后腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术

后腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术体会王陶然潘楚雄患者男性，29岁，172cm，76Kg主诉：间断头痛、心悸伴血压升高1年，发现右肾上腺占位3月现病史：1年前博动性头痛，伴头晕、心悸、面色潮红,血压150/90mmHg，未见腹痛，自行缓解。症状频发。3月前突发上腹痛，B超示左肾上腺占位，破裂出血，诊断为“左肾上腺嗜铬细胞瘤，失血性休克”，行保守治疗。症状仍间断发作，血压保持在125/70mmHg。既往史：乙肝（＋），慢性胃炎，输血史病例摘要病例摘要入院检查血常规：WBC10.69×109/L;Hb14.3g/dL;Hct39%;PLT196×109/L;生化:Glu6.29mmol/L;HCRP22.11mg/L(0-3);血K+正常凝血:D-dimer0.77mg/L(0-0.55)尿沉渣:红细胞满视野ECG:偶发室早;UCG(-);X片(-)B超:左肾上腺实性结节，包膜完整光滑，大小约7.7×4.2×3.6cm，内部回声不均，血流不明显。病例摘要尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(定量):3.2mg/24h(1.4-6.5)血儿茶酚胺(pmol/ml):肾上腺素E0.557(0.05-1.39)去甲肾上腺素NE3.204(0.51-3.26)多巴胺DA0.104(0.07-0.68)促肾上腺皮质激素：106.4pg/ml（7.2-63.3）醛固酮套餐项目结果单位参考值普通饮食低钠饮食卧位血浆肾素活性立位血浆肾素活性卧位血浆血管紧张Ⅱ立位血浆血管紧张Ⅱ卧位血清Ald立位血清Ald4.4ug/L/h10.569.1ng/L230.0286.9pmol/L440.00.797.140.93-6.561.13-9.6626.2-52.240.6-9155.3-115.364.3-120163.4-462.9337.9-1022180.1-819.9385.0-1758.9病例摘要诊疗过程：2012.12.19入院美托洛尔25mgBid氨氯地平5mgqd哌唑嗪1mgq6h12.22起哌唑嗪2mgq6h12.27加泼尼龙10mgtid2013.1.1入3030ml出3700ml-670ml1.2入4400ml出3900ml+500ml1.3入5050ml出3700ml+1350ml术前BP维持在120/80mmHg体重无改变1.4手术入2820ml出3247ml-427ml手术过程：右侧卧位，腹腔镜下切除左肾上腺肿物，直径约6.8cm。术后病理：嗜铬细胞瘤。麻醉过程动脉置管测压静脉快诱咪唑,舒芬,异丙酚,东莨菪碱,维库溴铵,甲强龙异丙酚，瑞芬，异氟醚维持颈内静脉置管术中持续缓慢静滴酚妥拉明未用去甲，未输血带管返ICU对病例的思考术前检查的意义１）儿茶酚胺指标未见明显异常VSＢ超示肿物较大？肿物为无功能瘤？肿物之前破裂后机化，影响其功能？化验时机为症状未发作时２）与原发性醛固酮增多症鉴别醛固酮指标一项偏高，患者血压升高显缓和，但ACTH高、血k不低，患者也没有四肢乏力症状不支持此诊断3）去甲肾上腺素NE高值：可提示此瘤可能是以分泌NE为主4）ECG室早；D-dimer升高；尿沉渣红细胞满视野学习体会•术前充分准备需要达到哪些指标•麻醉方法的选择•麻醉用药的选择•麻醉管理的重点总结嗜铬细胞瘤概述(2004版指南)•嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。占80-90%。•副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。占15-20%。•恶性嗜铬细胞瘤（malignantpheochromocytoma）：WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。占PHEO的10%。•目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。