2018临床执业医师综合知识点(两百七十六)

（六）治疗与预防1.治疗——目的是控制活动期，防止骨骼畸形。（1）补充维生素D1）口服法：每日2000～5000IU，2～4周改为预防量；2）突击疗法：适应有并发症或不能口服者，或重症佝偻病者。肌注维生素D320万～30万IU，1个月后改预防量口服维持。（2）补充钙剂（3）恢复期与后遗症期：重度畸形可4岁后手术矫治。（4）一般治疗：坚持母乳喂养，按时添加辅食，多晒太阳；激期勿使患儿多坐、多站。2.预防——必考点！（1）多户外活动！多晒太阳！（2）早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量。（3）足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁。夏季户外活动多。四、维生素D缺乏性手足搐搦症（一）概述维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。（二）病因和发病机制——血钙降低，使神经肌肉兴奋性增高1.正常总血Ca2＋2.2～2.6mmol/L正常游离Ca2＋1.25mmol/L2.神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐抽搐总血Ca2＋＜1.75mmol/L～1.8mmol/L（＜7mg/dl～7.5mg/dl）抽搐游离Ca2＋＜1.0mmol/L（4mg/dl）（三）临床表现1.隐匿型表现——血清钙多在1.75mmol/L～1.88mmol/L（1）面神经征：叩击面颊部，出现眼睑和口角的抽动为阳性（2）陶瑟征（3）腓反射：叩击腓骨小头处腓神经，出现足外翻为阳性；2.典型发作——血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥（最常见）、喉痉挛和手足搐搦。（1）惊厥：表现抽搐。好发小婴儿，出生后一直母乳喂养，未加辅食。低钙惊厥、无热惊厥，间歇期正常。（2）手足搐搦：可见于较大婴儿、幼儿，突发手足舞蹈。（3）喉痉挛：婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛（犬吠样伴声音嘶哑），呼吸困难，有时可突然发生窒息（死因），严重缺氧甚至死亡。（四）诊断与鉴别诊断1.诊断（1）病史：冬末春初发病（2）临床：反复发作的无热惊厥（3）血清钙低（4）用钙剂治疗后抽搐停止2.鉴别诊断（1）其他无热惊厥性疾病：低血糖症、低镁血症、婴儿痉挛症、甲状旁腺功能减退（2）急性喉炎（3）中枢神经系统感染性疾病（五）治疗1.急救处理——首先镇静（新生儿首选苯巴比妥钠）！后补钙！情况纠正才补D！（1）氧气吸入（2）迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10%水合氯醛、地西泮静脉或肌注、鲁米那任选其一。2.钙剂治疗：口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10%葡萄糖酸钙5～l0ml加入10%、25%葡萄糖液10～20ml，缓慢静脉注射（10分钟以上）3.维生素D治疗：急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。维生素D缺乏性佝偻病与手足搐搦症1.维生素D缺乏性佝偻病，主要见于2岁以下婴幼儿。2.维生素D缺乏性手足搐搦症，多见6个月以内的小婴儿。3.佝偻病是甲状旁腺能代偿亢进，能分泌甲状旁腺素，升钙降磷，补充血钙不至于抽搐。4.佝偻病抽搐主要是甲状旁腺不能代偿亢进，分泌不了甲状旁腺素，血钙下降——抽搐五、蛋白质-能量营养不良（一）概述1.蛋白质-能量营养不良：简称营养不良2.分型（1）消瘦型：能量供应不足为主（2）水肿型：蛋白质供应不足为主（3）消瘦-水肿型：介于两者之间（二）临床表现1.症状体征（1）体重不增是营养不良最先出现的症状（2）随营养失调日久加重，体重逐渐下降，患儿主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失。（3）皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。（4）下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。2.实验室检查（1）血生化表现：血清白蛋白浓度降低是最重要的改变。（2）结合病史、临床表现，并进行有关体格测量和相关辅助检查，可诊断。3.分度（1）轻度：体重减轻10～15%皮下脂肪减少0.4～0.8cm（2）中度：体重减轻20～40%，皮下脂肪减少＜0.4cm（3）重度：体重减轻＞40%，皮下脂肪减少消失（三）并发症1.营养性贫血：以营养性缺铁性贫血（小细胞低色素性贫血）最常见，与缺铁、叶酸、蛋白质等有关。2.各种维生素缺乏：常见维生素A缺乏，也有维生素B、C的缺乏。3.感染易：患呼吸道、肠道、尿路等感染。4.自发性低血糖：最易死亡、最严重。多在清晨时突然发生，表现面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐，可因呼吸麻痹致死。（四）治疗——原则：积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。1.积极处理各种危及生命的合并症2.祛除病因3.促进消化4.中医治疗5.其他治疗幻灯片906.调整饮食：对中、重度患儿，热量和营养物质供给应由低到高逐渐增加。选择易消化吸收、高热量、高蛋白质的食物。（1）轻度营养不良：热卡从80～100kcal。（2）中度营养不良：热卡从60～80kcal。（3）重度营养不良：热卡从40～60kcal。来源：金樟教育集团医考事业部