反射性躯体神经病

反射性躯体神经病大头医生编辑整理英文名称reflectorysomaticneuropathy别名反射性交感神经性营养不良；躯体神经病类别神经内科/自主神经系统疾病ICD号G90.8概述反射性躯体神经病(reflectorysomaticneuropathy)又称躯体神经病、反射性交感神经性营养不良。系指由手、足轻微外伤引起该侧肢体超范围的松弛性瘫痪或挛缩，并伴有明显自主神经功能障碍为主要临床表现的一种疾病。流行病学多为病例报道，目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。病因多认为系因手、足的刺伤、割伤、药物注射或针刺治疗等轻微外伤处的病理性刺激灶，刺激了本体感觉和深部痛觉纤维而引起。发病机制轻微外伤处的病理性刺激灶不断地传至脊髓，在其相应的及其邻近的脊髓节段内形成病理优势灶。当这种优势灶以抑制过程为主时，即表现为反射性麻痹(瘫痪)；而当这种优势灶以兴奋过程为主时，即表现为反射性挛缩。因同时波及了脊髓侧角自主神经中枢，故引起相应的自主神经功能失调。上述病理优势灶仅限于一侧脊髓时，临床症状出现在病灶同侧；如上述病理优势灶波及双侧脊髓时，则双侧均可出现上述临床症状，但仍以伤侧为重。临床表现1.好发部位好发于富有交感神经的正中神经和胫神经支配区的肢端轻微外伤之后。2.神经损伤轻微，症状严重而广泛如一侧指(趾)的轻微刺伤，可导致该侧手和前臂(足和小腿)，甚至整个肢体和对侧肢体的瘫痪和肌肉萎缩等。功能障碍的范围广泛，且远远超出了该神经的支配区。3.神经症状(1)自主神经功能障碍：常在伤后半小时至数小时(一般为2～3h)内，即可出现以血管舒缩功能障碍为主的明显自主神经功能障碍。临床表现常表现有肢体肿胀(严重者并可出现水疱)，肤色发红、发紫或呈大理石纹样，皮肤温度多降低和发凉；后期可有损伤部位的色素沉着且长期不褪，和指(趾)甲的营养性改变。严重病例还可有骨质脱钙和关节间隙的增宽。(2)运动障碍：多表现为严重的肢体瘫痪或挛缩。前者多在伤后早期出现，且多表现为不全性(少数为完全性)瘫痪；腱反射多亢进，亦有降低或消失者；后者出现较晚，或由瘫痪转变而来。引起运动障碍的原因，一方面是因反射性的脊髓优势病灶，另一方面系因肢体和关节的运动性疼痛所致。临床表现肌萎缩出现较早，并可波及整个肢体。萎缩的肌肉对机械性刺激和直流-感应电刺激的兴奋性均有增高，但绝无电变性反应。(3)感觉障碍：以疼痛为主。一般在伤后伤肢即可出现难忍的疼痛或难以形容的不适感，且以伤部或其周围为著，甚至可扩及其远处的关节，当活动关节时疼痛明显加重，因而病人不敢活动甚至拒绝医务人员的检查。安静和不动时疼痛可有明显减轻或仅呈轻微的疼痛或麻木感。客观检查多呈短套式感觉减退，少数可有过敏。临床表现严重病例可呈长套式感觉减退，并可波及到靠近肢体近端的躯干部分。并发症常有烦躁、情绪不稳、失眠；损伤部位的色素沉着，严重病例还可有骨质脱钙和关节间隙的增宽；肌萎缩出现较早，并可波及整个肢体。实验室检查血常规、生化检查及脑脊液常规检查多无特异性。其他辅助检查头颅、肢体影像学检查多数正常，但有鉴别诊断意义。诊断根据手、足的轻微外伤史、临床症状的范围和程度与外伤不符等特点，常可做出诊断。鉴别诊断1.自主神经症状明显者应注意与红斑肢痛症、蜂窝织炎、接触性过敏性皮炎等病鉴别。2.运动障碍明显者应注意与周围神经创伤、癔症等病鉴别。3.疼痛症状明显者应注意与灼性神经痛、肩手综合征等病鉴别。治疗1.降低交感神经兴奋性，解除脊髓段的优势病灶(1)封闭疗法：上肢病变可试行颈交感神经节和臂丛神经封闭治疗，下肢病变可试行骶管硬膜外封闭和腰交感神经节封闭治疗。(2)物理可辅以交感神经干和相应脊髓节段的钙离子透入、透热疗法等。(3)紫外线辐射充氧血液输入疗法。2.手术治疗对长期不愈病例，必要时可在受伤部位行手术探查，切除，瘢痕和神经瘤。亦可试行交感神经干切断术。治疗3.对症处理(1)抗交感神经功能亢进的药物需要时可适量给服美托洛尔(倍他乐克)(12.5～25mg)、普萘洛尔(心得安)(10mg)等药。(2)安眠药可酌情交替选用甲丙氨酯(眠尔通)(0.2g)、三唑仑(0.25mg)、咪达唑仑(midazolam，7.5mg)、地西泮(安定)(2.5～5.0mg)等药，以求改善睡眠和缓解情绪。预后一般预后良好，经治疗可以缓解。肌萎缩出现较早，并可波及整个肢体。如病程较长，还可有骨质脱钙和关节间隙的增宽。预防尚无较好措施，主要是预防可能引起本病的相关疾病。