病因：将近1/4的嗜铬细胞肿瘤患者存在基因改变的背景流行病学发病率占高血压病人的0.1%～0.6%约25%系影像学偶然发现男女发病率无差别，多见于中青年。病理生理•正常肾上腺髓质：肾上腺素为主嗜铬细胞瘤：去甲肾上腺素为主、肾上腺素，少量多巴胺，分泌量可高达20-50倍；NE:E为80:20。•还可分泌促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽、甲状旁腺素等•激素分泌不受神经系统调节;分泌量及比例决定临床表现临床表现•特征性表现为高血压：发生率约80%～90%50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。部分病例出现高血压及低血压交替。典型的“三联征”：头痛、心悸、多汗。发生率为50%以上。高血压伴有血糖增高的发生率约40%。代谢紊乱•糖原分解增加，胰岛素分泌抑制，空腹血糖增加，糖耐量降低•脂肪分解代谢加速•交感神经兴奋，发作时伴有大汗、肌颤或发热心脏病变•儿茶酚胺心肌病：周围血管收缩增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌，出现退行性心肌变性，严重时可发生左心衰竭、肺水肿肾血管损害眼底病变充分的术前准备是手术成功的关键•PHEO手术死亡率由24%～50%降至低于3%•目标：1）阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/律，改善心脏和其他脏器的功能；2）纠正有效血容量不足；（晶体，胶体，血制品）3）防止手术、麻醉诱发CA大量释放所致的血压剧烈波动；4）减少急性心衰、肺水肿等严重并发症几率•术前药物准备的时间和标准推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周以下几点提示术前药物充分：1）血压稳定在120/80mmHg左右，心率＜80～90次/分；2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%；4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。嗜铬细胞瘤临床功能分级与术前准备标准的探讨中华外科杂志2004年9月第42卷第18期ChinJSurg,September2004,Vol.42,No.18功能分级项目0级1级2级3级血压（mmHg）尿去甲肾上腺素(Lg/24h)肾上腺素(Lg/24h)多巴胺(Lg/24h)指端微循环图像术前准备≤140/9040.656.42330.59正常无需扩容≤140/9040.656.42330.59大致正常降压1周具有典型儿茶胺增多症表现微动脉管径狭窄,管腔显示不清降压+控制心率+充分扩容4周具有典型儿茶酚胺增多症表现且引起心血管意外者微动脉管径狭窄,管腔显示不清心肺脑复苏+充分扩容至重要脏器功能恢复控制血压主要术前用药总结药名降压机制起效维持用法用途酚苄明阻断1-2受体口服慢3-4d10mg开始，极量90mg/d术前准备，但心动过速、直立性低血压明显哌唑嗪阻断α1受体口服1-3h达峰T1/2=2-3h初始0.5mg，至3～9mg/d，共2周首选的扩容降压药，无心脏兴奋，副反应少酚妥拉明阻断1-2受体，对a1强静脉2min达峰T1/2=19min术中血压升高时静注2-5mg或滴注每分钟0.5-1mg高血压危象；扩张动静脉，动脉压和肺动脉压下降，心率增快乌拉地尔阻断a1受体中枢作用静脉快T1/2=2.7h静注10-50mg降低心脏前后负荷和平均肺动脉压，改善心输出量，降低肾血管阻力地尔硫卓钙通道阻滞剂口服2～3h达峰T1/2=3.5h起始30mg/次，每日4次，极量360mg/d减少瘤组织内儿茶酚胺的释放，直接扩张小动脉及冠脉；适用于儿茶酚胺心肌病或与α、β受体阻滞剂合用进行长期治疗其他术前准备用药•β肾上腺素受体阻滞剂代表：普萘洛尔(β1,β2)；拉贝洛尔(,β)；美托洛尔/阿替洛尔/艾司洛尔(β1)作用：1）控制心动过速及心律失常2）阻断中枢β受体，降低外周交感神经活性3）阻断外周受体，减少去甲肾上腺素释放及扩张血管禁忌症：窦性心动过缓；重度房室传导阻滞；支气管哮喘；肝功能不良艾司洛尔：超短效的特异性1受体阻滞主要作用：室上性心律失常，可减少心肌耗氧量，最大优点是对心脏功能的影响极小用法：开始剂量为250~500μg/kg，缓慢静脉注射，维持剂量为50~300μg/（kg.min）不良反应：低血压和轻度抑制心肌收缩力•硝普钠特点：起效快，作用时间短，对动、静脉均有扩张作用，心脏指数不变或稍增•硝酸甘油特点：主要扩张静脉血管，使心脏前负荷减轻，降低心室壁紧张度，减少心肌耗氧。