心脏憩室影像诊断

病例追踪:心脏杨栋2010-4-8临床病史病史：患儿16天前呼吸道感染后，突发胸部不适，心跳加快、面色苍白、呕吐，急到当地医院就诊，心率230次/分，诊断为“阵发性室上速、B型预激综合征”，予相应处理后症状消失；2007-8-7心脏彩超：“右房室沟处局部膨大液性病变”；8-16我院心脏彩超：先天性心脏病→房间隔缺损（Ⅱ）；右心外侧壁囊性腔，考虑右室假性室壁瘤或右房憩室。8-20ECG：B型预激综合征，电轴左偏，Q-T间期延长PE：无特殊手术记录术中所见：正中剖胸切口，纵切心包，心外探查见右心室前下方靠右侧房室沟处有一囊状突出物，大小3×3cm2，有一小的蒂部与右房相连，证实术前诊断（心脏憩室）。→右房纵切口，见右房前下方有一异常开口约1cm2，通到憩室内，ASD为卵圆孔未闭，修补、沿蒂部切开憩室，标测寻找异常传导束，多处切开心内膜及肌层，深达脂肪组织层，再缝合起来，多次标测后考虑在希氏束附近，不便继续切开，切除部分憩室后将憩室蒂部缝闭，憩室后壁与右心室粘在一起，不能分开。术后病理：右房憩室心脏憩室Cardiacdiverticulum概况※心脏憩室→一种罕见心脏畸形，各心腔均可发生，左室最常见。广义：各种致病因素导致的心腔局部向外突出；狭义：先天性因素导致心腔局部向外突出；憩室颈较窄；※囊壁组织学：广义：a、含心壁全层b、仅含肌层c、仅含纤维组织（易破裂）狭义：含心壁全层※形态→囊状、管状※壁厚度→与相邻心腔厚度相等/较薄先天性左室憩室，1816年首次报道，至2006年411例报道，70%合并其他心脏、血管、胸腹部畸形；文献报道心室憩室发病率0.04~0.4%，MonvadiB报道2.2%；憩室直径（0.5cm~9cm）多数认为由胚胎发育时，心肌发育异常导致部位：左室憩室最常见于a、心尖b、邻二尖瓣区,未见有发生于室间隔的文献报道组织学：含有心室壁的全层血供：根据部位不同，由左/右冠状动脉供血，具有正常的静脉回流通路ECG：改变亦无特异性分型※肌型﹡囊壁含有心肌的全层、仅少量纤维组织，具有收缩功能（与其起源心房/心室同步收缩）﹡Cantrell’s综合症：肌型憩室同时合并心内和/或心外组织缺损（腹壁、胸壁、膈肌、心包、心脏）。﹡孤立性心脏憩室：不伴心内和/或心外组织缺损等先天畸形※纤维型﹡囊壁由网状纤维组成的结缔组织构成、少量或无心肌组织，不具有收缩功能/收缩功能低下﹡本型不合并心内和/或心外组织缺损。常可引起并发症：胸痛、血栓栓塞、心内膜炎、心律不齐、心衰、破裂通常无临床症状，常在体检时偶然发现，与憩室发生部位、大小有关可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死临床表现突出于心腔外的囊状、管状突起常用检查方法：超声、心血管造影、MDCT、MRI,动态观察有利于了解突出物是否具有收缩功能多发者罕见心脏憩室的影像表现M/31Y，右房巨大憩室憩室壁由心内膜和纤维组织构成，缺乏肌层右房憩室M/40Y，右房巨大憩室M/62Y，左房憩室左房憩室前壁后壁M/28Y，左室憩室舒张期收缩末期F/19Y，孤立性左室憩室收缩期舒张期M/37Y，孤立性左室憩室M/47Y，孤立性左室憩室左室憩室经胸廓经食道舒张期收缩期F/20Y，左室憩室多发左室憩室舒张期收缩期憩室（肌型）室壁瘤病因先天性后天获得:心梗,创伤,炎症临床症状无明显症状明显临床症状连接部较窄较宽壁的构成心壁全层纤维组织为主收缩功能有.同步收缩无.心脏收缩时呈扩张状态鉴别诊断.心室纤维型憩室与室壁瘤鉴别，主要靠心脏病病史和相关异常表现（如明显的冠状动脉病变）治疗手术切除+相关缺损的修补射频消融栓塞→抗凝植入除颤复律器→室性心动过速，联合Ⅰ、Ⅲ抗心律失常药物由于本病罕见，文献报道例数很少，现有的临床资料未能提供患病率和死亡率的有效评估没有真正被证实的具有预测预后价值的因素推测与部位、大小、憩室内收缩压、多发病变……，均有关新生儿和儿童患者的预后，往往由伴随畸形决定心脏破裂、心包填塞，心内膜炎，外周血管栓塞，心衰，心律失常等并发症常可导致病人死亡预后参考文献YedaWan,ZhenHe,LinZhang,etal.Theanatomicalstudyofleftatriumdiverticulumbymulti-detectorrowCT.SurgRadiolAnat(2009)31:191–198MonvadiB.Srichai,ElizabethM.Hecht,DannyC.Kim,etal.VentriculardiverticulaoncardiacCT:morecommonthanpreviouslythought.AJR2007;189:204–208AtilaIyisoy,HurkanKursaklioglu,TurgayCelik,etal.Acontractileleftventriculardiverticulum.TheInternationalJournalofCardiovascularImaging(2006)22:1–3KojiNomura,YokoMatsumura,GenShinohara,etal.A4-year-oldgirlwithgiantleftatrialdiverticulumresultinginseveremitralregurgitation.CardiovascularPathology17(2008)254–255Marc-AlexanderOhlow.Congenitalleftventricularaneurysmsanddiverticula:definition,pathophysiology,clinicalrelevanceandtreatment.Cardiology2006;106:63–72ThomasM.Binder,RaphaelRosenhek,HerbertFrank,etal.Congenitalmalformationsoftherightatriumandthecoronarysinus:ananalysisbasedon103casesreportedintheliteratureandtwoadditionalcases.Chest2000;117;1740-1748LuisGruberg,StevenA.Goldstein,AlbertJ.Pfister,etal..Cantrell'ssyndrome:leftventriculardiverticuluminanadultpatient.Circulation2000;101;109-110FeridunKosar·IbrahimSahin·HakanGullu.Isolatedlargetruecontractileleftventriculardiverticulummimickingischemiainanadultpatient:acasereport.HeartVessels(2005)20:85–87KotaAgematsu,ToruOkamura,KazuakiIshihara,etal.Remarkablegiantrightatrialdiverticuluminasymptomaticpatient.InteractiveCardioVascularandThoracicSurgery8(2009)705–707