造釉细胞瘤

造釉细胞瘤2015年10月4日概述造釉细胞瘤是最常见的颌骨牙源性上皮来源肿瘤,约占该类肿瘤的80%。造釉细胞瘤为良性但具有局部侵袭性的多形性肿瘤。颌骨膨隆及面部畸形：颌骨的膨隆变形常为患者就诊时主诉。分型WHO第三版(2005)新分类中涵盖4种临床病理行为不同的变异型,包括:实体/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型和单囊型影像表现CT表现：囊实混合性或纯囊性病变，囊性部分可为多房或单房膨胀性改变。文献报道多房者占60%左右,表现为皂泡状或蜂窝状,分房大小不一,其间可见完整及不完整的骨性间隔。由于造釉细胞瘤的部分瘤细胞分化不良,导致不同区域肿瘤生长及囊液积聚速度不均,因此,无论多房型或单房型,其边缘多呈分叶状或波浪状。周围骨质变薄,下颌者多以唇颊侧膨胀为著，上颌者形态多不规则。易造成周围骨质破坏并产生明显的骨质缺损,病变与正常骨质之间无或仅有轻微硬化缘,肿瘤可穿破邻近骨皮质而形成皮下软组织肿块。肿瘤的囊性部分多为均匀低密度,如伴发出血可使密度不均,近囊壁处常可见软组织密度区,代表肿瘤的实体部分。造釉细胞瘤可含牙或不含牙,常为未萌出的下颌第3磨牙，牙根吸收多呈锯齿状或截断状,造成邻牙脱落者常见。右上颌骨造釉细胞瘤，呈分叶状，可见切迹，分房大小相差悬殊；下颌骨体左侧骨质呈膨胀性病变,向唇颊侧膨胀明显,边缘骨质菲薄,可见细波浪状改变,内见少量残留骨脊。1、骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤是一种较少见的良性骨肿瘤。临床表现为生长缓慢的膨胀性无痛性肿物,肿块表面皮肤正常,有轻压痛,与骨相连,不活动。来源于颌骨内成骨性结缔组织,根据肿瘤组织含骨组织及纤维组织的多少，分为:1）骨化型,表现为圆形或椭圆形致密块影,可呈分叶状,边缘整齐；2）囊型,圆形、椭圆形或不规则形单房或多房透亮区,边缘清楚,呈膨胀性生长,骨皮质变薄。特征性表现：囊内多发斑块样钙化影右下颌骨骨化性纤维瘤，有骨性包壳及斑片状钙化灶。2、骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症是颌面部常见的骨肿瘤样病变,生长缓慢,边界清楚,病灶呈非对称性分布,常常以中线为界。CT扫描多呈毛玻璃样膨胀性改变,也可表现为骨质致密改变,病变明显时,患者可形成“骨性狮面”。病理显示病灶主要由结构不良的纤维组织及营养不良的钙化混杂密度组成。发生于上颌骨者多伴有同侧的上颌窦、筛窦、额窦等同时受累。3、角化囊肿（牙源性角化囊性瘤）1）造釉细胞瘤的侵袭性高于角化囊肿，造成周围骨质破坏的范围大于角化囊肿，且易侵及周围软组织。2）造釉细胞瘤造成的牙根吸收多呈锯齿状或截断状,造成邻牙脱落者常见；角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状,较少造成邻牙脱落。3）造釉细胞瘤多为囊实混合性,不规则厚壁,囊壁可见乳头状突起或壁结节；角化囊肿为纯囊性,均匀薄壁。4）多房造釉细胞瘤分房大小不一,其房间隔常由软组织及少量骨性成分组成,且较厚；角化囊肿的分房大小近似,房间隔纤细、完整,且较薄。女,30岁。CT值17～28HU,右侧下颌骨体沿长轴方向生长的囊性病变,局部稍向舌侧膨胀,突出于下颌骨体外4、牙源性囊肿，主要包括含牙囊肿和根端囊肿。1）含牙囊肿,又名滤泡囊肿,发生于牙冠或者牙根形成后残余的釉上皮与牙冠面间出现液体渗出而形成,多发生在上颌尖牙或下颌后磨牙区。主要表现为边缘光滑的类圆形低密度阴影内含有不同发育阶段的未萌出牙,颌骨含牙囊肿的中心多位于受累牙的牙冠方。所含牙冠一般朝向囊腔。囊肿的壁常围绕着受累牙的冠根交界处。2）根端囊肿多见于前牙,由于根尖的慢性炎症,形成含有上皮的根尖肉芽肿,中央发生坏死,拔牙后肉芽肿未作处理仍残留颌骨内,形成囊肿。含牙囊肿小结1、分房大小不等，相差越大可能性越大；2、相邻牙槽骨骨皮质破坏缺失，较有特征性；3、边缘颌骨骨质局部增生硬化（此点在角化囊肿并发感染时则无明显特异性）；4、病变外缘分房伴有切迹也是造釉细胞瘤的一大特点。鉴别诊断骨纤维异常增殖症：病灶范围广泛，无骨膜反应，边界清楚骨化性纤维瘤：特征性的囊内多发斑块样钙化影；动脉瘤样骨囊肿（多发液液平面）；骨巨细胞瘤：皂泡样骨质破坏，有骨壳，无钙化，年龄多20～40岁；间叶来源肿瘤：发病率极低，除血管瘤以外，恶性的可能性大，均有其恶性肿瘤的普遍表现谢谢！