2018临床执业医师综合知识点(两百四十一)

四、鉴别诊断1.视神经乳头炎2.脑蛛网膜炎3.良性颅内压增高4.脑猪囊尾蚴病5.癫痫五、治疗1.降低颅内压——第一步、最重要2.切除肿瘤——根本措施3.辅助治疗——脱水、放化疗、基因治疗第七节颅内压增高一、病因引起颅内压增高的原因可分为两大类，一类是与颅内正常内容物有关，如脑体积增大（脑水肿），脑脊液增多（脑积水）和脑血流量增加（PaCO2增高或PaO2降低等）；另一类是颅内发生了病变占据颅内空间或使颅腔容积缩小。具体病因如下：1.脑组织体积增加：主要原因是各种性质的脑水肿，常见于脑损伤、炎症、缺血缺氧、中毒等时。2.脑脊液增多：由于各种原因所导致的脑脊液分泌增多、脑脊液吸收障碍和脑脊液循环障碍，即统称脑积水。此外，各种原因所致的硬膜下积液亦称脑外积水。3.颅内血容量增加：呼吸中枢功能衰竭引起的二氧化碳蓄积和高碳酸血症或呼吸道梗阻等引起脑血管扩张，以及颅内静脉回流受阻或过度灌注，均使脑血流量增加使颅内血容量增多。4.颅内占位性病变使颅内空间相对变小：如颅内血肿、肿瘤、脑脓肿和囊肿等。5.颅腔容积变小：先天性畸形使颅腔的容积变小如狭颅症、颅底凹陷症等以及颅骨骨结构不良。二、临床表现颅压增高三主征：头痛、呕吐、视盘水肿。1.头痛：头痛性质以胀痛和撕裂痛为多见。2.呕吐：当头痛剧烈时，可伴有恶心和呕吐。呕吐呈喷射性。3.视神经乳头水肿：这是颅内压增高的重要客观体征之一。表现为视神经乳头充血，边缘模糊不清，中央凹陷消失，视盘隆起，静脉怒张。若视神经乳头水肿长期存在，则视盘颜色苍白。视力减退，视野向心缩小，称为视神经继发性萎缩。此时如果颅内压增高得以解除，往往视力的恢复也并不理想，甚至继续恶化和失明。4.意识障碍及生命体征变化：疾病初期意识障碍可出现嗜睡，反应迟钝。严重病例，可出现昏睡、昏迷、伴有瞳孔散大、对光反应消失、发生脑疝，去脑强直。生命体征变化为血压升高、脉搏徐缓、呼吸不规则、体温升高等病危状态甚至呼吸停止终因呼吸循环衰竭而死亡。5.其他症状和体征：头晕、猝倒，头皮静脉怒张。小儿病例可有头颅增大、颅缝增宽或分裂、前自饱满隆起。头颅叩诊时呈破罐声及头皮和额眶部浅静脉扩张。三、治疗原则病因治疗：颅内占位性病变，首先应考虑作病变切除术。3.降低颅内压治疗（1）常用口服的药物1）氢氯噻嗪；2）乙酰唑胺；3）氨苯蝶啶；4）呋塞米（速尿）；5）50%甘油盐水溶液（2）常用的可供注射的制剂1）20%甘露醇；2）20%尿素转化糖或尿素山梨醇溶液；3）呋塞米此外，也可采用浓缩2倍的血浆或20%人血清清蛋白静脉注射，对减轻脑水肿、降低颅内压有效。第八节脑疝一、病因颅内内容物的体积增加或占位性病变发展到严重程度均可导致颅内各分腔压力不均而引起脑疝。常见病因有：1.外伤所致各种颅内血肿。2.颅内脓肿。3.颅内肿瘤。4.颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。5.医源性因素，如腰椎穿刺放出脑脊液过多过快。二、分类1.小脑幕切迹疝：又称颞叶疝，为颞叶的海马回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下。2.枕骨大孔疝：又称小脑扁桃体疝，为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管内。3.大脑镰下疝：又称扣带回疝，一侧半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧分腔。三、处理原则1.处理原则：对因治疗为主2.处理方法：手术＋脱水降颅压小脑幕切迹疝一、解剖颅腔被小脑幕分成幕上腔及幕下腔，幕下腔容纳脑桥、延髓及小脑。