2018临床执业医师综合知识点(十三)

四、脂肪的分解代谢1.脂肪动员（1）部位：脂肪细胞（并非分解肝脏中的脂肪）（2）底物：甘油三酯TG，TG来源于甘油二脂（DG），并非来源于CDP-DG（3）产物去路：脂肪中的甘油（甘甜）可转变为糖（4）重要限速酶：甘油三酯脂肪酶（激素敏感性脂肪酶，受激素影响大）2.脂肪酸β-氧化的基本过程（1）脂肪酸β-氧化先活化1）活化形式：脂酰CoA2）注意：脂肪酸合成也有活化形式：丙二酰CoA（记忆技巧：合则为二）3）活化关键酶为：脂酰CoA合成酶（2）β-氧化1）发生部位：活化在液，氧化在线；活化部位在细胞液，β-氧化酶系部位在线粒体2）限速步骤：脂酰CoA的跨膜转运3）限速酶：肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ，是控制长链脂酰基进入线粒体氧化的关键因素4）β氧化过程——包括四反应：脱氢、加水（不是脱水，常见的干扰项）、再脱氢、硫解。两步脱氢，受氢体有两：FAD+和NAD+5）产物：乙酰CoA彻底氧化的最终非主要产物：CO2+H20+12ATP，来源于糖分解代谢的乙酰CoA，经历β氧化后的中间产物为酮体3.酮体的生成、利用和生理意义（1）生成酮体原料：乙酰辅酶A（2）酮体产生部位：肝脏线粒体；酮体是肝脏特有中间产物（3）酮体代谢相关酶：1）HMG-CoA合成酶：共同参与酮体合成和胆固醇合成（两合为合），对比记忆HMG-CoA还原酶：胆固醇合成限速酶（单合为还原）2）HMGCoA裂解酶（肝脏中特有的酮体生成酶）。琥珀酰CoA转硫酶（肝中缺乏的酮体利用酶，所以肝脏不能利用酮体）（4）酮体成分：乙背酮：乙酰乙酸，β羟丁酸，丙酮（5）酮体利用部位：肝外线粒体（6）酮体产生的生理意义1）过多导致代酸中毒：三种成分中除丙酮外均为酸性2）产生酮体过多原因3）体内脂肪大量动员时，肝脏中的乙酰CoA主要生成酮体，是机体长期饥饿时候的能量主要来源。酮体特点可以这样记忆：肝内合成，肝外利用，材料来源乙辅A。乙辅A主要来源糖分解，而后β氧化变酮体。酮体包含乙背酮关于肝脏和乙酰辅酶A小结1.在肝脏合成的物质有：童子尿——酮体，脂蛋白（脂肪），尿素2.导致脂肪肝的主要原因是：肝内脂肪运出障碍3.乙酰辅酶A可生成酮，胆，脂——酮体，胆固醇，脂肪酸（生成长链脂肪酸）4.乙酰辅酶A来源于糖，油，脂——葡萄糖，甘油，α-磷酸甘油，脂肪酸（乙酰辅酶来源脂肪酸β氧化）5.乙酰辅酶A：是糖类、脂类和蛋白质氨基酸等有机物分解代谢的共同中间产物五、脂肪酸合成代谢1.人体必需营养脂肪酸——亚油麻花（1）亚油酸（常见干扰项油酸）（2）亚麻酸（3）花生四烯酸：是前列腺素前体2.长链脂肪酸合成的原料：乙酰CoA，NADPH（字母很长）3.软脂酸碳链延长的酶系存在部位：网线（内质网和线粒体）：网线很长4.脂肪酸合成的原料乙酰辅酶A从线粒体运至胞液中途径是：柠檬酸-丙酮酸循环（意义：就是可提供长链脂肪酸合成的另一原料NADPH）5.脂肪酸合成需要载体：脂酰基的载体是：酰基载体蛋白（ACP）6.脂肪酸合成需要活化：丙二酰CoA：合则为二(脂肪酸β-氧化活化形式——脂酰CoA)7.脂肪酸合成的限速酶：乙酰CoA羧化酶（糖异生反应的关键酶之一，丙酮酸羧化酶（乙酰CoA可激活之）六、甘油磷脂代谢1.甘油磷脂的基本结构与分类：甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸及含氮化合物等组成，在甘油的第1位和第2位羟基L各结合1分子脂肪酸，通常第2位脂肪酸为花生四烯酸，在第3位羟基再结合1分子磷酸，即为最简单的甘油磷脂——磷脂肪酸。根据与磷酸羟基相连的取代基团不同，可将甘油磷脂分为六类，即磷脂肪酸、磷脂酰胆碱（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）、磷脂酰肌醇、二磷脂酰甘油（心磷脂）和磷脂酰丝氨酸等。2.合成部位：全身组织细胞内质网均能合成，肝肾，肠最活跃3.合成原料（1）不需要：NADPH+H+——合成长链脂肪酸和胆固醇才需要。（2）磷脂合成需要：ATP，CTP对比：肝糖原合成需要ATP，UTP；蛋白合成中需要ATP，GTP；氨基酸活化2ATP，肽链启动和延长需要2GTP。七、胆固醇代谢1.胆固醇的合成部位、原料和关键酶（1）合成部位：除成熟红细胞和脑组织外的组织细胞中都能合成。（2）合成原料：乙酰辅酶A，NADPH+H+等（3）合成限速酶：HMG-CoA还原酶为胆固醇合成关键酶（单合还原）2.胆固醇的转化与去路（1）转化成维生素D3（2）转化为类固醇激素（3）转化为胆汁酸：不是转化为胆色素，胆红素注意：上述物质为脂肪的衍生物，生物素不是脂肪的衍生物。胆固醇合成的调节（1）饥饿与饱食：饥饿与禁食可抑制肝合成胆固醇。（2）胆固醇浓度：体内胆固醇浓度的升高可反馈抑制肝HMGCoA还原酶的活性和该酶在肝脏的合成，导致胆固醇合成的减少（3）激素：胰岛素能诱导肝HMGCoA还原酶的合成和增强该酶活性，从而能促进胆固醇的合成，使血浆胆固醇升高。八、血浆脂蛋白代谢1.血脂及其组成（1）血脂定义：血浆中所含的脂类称为血脂（2）成分：主要包括甘油三酯、胆固醇等（3）血脂运输形式：和清蛋白结合完成运输（4）血脂存在方式：脂蛋白血脂检查项目参考范围血清总胆固醇（CHOL）3.12～5.72mmol/L甘油三酯（TG）0.45～1.70mmol/L高密度脂蛋白（HDL-C）0.90～1.70mmol/L低密度脂蛋白（LDL-C）1.57～3.66mmol/L载脂蛋白A1（APOA）1.00～2.05g/L载脂蛋白B（APOB）0.45～1.19g/L脂蛋白a（LPa）35～355mg/L2.血浆脂蛋白的分类及功能密度法分类乳糜微粒（CM）极低密度脂蛋白（VLDL）低密度脂蛋白（LDL）高密度脂蛋白（HDL）电泳法分类CM前β-脂蛋白β-脂蛋白α-脂蛋白主要含有的脂类甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇、磷脂功能转运外源性甘油三酯转运内源性甘油三酯转运内源性胆固醇逆向转运胆固醇3.高脂蛋白血症：是指血浆中甘油三酯和（或）胆固醇水平升高，严格说应称为高脂蛋白血症。卫生组织（WHO）建议，将高脂血症分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ六型。来源：金樟教育集团医考事业部