心肌病ppt课件

心肌病Cardiomyopathy1心肌病定义（熟悉）1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所引起的心肌异常。2心肌病分类按照病因学：原发性：指病变原发于心肌，而不是由于其他疾病所致的心脏病（包括不明原因）继发性（特异性）：病因已明的或属全身性疾病一部分3原发性心肌病包括（掌握）•扩张型心肌病（DCM）•肥厚型心肌病（HCM）•限制型心肌病（RCM）•致心律失常性右室心肌病（ARVC）•未定型心肌病（UCM）：4第一节扩张型心肌病DCMDilatedcardiomyopathy51.扩张型心肌病定义是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2-维超声心动图诊断。6扩张型心肌病•其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。•DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见病因之一。72.DCM流行病学•美国36.5/10万DCM，我国19/10万。1/4心衰由DCM引起。•5年病死率高达15-50%。83.DCM病因和发病机制（了解）•病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒有关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗体、抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志物。•家族遗传•继发性93.DCM病因和分类1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景3．继发性DCM：10⑴酒精性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM（酒精性）⑷围生期心肌病⑹心动过速性心肌病⑺代谢内分泌性和营养性疾病4.DCM病理肉眼：•心脏普遍扩大，通常左右心室腔均增大及扩张，以左室为主。•可伴有钙化、心内膜增厚及纤维化•附壁血栓多在心尖•室壁变薄常见11纤维化及钙化124.DCM病理肉眼：附壁血栓多发生于心尖部4.DCM病理肉眼：13•间质及血管周围广泛纤维化，心肌纤维增粗、变性、断裂或坏死。•少量炎症细胞浸润144.DCM病理光镜：正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变4.DCM病理光镜：154.DCM病理电镜：•心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。165.DCM病理生理•主要是心泵血功能障碍。心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型）；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。175.DCM病理生理•早期：心率↑→以维持足够心排量。•晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不全（相对性）→充血性心衰。186.DCM临床分期(熟悉）•临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。19临床NYHA分期分级临床表现LVEDd(mm)LVEF%早期I无心力衰竭表现20-6040-60无心力衰竭期中期II-III极度疲劳、劳力60-7030-40心力衰竭期性呼吸困难、心悸晚期IV呼吸困难、水肿≧7030心力衰竭晚期肝大、腹水7.DCM临床表现症状•缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。•家族遗传性DCM发病年龄更早•肺循环及体循环淤血表现•各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）20•心界扩大•S1低钝、S3和/或S4•奔马律及各种类型心律失常•二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）•体循环淤血体征：217.DCM临床表现体征8.DCM实验室检查22（一）超声心动图（左室长轴观）1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的椭圆形变为圆球形2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱3.心尖部好发附壁团块状回声4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相对变薄。6.左室舒张末期内径2.7cm/m2,舒张末期溶剂80ml/m2，提示心室扩大23•各房室均扩大：“大”•室壁变薄：“薄”•普遍运动减弱：“弱”•二尖瓣开放幅度低：“低”2425心尖长轴切面见左室腔内附壁血栓形成心尖短轴切面见血栓布满心尖部的心腔，回声稍强，为陈旧的血栓268.DCM实验室检查27（二）心电图1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束支传到阻滞。注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。（三）、X线检查心影增大、心胸比例0.5，肺淤血征。288.DCM实验室检查•四、心内膜心肌活检•五、心导管检查•六、放射性核素显像•七、免疫学检查•八、基因检查298.DCM实验室检查9.DCM诊断标准（了解）•1.临床常用左室舒张期末内径5cm(女），5.5cm(男）•2.左室射血分数45%和左室缩短速率25%•较科学的左室舒张期末内径2.7cm/m23010.DCM鉴别诊断需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。3111.DCM治疗治疗目标：•阻止基础病因介导的心肌损害•有效控制心力衰竭和心律失常•预防猝死和栓塞•提高生存质量及生存率3211.DCM治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。1、限制体力活动，低盐饮食。2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。3、利尿剂。4、扩张血管5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。