小儿脑瘫诊治新进展

精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜小儿脑瘫诊治新进展篇一：脑瘫新进展脑瘫研究的一些新进展脑性瘫痪(cerebralpalsy，简称脑瘫)是由于发育中的胎儿或婴儿脑郎受到非进行性损伤引起的，以持续性运动和姿势发育异常、活动受限为主要表现的综合征，常伴有感觉、认知、交流、感知和／或行为障碍，和／或癫痫，和／或继发性肌肉骨骼障碍”。目前儿童主要致残性疾病之一。脑瘫最早由荚国矫形外科医师Little于1862年报道，按临床表现分为：①痉挛型(spastic)，以锥体系受累为主；②不随意运动型(dyskinetie)，以锥体外系受累为主，可表现为肌张力不全(dystonic)、舞蹈样动作(ehoreie)、手足徐动(athetoid)、震颤(tremor)等；③共济失调型(ataxie)，以小脑受累为主；④肌张力低下型(hypotonic)，常常足其它类型的过渡形式；⑤混合型(mixed)。按受累肢体分为：①单瘫(monoplegia)，单个肢体受累；②双瘫(diplegia)，四肢受累，上肢轻，下肢重；③三肢瘫(triplegia)，三个肢体受累；④偏瘫(hemiplegia)，半侧肢体受累；⑤四肢瘫(quadriplegia)，四肢受累，上、下肢受累程度相似，近年来，脑瘫已经成为神经康复医学的热门话题，精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜关于脑瘫的研究层出不穷，笔者在阅读大量国内外最新文献后。将脑瘫研究中的新观点总结如下。一、脑瘫的发病率图外文献中脑瘫的发病率为1．5％o一4．0％o’，我国为1．8‰一6．o‰，2009年提出，随着围生产医学的发展及新生儿重症监护和救治技术的提高，低出生体重新生儿的存活率明显提高，脑瘫的发病率呈上升趋势。2021年研究丹麦脑瘫登记中心(DanishCerebralPalsyRegistry，DCPR)1986年至1998年的肪瘫患儿，结果显示脑瘫发病率为2．1‰；该研究还发现早产儿脑瘫发病字明显降低，足月儿脑瘫发病率稍有升高，并发现单瘫脑瘫在足月儿和早产儿中发病卒均显著升高，双瘫脑瘫在早产儿中发病率显著降低，而其它类型脑瘫的发病率无明显变化。有学者将1990年至2005年3287例孕周<34周且进行过新生儿监护的患儿，分为1990年至1993年组、1994年至1997年组、1998年至2001年组、2002年至2005年组4个组，结果显示4组脑瘫发病率分别为6．5％、2．6％、2．9％和2．2％；且4组粗大运动功能严重损害的人数逐渐减少。究其原因可能与脑室周围白质软化(periventficularleukomalaeia，PVL)的减少和精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜脑室内出血(intraventricularhemorrhage，IVH)严重程度的减轻有关；该研究还发现，早产几的双侧痉挛性脑瘫发病率有所降低；单侧痉挛性脑瘫的发病率无明显变化。2007年Platt等哺1的1篇基于欧洲16个地区脑瘫在低出生体重儿和早产儿中发病趋势的研究报道中也提到，该类儿童的．综述．双侧痉挛性脑瘫发病率有所降低，而单侧痉挛性脑瘫无此趋势。Himmelmann等一02021年也报道早产患儿双侧痉挛性脑瘫的发病率有所降低。原因尚不清楚。双瘫脑瘫发病率的降低可能是由于围产期护理的加强，减少了炎症、脑血管的损伤及脑血管自身调节作用对脑组织的损害。单瘫主要与孕28周到生后28d发生的脑血管事件有关，其发病率的相对增加，可能足由于一部．分双侧PVL轻度损害的患儿在新生儿早期得到较好的护理和治疗，一侧已经恢复，仅剩下单侧损害。二、脑瘫的病因学引起脑瘫的高危因素多种多样，从时间上，可将这些因素划分为产前、产时和产后三个阶段。目前认为引起脑瘫的主要因素有以下几个。1．早产或低体重：据统计，足月儿脑瘫发生率约为0．2％，胎龄<32周早产儿脑瘫发生率则达6％。Wood等¨叫2006精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜年报道脑瘫患儿发病率随胎龄减少而增加，孕32周为4％，孕27周为20％；且产前因素对脑瘫的影响大于产时和产后因素。2，新生儿窒息或新生儿缺血缺氧性脑病(hypoxie—ischemiceneephalopathyofnewbom，HIE)：新生儿窒息和HIE常发生在分娩过程中。胎盘血灌流中断的时问和程度决定着胎儿低氧血症和高碳酸血症是否发生。Perlman?1指出，分娩过程中以下情况所致的缺血缺氧可能会引起脑瘫的发生：①宫缩时正常胎心率变化消失并持续较久；②胎心停止；③生后插管并行心肺复苏；④脐动脉酸碱度pH<7．0，剩余碱BE<一12mmol／L；⑤有HIE病史，尤其是有惊厥者；⑥生后5、10和20min的Apgar评分值低；⑦生后有1个以上脏器功能损害；⑧新生儿期头颅MRI或CT有异常；⑨产母急症，如子宫破裂、胎盘早期剥离、脐带脱垂、大量出血等。3．宫内感染：宫内感染所致的脑瘫约占患儿的5％一10％，其中以TORCH(弓形体、风疹、巨细胞包涵体病毒、单疱病毒和梅毒)、艾滋病、水痘病毒及淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒常见。先天性巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染患病率在美国为1／1000活产婴，90％是无症状的，其中10％一15％可发生感音性耳聋或学习困难，有症状的先天性CMV感染者发生脑瘫的比例为12％一50％”“。精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜4．高胆红索血症：游离胆红素可以通过血脑屏障损伤中枢神经系统，主要影响大脑苍白球、丘脑下诸神经核团和脑干视、听神经核等部位，引起核黄疸四联症(手足徐动型脑瘫、耳聋或听力障碍、双眼上视困难和乳齿釉质发育不良)。5．双胎或多胎：多胎妊娠发生脑瘫的危险性比单胎妊娠高5一lO倍，当双胎之一死于宫内，存活的另一胎脑瘫的发生风险大约增高10％；如果双胎之一婴儿期死亡。