原因引起的迷走神经张力过高。(5)电解质紊乱、高钾血症、高碳酸血症、低温等。(6)其他疾病：如甲状腺功能亢进症、肺部疾病、黏液性水肿、颅内高压、阻塞性黄疸、胆石症、胆囊炎、革兰阴性杆菌败血症、精神抑郁、眼睛手术等。病因2.不可逆性病态窦房结综合综合征(慢性病态窦房结综合综合征)这类患者大多由于疾病引起病态窦房结综合综合征表现，多为器质性窦房结病变。(1)窦房结呈非特异性退行性纤维变性：是常见的病因，并且部分病例还可累及房室结、希氏束及束支系统，导致所谓全传导系统疾病。随年龄的增长窦房结内逐渐发生纤维化，起搏细胞被纤维组织所取代，窦房结的正常功能逐渐丧失。(2)冠心病：主要为窦房结的血管缺血或硬化。病因冠心病是病态窦房结综合综合征最常见的病因。但国外的病理解剖报告，有2/3的病态窦房结综合综合征患者的窦房结血管是正常的。部分病例有窦房结动脉缺血，其原因为冠心病所致的血栓栓塞，也可以系某些免疫疾病发生血管壁病变产生的窦房结缺血。老年患者常见病态窦房结综合综合征与冠心病两者并存。(3)心肌病：病态窦房结综合综合征的病因中，心肌病也较多见。据国外报道发生率约为16.4%，据国内报道发生率为13.9%。病因(4)其他疾病：①心肌炎：据国外报道发生率为5.3%，据国内报道发生率为4.0%。包括病毒性、细菌性心肌炎等。②全身免疫性疾病：如风湿性心脏炎、风湿性心脏病(发生率为5.8%～6.4%)、系统性红斑狼疮等。③先天性疾病：先天性心脏病、家族性QT延长综合征、家族性病态窦房结综合综合征、家族性先天性窦房结自身发育异常、Friedreich遗传性共济失调、进行性肌萎缩、肌营养不良症等。④心肌浸润性病变：病因心肌淀粉样变、血色病、结节症、恶性肿瘤。⑤外科手术损伤：外科手术直接损伤，如心脏直视手术，心肌导管检查也可损伤窦房结及其周围的组织。⑥克山病、高血压性心脏病、心包炎、梅毒性心脏病、二尖瓣脱垂综合征。⑦甲状腺功能亢进性心脏病、糖尿病性心肌性心肌病及纵隔放射治疗后。(5)家族性病态窦房结综合综合征：发生率不高，仅占病态窦房结综合综合征的少数。是由于先天性窦房结的结构异常所致。发病机制病态窦房结综合综合征由于病因的不同、病理损害的部位与程度不同，其发生机制亦不同，有以下几种：1.对窦房结组织细胞的自律性、传导性和兴奋性的影响。2.病态窦房结综合综合征的发生与窦房结自身电生理特点有关。3.病态窦房结综合综合征的发生与窦房结的血供有关。4.病态窦房结综合综合征由于窦房结激动传出障碍而产生窦房传导阻滞。5.迷走神经功能亢进。6.病态窦房结综合综合征是腺苷介导性疾病。临床表现1.病态窦房结综合综合征的自然病程病态窦房结综合综合征是一个发展很慢的过程，其特点如下：(1)病程长：起病隐袭，有时偶在体检时被发现，也有在房颤电复律后才被发现。但多数患者在就诊前即有数年、十几年心率减慢、头晕、黑矇甚至晕厥史，有的可长达20年之久。病程一般以老年患者为最长。(2)发展慢：生存患者的各项指标变性情况并不特别显著，尤其是SNRT＜1760ms者及心电图显示为单纯窦性心动过缓者，复查结果几乎无发展。临床表现(3)病死率低。2.性别和年龄病态窦房结综合综合征的发病一般与性别无关，但亦有报告青少年患者以男性较多，在老年人中女性多于男性。发病年龄见于各年龄组，但随着年龄的增加发病率也增加。其中以40～60岁为最多。3.症状及体征主要取决于窦性心率的快慢及伴有或不伴有快速性心律失常。当心率过慢或伴有短暂的或较长时间的心脏停搏，使心排血量减少，导致心、脑、肾等重要脏器的灌注不足，常可诱发明显症状，尤其是以脑供血不足的症状为主。临床表现症状可呈持续性，也可呈间歇性发作。轻型病例可能会因无明显症状而被漏诊、误诊。(1)脑供血不足症状：病态窦房结综合综合征早期或轻症病例由于脑血流减少．可出现全身疲乏、肌肉疼痛、烦躁、记忆力减退、失眠、头晕。当病态窦房结综合综合征加重时，可出现语言障碍、轻瘫、阵发性黑矇，严重者甚至发生晕厥、抽搐、大小便失禁及阿-斯综合征。(2)心脏症状：各种心脏表现是病态窦房结综合综合征仅次于脑部症状的最常见的表现。