33表2常用ACEI的参考剂量34药物起始剂量目标剂量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d赖诺普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d11.DCM治疗6、β-受体阻止剂：a.利于心力衰竭治疗的B受体阻滞剂药物是：卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔b.小剂量开始，2-4周剂量加倍c.目标心率不55次/分为目标剂量或最大耐受量d.支气管痉挛、传导阻滞等为禁忌症35表1常用β-受体阻滞剂的参考剂量药物起始剂量目标剂量美托洛尔12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛尔1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡维地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d3611.DCM治疗7、改善心肌代谢：辅酶Q10、曲美他嗪、维生素等。8、心脏电复律除颤器、心脏在同步化治疗、左室辅助装置、心脏移植术。3711.DCM治疗探索中治疗方法1.免疫学治疗2.免疫吸附抗体3.免疫调节4.抑制抗心肌抗体产生38钙拮抗剂•地尔硫卓治疗DCM适合于该病的早期•药理机制：干预抗体介导心肌损害和保护心肌•剂量：地尔硫卓30mgtid39地尔硫卓治疗DCM后心脏影像变化402000-8-11CTR0.451999-1-18CTR0.51998-9-17CTR0.611.DCM治疗•中医药疗法生脉饮、真武汤、黄芪等。41•本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。5年病死率35%，10年病史率70%•猝死的原因：室性心律失常（特别是室颤）•死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。42DCM预后43第二节肥厚型心肌病HCMhypertrophiccardiomyopathy1.肥厚性心肌病HCM定义（掌握）一种以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变，有一定遗传倾向的心肌疾病442.肥厚性心肌病HCM分类（掌握）•根据左室流出道有无梗阻：梗阻性肥厚型主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）非梗阻性肥厚型注：本病为青少年猝死常见原因之一，尤其是后者。453.肥厚性心肌病流行病学（了解）•患病率180-200/10万•起病多缓慢、自然病程可很长。最高年龄90岁，75岁以上的达23%。•约1/3有家族史。男女同样罹患。•症状大多开始于30岁以前。•死亡高峰年龄段在儿童及青少年，达4-6%463.肥厚性心肌病流行病学（了解）•HCM主要死亡原因是心源性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。•16%猝死者在中等量到极量体育活动时发生。474.肥厚型心肌病HCM病因（了解）•常有明显家族史（1/3-1/2)•常染色体显性遗传：心肌肌小节蛋白基因突变•½病因不明48肥厚型心肌病已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关494.肥厚型心肌病HCM病因心肌肥厚促进因素1.儿茶酚胺异常2.细胞内钙调节异常3.心脏分泌功能异常：脑钠肽、心钠肽4.高血压、高强度运动等505.肥厚型心肌病HCM病理肉眼•心肌显著肥厚、心室腔缩小。•以左心室肥厚多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚51室间隔肥厚525.肥厚型心肌病HCM病理显微镜•心肌纤维粗大、形态各异，交错排列53心肌细胞排列紊乱心肌细胞肥大、形态特异5.肥厚型心肌病HCM病理分型根据室壁肥厚范围及程度分为1.非对称性室间隔肥厚90%2.对称性左心室肥厚3%3.特殊部位肥厚：APH心尖部肥厚54主要症状为：1、呼吸困难，多在劳累后出现2、胸痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。3、晕厥，多在活动时发生，4、心悸，由于心功能减退或心律失常所致。5、心力衰竭，多见于晚期患者6、猝死6.HCM临床表现（掌握）55注意猝死的主要危险因素1.恶性心律失常2.室壁过厚3.流出道阶差超过50mmHg566.HCM临床表现（了解）6.HCM临床表现（掌握）体征：1.心脏轻度增大2.s43.流出道梗阻的病人可在胸骨左缘第3、4肋间听到非特异性较粗糙的喷射性收缩期杂音57•该杂音特点：ａ、机能性；ｂ、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强；ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱。58•1.x线：心影增大不明显，如有心力衰竭可出现心影明显增大。•2.心电图：Ａ、左室肥大；Ｂ、ＳＴ－Ｔ改变，常有以Ｖ３、Ｖ４为中心的巨大倒置Ｔ波出现；C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）；Ｄ、有时Ｖ１可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。E、心律失常597.HCM实验室检查7.HCM实验室检查３、超声心动图:主要诊断手段。ａ、室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下。ｂ、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。C、左室顺应性下降、舒张功能障碍。6061心尖四腔图：室间隔增厚乳头肌水平短轴图627.HCM实验室检查4.动态心电图5.心内膜心肌活检6.磁共振心肌显像7.心导管检查和心血管造影63648.HCM诊断•诊断应包括1.临床诊断2.基因表型和基因筛选3.猝死高危因素评估658.HCM诊断•临床诊断主要标准：1.超声左室壁和室间隔厚度超过15mm2.多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚、心肌致密或间质排列紊乱66•次要标准•1.年龄35岁，心电图I、AVL、V4-6ST下移，深大而对称性倒置的T波•2.二维超声室间隔和左室壁厚11-14mm•3.基因筛查发现已知基因突变或新的突变位点，与HCM连锁。678.HCM诊断•排除标准：高血压病、风心病、先心病等疾病办法心肌肥厚688.HCM诊断69鉴别诊断高血压心脏病：室间隔增厚一般在1