另一胎脑瘫的发生率更高；低出生体重的双胎儿脑瘫风险高于正常出生体重儿；无论双胎结局如何．同卵双生双胎的发病率高于异卵双生的双胎㈨。6．遗传代谢因索：近年来，学者们提出脑瘫也受遗传代谢因约有10％的脑瘫患儿合并有基因病或染色体病，以21三体综合征、脆性X染色体综合征、Turner综合征等常见。三、脑瘫的临床表现及粗大运动功能评估A,JL神经系统处于不断发育阶段，临床表现缺乏特异性，表现形式多种多样，大致可以概括为以下4个方面¨”：①中枢性运动功能障碍和运动发育落后：粗大运动发育落后、精细运动发育落后、自主运动困难，主动运动减少；②异常姿势；③肌力低和肌张力改变；④异常反射。粗大运动发育水平评估是脑瘫儿童康复评估的最主要项目，H前有3种评估方法¨“：粗大运动功能测试量表(gross精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜motorfunctionmeasure，GMFM)、Peabody粗大运动发育量表(Pea—bodydevelopmentalmotorscale．grossmotor。PDMS．GM)和0—6岁神经心理发育检查表(neuropsychologydevelopmentalscaleforchildrenaged0—6yearsold，简称儿心量表)中的粗大运动能力评估，其中GMFM量表在我国应用最广泛。GMFM量表有88项和66项2个版本，分为5个功能区，88项版本的5个功能区可以独自或组合进行评估，经Rasch分析后的GMFM66项虽然更简便、科学，但由于5个功能区不能进行分区或组合评估，所以目前GMFM88版本依然得到广泛使用¨”。大量研究发现，GMFM用于测量脑瘫患几的粗大运动水平、随生长或干预后出现的运动功能改变，具有良好的效度、信度和反应度，可定量反映脑瘫患儿的粗大运动功能状况和改变，适合在临床康复中应用。2007年Palisano等‘is]发表的粗大运动功能分类系统扩增篇二：脑瘫诊治指南脑瘫诊治指南疾病简介：脑性瘫痪(cerebralpalsy)，简称脑瘫，通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常，并可有癫痫发作。出生1个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍，有时又称为获得性脑瘫(acquiredcerebralpalsy)，约占小儿脑性瘫痪的10%。脑性瘫痪的发病率约为1.2-2.5‰(每千活产儿)。病因：引起脑性瘫痪的原因很多，但找不到原因者可能达1/3以上。有时一些病例也可能存在多种因素。产前因素最常见，包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤，包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因，但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎，作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视临床表现：脑性瘫痪的症状在婴儿期表现，常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的，精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜随着脑损伤的修复和发育过程，其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病，在婴儿早期常表现为肌张力低下，以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等，并根据受累的肢体分布，分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。痉挛性偏瘫(Spastichemiplegia)最常见，为一侧肢体受累，多数上肢较下肢严重，远端较近端重，而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状，表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下，以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。痉挛性双瘫(Spasticdiplegia)以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期，髋与膝关节屈曲、精编WORD文档下载可编缉打印下载文档，远离加班熬夜下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。上肢受累较轻，常表现为行走时上肢姿势异常，但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少，约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。斜视很常见。痉挛性四肢瘫(Spasticquadriplegia)多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高，常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹，表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。不随意运动型(dyskineticCP)约占10%，缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下，以后逐渐出现锥体外系症状，如或手足徐动等表现。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。共济失调型(AtaxiaCP)约占10%。婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下