诊断学—发绀

发绀(Cyanosis)定义发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部、指（趾）、甲床等处最为明显。发生机制hemoglobin(血红蛋白)的分子结构Hb有2条α肽链和2条β肽链。每条肽链上有一个亚铁血红素。每个亚铁血红素能结合一个O2分子。（一）血液中还原血红蛋白的绝对量增加当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超过50g/L时，即血氧未饱和度超过6.5vol／dl时，皮肤粘膜即可出现发绀。SaO2﹤85%时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨。但也有例外：①红细胞增多症(180g/L)时，SaO2虽大于85%，也会出现发绀；②重度贫血患者，SaO2虽有明显下降时亦难出现发绀。可见，临床上所见发绀，并不能全部确切反映缺氧的情况。（二）异常血红蛋白血症由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋白丧失携氧能力所致。如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈咖啡色或青石板色，当它们分别增多达一定量时，可使皮肤粘膜呈类似发绀色，亦列入发绀范畴。病因与分类1.血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）（1）中心性发绀此类发绀是由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。其特点为：①全身性的，除四肢与颜面外，也可见于粘膜与躯干的皮肤；②发绀的皮肤是温暖的；③局部加温或按摩发绀不消失；④可伴有杵状指（趾）及红细胞增多。•中心性发绀可分为两种：（1）肺性发绀：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现发绀。常见于严重的呼吸系统疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维化等）、胸膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。原因：肺通气、肺换气、弥散功能障碍肺性紫绀（2）心性混合性发绀：由于异常通道分流，体循环静脉与动脉血相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作用而进入体循环动脉，如分流量超过心输出量的三分之一时，即可出现发绀。可见于Fallot四联症等发绀型先天性心脏病等。心性发绀原因：异常通道分流，分流量超过心输出量1/3即可出现发绀◇Ｆallot四联征：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室壁肥厚（2）周围性发绀由于周围循环血流障碍所致。其特点为：①发绀常出现于肢体末端与下垂部位（如肢端、耳垂）；②皮肤温度低，发凉；③若经按摩或加温，发绀可消失。•周围性发绀也可分成两种：（1）瘀血性周围性发绀：因体循环淤血，周围组织血流缓慢，氧在组织中消耗量过多，还原Hb增多所致。见于右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心包炎、上腔静脉阻塞综合症等。（2）缺血性周围性发绀：动脉缺血；见于严重休克时，血管痉挛收缩及心输出量明显减少，周围循环缺血缺氧，皮肤和粘膜呈青灰色。亦可见于小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉管炎、雷诺病等。（3）混合性发绀中心性与周围性发绀并存。可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧过多所致。2.异常血红蛋白血症•（1）高铁血红蛋白血症：药物或化学药品中毒所致高铁血红蛋白症。由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，而失去与氧结合的能力。血中高铁血红蛋白量达30g/L即可出现紫绀。可由于苯胺、硝苯胺、伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所引起。•肠源性青紫症：进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜，也可出现紫绀，称为肠源性青紫，是中毒性高铁血红蛋白血症的一种类型。其特点：急骤出现、暂时性、病情严重，氧疗无效，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变成鲜红色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维生素C，紫绀可消退。分光镜检查可证明血中存在高铁血红蛋白。（2）先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有紫绀，但无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，一般状况好。（3）硫化血红蛋白血症：为后天获得性。凡是能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用了硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件，临床上比较少见。其特点：持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。伴随症状•1.发绀伴呼吸困难：心肺疾病、呼吸道梗阻、气胸；高铁血红蛋白血症无呼吸困难•2.发绀伴杵状指：病程较长•3.伴意识障碍及衰竭：中毒、休克、急性肺部感染、急性心功能衰竭问诊要点•1.发病年龄与性别•2.发绀部位及特点•3.发病诱因及病程问诊时要注意紫绀出现的年龄，有无服用特殊药物及食物，心肺疾病史及伴随症状：①伴有高度呼吸困难的紫绀常见于重症心、肺疾病；②紫绀明显而无呼吸困难者见于高铁血红蛋白血症；③紫绀并杵状指（趾），说明紫绀严重、病程较长，主要见于紫绀型先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白症；④急性紫绀伴衰竭状态或意识障碍，常见于某些药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全；⑤肢端紫绀常由于局部循环障碍所致，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病及雷诺现象等。Summaryofcyanosis定义发生机制病因与分类伴随症状问诊要点病例分析一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、颜面及躯干皮肤发绀，口腔粘膜亦有青紫，经保温箱保温，发绀未减轻。体检，一般情况尚好，心前区可闻及杂音。该患儿的发绀原因可能是？属于哪一型发绀？可进一步做何检查以明确诊断？