2018临床执业医师综合知识点(两百一十七)

再生障碍性贫血再生障碍性贫血概念：再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。一、病因和发病机制（一）病因1.药物——最常见的发病因素2.最常见是由氯霉素引起的（二）发病机制1.造血干细胞减少或缺陷（种子学说）：CD34+减少，CD34+细胞中具有自我更新能力的“类原始细胞”明显减少2.造血微环境异常（土壤学说）3.免疫异常（虫子学说）骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，Th1.CD8+T抑制细胞、CD25+T和γδTCR+T细胞比例增多（CD4+：CD8+比值减低；Th1：Th2比值增高），T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2.IFN-γTNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。（Th1.CD8+T抑制细胞、CD25+T：一把手）4.遗传倾向二、临床表现1.贫血2.出血3.感染三、实验室检查、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.再障的诊断（1）全血细胞减少，网织红细胞减少（百分数正常：0.005～0.015，＜0.001）。（2）无肝、脾大（3）骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。（4）增生活跃，巨核细胞明显减少，或者没有。（5）碱性磷酸酶染色（NAP）是升高，强阳性。2.重症再障的诊断——具其中二项即可（1）网织红细胞绝对值＜15×109/L。（2）中性粒细胞＜0.5×109/L（3）血小板＜20×109/L（二）鉴别诊断——PNH1.相同点：（1）全血细胞↓；（2）可呈骨髓增生低下；（3）可无血红蛋白尿的发作。2.不同点：（1）典型者有血红蛋白尿发作史；（2）溶血试验阳性1）Ham（酸溶血试验）2）CoF（蛇毒因子溶血试验）见到河马想睡觉四、治疗慢性再障首选雄激素：如司坦唑醇，丙酸睾酮，十一酸睾酮。对症治疗输血（Hb＜60g/L），控制感染、止血免疫抑制剂治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白对重症再障有效造血生长因子适用全部再障，尤其重症再障，常用：EPO（红细胞生成素），粒系集落刺激因子雄激素适用全部再障，促进造血，使用2～3月后有效造血干细胞移植用于重症再障，最好无感染和并发症第二节白血病概述1.是原发于造血系统的恶性肿瘤。2.是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。急性白血病定义：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。一、分类（FAB分型和MICM分型）（一）AML的FAB分型M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）记忆口诀：小3要早产（早幼），小4要礼单，小5要单过，小6急红了的眼，老七要吃巨无霸分型中文名特点M0急髓微分化型骨髓原始细胞＞30%M1急粒未分化型原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）＞90%M2急粒部分分化型原粒细胞占骨髓NEC30%～89%M3急性早幼粒骨髓中以早幼粒为主，早幼粒在NEC≥30%M4急性粒-单核原始细胞占NEC＞30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核≥20%M5急性单核原单＋幼单≥30%，原单＋幼单＋单核≥80%M6红白血病幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%M7急性巨核细胞原始巨核细胞≥30%（二）MICM分型细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合分型。来源：金樟教育集团医考事业部