临床表现主要的心脏症状有三种：心悸、充血性心力衰竭和心绞痛。并发症可有眩晕、晕厥、猝死、阿-斯综合征发作等并发症。1.眩晕当窦性心动过缓比较严重时，患者可出现眩晕，性格改变、记忆力减退、无力、失眠等症状。2.晕厥据统计，晕厥的发生率为41%～69%。心动过速引起的心房停搏是最常见的原因。严重的窦性心动过缓则是少见的原因。3.阿-斯综合征病窦综合综合征中发生典型阿-斯综合征的患病率为6.7%～13.3%。它是由于急性心源性脑缺血而产生晕厥或抽搐发作的临床综合征，病情凶险，常常是猝死的先兆。并发症4.猝死发生阿-斯综合征时，如未得到及时的抢救或治疗会产生猝死。实验室检查可出现原发疾病的相关实验室检查特点。其他辅助检查1.心电图检查(1)显著而持久的窦性心动过缓：①虽然许多健康人(尤其是运动员)在某种程度上的窦性心动过缓极为常见，但持久而明显的窦性心动过缓(非药源性)，心率慢于每分钟45次者，无论其有无症状，均应高度怀疑病态窦房结综合综合征。②显著的心动过缓，如伴有头晕、黑矇、近似晕厥或晕厥等症状时，应高度怀疑病态窦房结综合综合征。③首先应该肯定窦性心动过缓不是由于普萘洛尔、洋地黄、利舍平、胍乙啶等药物所致。其他辅助检查否则，用很小剂量的药物，特别是洋地黄或普萘洛尔即能使病态窦房结综合综合征显露出来。即投用小剂量及以上药物后，出现明显的窦性心动过缓者(尤其是老年人)，则强烈提示为病态窦房结综合综合征。④病态窦房结综合综合征患者出现持久而明显的窦性心动过缓，对心动过速的刺激反应性下降，例如运动或严重疼痛或静脉注射阿托品等。窦性心率仍无明显提高。⑤当有明显的窦性心动过缓时，可出现房室交接区性逸搏或逸搏心律或室性逸搏、室性逸搏心律。其他辅助检查可引起房室交接区逸搏夺获二联律，可产生不完全性房室分离。⑥当房室结和窦房结均被侵犯时，房室交接区的逸搏节律之速率也会显著减慢，而出现室性逸搏或逸搏心律。⑦显著的窦性心动过缓者常可伴有一度房室传导阻滞，亦可伴有窦房传导阻滞、窦性停搏。(2)窦房传导阻滞：严重窦性心动过缓者，常可伴发窦房传导阻滞，窦房传导阻滞可单独发生。其中合并冠心病及心房病变者，可能以窦房传导阻滞表现为多见。一度窦房传导阻滞在体表心电图上诊断有一定的困难，但二度Ⅰ型窦房传导阻滞是病态窦房结综合综合征最常见的心电图表现之一。其他辅助检查三度窦房传导阻滞在心电图上与窦性停搏鉴别有一定困难。窦房传导阻滞可以是偶发的，也可以是频发的，夜间发作次数多于白天。立位或坐位发生高度窦房传导阻滞不伴逸搏心律者，可出现晕厥。(3)窦性停搏：窦性停搏表现为P波消失，导致长的窦性P-P间期，此长的P-P间期不是基本窦性心律P-P间期的倍数。此外，如连续描记心电图或用动态心电图监测，则出现的多次窦性停搏造成的长P-P间期之间互不相等，也无最大公约数。其他辅助检查短暂的窦性停搏可无明显症状，大于8s以上的窦性停搏如不伴有逸搏或逸搏心律者很易发生晕厥或阿-斯综合征。持久性或永久性窦性停搏患者，在心电图上表现为持续的逸搏心律，可呈加速性也可呈缓慢性逸搏心律。窦性停搏后的长P-P间期与基本窦性心律的P-P间期不成倍数，是与二度窦房传导阻滞的主要鉴别点。(4)心动过缓-心动过速综合征(简称慢-快综合征)：心动过缓-心动过速综合征(bradycardiatachycardiasyndrome)是病态窦房结综合综合征常见的一种类型，系严重的病态窦房结综合综合征常见表现之一。其他辅助检查慢-快综合征在心电图上的主要表现为在心动过缓的基础上出现快速心律失常。心动过缓主要包括显著的窦性心动过缓、窦房传导阻滞和窦性停搏，但以窦性心动过缓最常见。伴有快速性心律失常主要包括房性心动过速、心房颤动、室上性心动过速、房室交接区性心动过速。但一般认为心房颤动是心动过速最常见的形式，多呈阵发性。房性心动过速、房室交接区性心动过速并不多见。快速性心律失常中室性心动过速等较少见，仅为3%左右，也有报告为8%～10%。其他辅助检查快速性心律失常与窦性心动过缓互相转变即形成慢-快综合征。在慢-快心律失常转变时，常可见到窦性停搏(常≥2s)，不伴有逸搏。从24h动态心电图上常可见到心房