第Ⅳ型脊髓血管畸形

第Ⅳ型脊髓血管畸形大头医生编辑整理英文名称typeⅣvasculardeformityofspinalcord类别骨科/先天性发育性及遗传性疾病/脊髓血管畸形ICD号Q27.8概述本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。病因病因不明。临床表现1.临床特点本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下隙出血。此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。临床表现2.分型(1)ⅣA型：仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。(2)ⅣB型：以有多条滋养动脉，并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。(3)ⅣC型：病变范围较大，常常有多根滋养动脉，这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。一般认为本型病例少见，然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。并发症多数患者可并发进行性脊髓病。其他辅助检查选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处的圆锥附近和马尾近端。诊断主要依据病史、体征及影像学检查。治疗本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗，或二者相结合的疗法。1.ⅣA及ⅣB型ⅣA型由于病变通常较小，其滋养动脉细，血流量较低，一般不适于血管内治疗。可选用外科手术，包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞，这是对ⅣA、ⅣB型病变最为有效的治疗方法，尤其适于胸腰段椎管侧方的病变。2.ⅣC型对ⅣC型病变，可使用漂浮球囊，亦可用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。预后Ⅳ型病变的治疗效果大多良好，手术有效率可达70%以上，但个别病例亦有可能出现恶化的后果。