大剂量也可降低动脉血管紧张度，从而降低左心室舒张末压，有利于血流由心外膜下区和侧支向缺血区流动，而无窃血现象。麻醉方法的选择后腹腔镜嗜铬细胞瘤切除手术特点：1.创伤小、术后恢复快、住院时间短，是首选手术方式。2.选择主要决定于肿瘤的大小和术者的经验。肿瘤大小并非绝对限制，推荐＜6cm，肿瘤6cm者恶性比率增加3.气腹的影响循环：1）静脉系统受压，CO下降2）可能诱发高血压危象？（高碳酸血症，术中经常挤压瘤体）Sood等报道腹内压控制在8~10mmHg能够有效地减少儿茶酚胺的释放和血流动力学波动。建议腹内压上限不要超过12mmHg。呼吸：膈肌上抬而引起总肺顺应性下降,潮气量下降,呼吸死腔量增大。麻醉方法的选择硬膜外麻醉全麻全麻复合硬膜外麻醉优点阻断部分的交感神经;阻断手术部位传入神经易于控制;患者舒适有效阻断了交感神经的传导通路,NE、E分泌变化不大,呼吸循环较易保持稳定缺点肿瘤切除后的严重低血压;影响肺泡通气仅抑制大脑高级中枢,对手术区域伤害性刺激向交感神经低级中枢的传导无阻断作用;操作时间长腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术的麻醉方法研究􀀁河北医学第12卷􀀁第9期2006年9月研究显示：在切除肿瘤之前,全麻组使用血管扩张药的机率显著高于硬膜外组及硬膜外加全麻组。但在切除肿瘤之后,不同组别中使用儿茶酚胺的机率差异无显著意义。提示:硬膜外复合全麻或单纯全麻可能较为稳妥。个人认为:首选单纯全麻理由:1)硬膜外麻醉易导致患者术前精神紧张,摆体位过程可致瘤体挤压2)全麻可以很好地控制术中血压波动3)腹腔镜手术创伤小,静脉镇痛足矣麻醉药物的选择治疗用药•受体阻滞剂和受体阻滞剂应使用到手术当天•如行双侧肾上腺切除，术前准备应补充氢化可的松术前用药•可选用苯二氮卓类药及东莨菪碱•阿托品禁用,只有在心动过缓伴低血压时才应用术中•麻醉性镇痛药以芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜，避免应用对交感神经有兴奋作用的药物如氯胺酮麻醉药物的选择•维库溴铵无交感神经兴奋作用、无组胺释放，是较为理想的肌松药•琥珀胆碱不宜应用；潘库溴铵易增加心率和血压•异氟烷、恩氟烷、七氟烷不增加心肌对儿茶酚胺敏感性，均可使用•氟烷因增加心肌对儿茶酚胺的敏感性，引起心律失常，不推荐使用•地氟烷刺激交感神经活性，可能引起心血管系统不稳定，故不建议使用麻醉管理体会麻醉诱导前•备好各种血管活性药物，常用药物稀释装泵待用：酚妥拉明，去甲，付肾，艾洛，硝普钠，利多，西地兰等•术前应更换钠石灰•至少两条静脉通路，分别输注升压药，降压药•应用术前药，提前动脉置管，监测有创动脉压•可以口咽腔表麻，减少插管刺激和拔管不适，但不宜清醒气管插管麻醉诱导后•深静脉置管，用于监测cvp，输注血管活性药，快速补液•置病人与侧卧位时要轻柔•常规监测外，还应测呼末二氧化碳、尿量、直接测定动脉压和中心静脉压、血气分析；•如果怀疑病人有儿茶酚胺心肌病、左室功能受累，应置入漂浮导管测定肺动脉压、肺楔压术中运用各种血管活性药物的时间点很关键术中高血压危象的处理•持续性血压增高超过250mmHg以上，持续lmin•常见于麻醉诱导、体位改变和术中探查分离与压迫肿瘤时•并发症：脑出血、心衰等，心电图示心动过速、心律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停•立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明，可合用硝普钠或硝酸甘油，并纠正心律失常；•必要时行心脏按压和电除颤，待平稳后再通知手术医生继续•也可通知手术医师阻断肾上腺动脉，减少儿茶酚胺释放入血预先应用酚妥拉明对嗜铬细胞