幕上腔又被大脑镰分隔成左右两分腔，容纳左右大脑半球。两侧幕上分腔借大脑镰下的镰下孔相通，由于大脑半球上半部有大脑镰限制，移位幅度较小。中脑在小脑幕切迹裂孔中通过，其外侧面与颞叶的钩回、海马回相邻。发自大脑脚内侧的动眼神经越过小脑幕切迹走行在海绵窦的外侧壁直至眶上裂。当小脑幕上一侧占位性病变不断增长引起颅内压增高时，脑干和患侧大脑半球底部的中线结构以及颞叶的沟回等移位明显，当疝入脚间池，则形成小脑幕切迹疝。大脑脚位于中脑腹侧面，主要由锥体束组成。此束由大脑中央前回的大锥体细胞发出纤维经内囊下行至脑干的腹侧，大部分纤维在延髓的锥体交叉至对侧，支配对侧的肢体随意运动。动眼神经支配眼内肌（瞳孔括约肌司瞳孔收缩）和眼外肌（除外直肌和上斜肌以外的所有眼外肌），故小脑幕切迹疝发生后，压迫同侧大脑脚和动眼神经，造成同侧瞳孔散大、对侧胶体上运动神经元瘫痪症状和体征。中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍。中脑导水管受压，发生急性脑积水。大脑后动脉绞窄，其供血区域发生梗死。二、临床表现1.颅内压增高的症状：表现为剧烈头痛，与进食无关的频繁的喷射性呕吐。头痛程度进行性加重伴烦躁不安。急性脑疝患者视神经乳头水肿可有可无。2.瞳孔改变：病初由于患侧动眼神经受刺激导致患侧瞳孔变小，对光反射迟钝，随病情进展患侧动眼神经麻痹，患侧瞳孔逐渐散大，直接和间接对光反射均消失，并有患侧上睑下垂、眼球外斜。3.运动障碍：表现为病变对侧肢体的肌力减弱或麻痹，病理征阳性。脑疝进展时可致双侧肢体自主活动消失，严重时可出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的信号。4.意识改变：由于脑干内网状上行激动系统受累病人随脑疝进展可出现嗜睡、浅昏迷至深昏。5.生命体征紊乱：由于脑干受压，脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，可出现生命体征异常。表现为心率减慢或不规则，血压不稳，呼吸不规则、大汗淋漓或汗闭，面色潮红或苍白。体温可高达41°C以上或体温不升。最终因呼吸循环衰竭而致呼吸停止，血压下降，心脏停搏。枕骨大孔疝一、解剖颅腔的压力超过脊髓腔内的压力时，位于枕大孔处的小脑扁桃体向下嵌入到枕骨大孔和椎管内，压迫前方的延髓呼吸中枢，造成呼吸突停，称枕骨大孔疝。二、临床表现由于脑脊液循环通路被堵塞，颅内压增高，病人剧烈头痛。频繁呕吐，颈项强直，强迫头位。生命体征紊乱出现较早，意识障碍出现较晚。因脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。由于位于延髓的呼吸中枢受损严重，病人早期可突发呼吸骤停而死亡。第九节帕金森病一、发病机制1.生化改变脑内存在多条多巴胺能神经递质通路，其中最主要的是黑质-纹状体通路。PD患者由于黑质DA能神经元变性丢失、黑质-纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低，造成乙酰胆碱（Ach）系统功能相对亢进，是导致肌张力增高、动作减少等运动症状的生化基础。近年来发现，中脑-边缘系统和中脑-皮质系统DA含量亦显著减少，可能是智能减退、行为情感异常、言语错乱等高级神经活动障碍的生化基础。2.生化病因——主要可能涉及三个方面（1）年龄老化发病与年龄有明显关系，60岁以上患病率达1%，但绝非惟一。（2）环境危险因素一种海洛因类衍生物，注射或长期接触能产生类似本病症状。（3）遗传因素有报告约15%的患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。来源：金樟教育集团医考事业部